La lymphohistiocytose hémophagocytaire est une maladie qui affecte le système immunitaire . La maladie survient généralement avec une fréquence très faible. La lymphohistiocytose hémophagocytaire est généralement caractérisée par une évolution sévère. De plus, il représente une maladie dite hyperinflammatoire.
Qu'est-ce que la lymphohistiocytose hémophagocytaire?
La lymphohistiocytose hémophagocytaire est caractérisée par les principaux symptômes de fièvre, changements de peauet foie et rate élargissement. Parfois l lymphe les nœuds des patients atteints gonflent également. Des ascites ou des épanchements pleuraux sont également possibles. Environ 30 à 50 pour cent de toutes les personnes touchées meurent de la maladie. La lymphohistiocytose hémophagocytaire est fondamentalement différenciée en une manifestation primaire et une manifestation secondaire. La lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire est également connue sous le nom de maladie de Farquhar. Elle survient rarement et est fatale pour les personnes touchées. En principe, ce formulaire est compté parmi les maladies génétiques. Dans de nombreux cas, un regroupement familial de cette maladie est observé. Cependant, une occurrence sporadique est également possible. Dans la majorité des cas, cette maladie débute dès la petite enfance. La forme secondaire de lymphohistiocytose hémophagocytaire, en revanche, est associée à diverses infections. Dans ce cas, il n'y a pas de composante génétique. De plus, la survenue de la maladie est possible à tout âge.
Causes
Les causes de la maladie diffèrent selon qu'il s'agit de la forme primaire ou secondaire de la lymphohistiocytose hémophagocytaire. La forme primaire a principalement des causes génétiques. Dans ce cas, des mutations se produisent sur certains gènes, de sorte que la lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale se développe. Celui-ci est à son tour divisé en différentes sous-catégories. Fondamentalement, il existe quatre formes différentes, qui sont caractérisées en fonction de la localisation de la mutation génétique. En cas de lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire, diverses infections sont généralement responsables. En particulier, bactérien Pathogènes, virus ou les parasites sont des déclencheurs potentiels de la maladie. De plus, les cellules responsables de la formation de sang peut dégénérer. Dans certains cas, certains maladies auto-immunes comme le lupus systémique ou rhumatoïde arthrite aussi conduire au développement de la lymphohystiocytose hémophagocytaire. En effet, les macrophages et les cellules T sont stimulés au cours de ces maladies. Le résultat de cette activation est que des substances messagères accrues sont produites. De cette manière, il y a une forte stimulation des cellules T auxiliaires. Ils produisent de grandes quantités de substances pro-inflammatoires. Ces substances provoquent la multiplication et la propagation des macrophages dans le foie, la moelle osseuse et le lymphe nœuds.
Symptômes, plaintes et signes
La lymphohistiocytose hémophagocytaire se caractérise principalement par fièvre qui persiste pendant une période de plus d'une semaine. La température corporelle dépasse 38.5 degrés Celsius. Dans le même temps, le rate de la personne affectée grossit, ce qui est également appelé splénomégalie en termes médicaux. D'autres symptômes peuvent être détectés principalement par sang méthodes d'analyse. Par exemple, certaines cellules comptent dans le sang sont réduits, les taux de lipides sanguins sont élevés et la substance fibrinogène est diminué. Une hémophagocytose peut également être détectée. Il s'agit d'un processus spécial dans lequel les macrophages digèrent les cellules sanguines. Ce processus a lieu dans le rate, la moelle de la os au sein de l’ lymphe nœuds. D'autres symptômes comprennent l'élargissement de la ganglions lymphatiques, œdème et éruptions cutanées sur le peau et jaunisse. De plus, il y a souvent des niveaux élevés de foie enzymes, une augmentation concentration de la substance ferritineet augmenté protéines dans le sang des patients atteints. Dans le même temps, le concentration of sodium est réduite. Si la maladie survient chez les enfants, il existe également des symptômes qui indiquent une altération de la système nerveux. Les symptômes typiques comprennent la raideur de la cou, augmentation de la pression intracrânienne et des convulsions. De plus, le montant de protéines dans le liquide céphalo-rachidien peut être augmenté.
Diagnostic et évolution de la maladie
La première priorité est que le spécialiste prenne un antécédents médicaux. Le diagnostic de lymphohistiocytose hémophagocytaire est posé sur la base des symptômes et des plaintes cliniques. Les analyses de sang en particulier fournissent des informations importantes sur la présence de la maladie. Sur la base des changements typiques de divers paramètres, la lymphohistiocytose hémophagocytaire peut être diagnostiquée avec une certitude relative.
Complications
La lymphohistiocytose entraîne principalement un affaiblissement système immunitaire . La personne touchée tombe malade plus souvent et relativement sévèrement fièvre se produit. De même, une hypertrophie de la rate se produit, qui est généralement associée à douleur. Cet élargissement peut déplacer ou serrer de façon permanente d'autres organes. Par ailleurs, jaunisse se produit et des éruptions cutanées apparaissent sur diverses parties du peau. Les patients souffrent également de sensation de fatigue et l'épuisement et présentent souvent des crises. La pression intracrânienne est augmentée, ce qui peut conduire trop sévère maux de tête. Il n'est pas rare que ces douleurs se propagent au cou et le dos et peuvent également causer de l'inconfort dans ces régions. Dans la plupart des cas, le diagnostic de lymphohistiocytose est posé relativement rapidement, de sorte que le traitement peut être initié à un stade précoce. Dans ce cas, un greffe de cellules souches est nécessaire pour atténuer les symptômes. En outre, d'autres médicaments sont également utilisés, bien qu'il n'y ait généralement pas de complications particulières. Cependant, l'évolution de la maladie dépend de la maladie sous-jacente. Dans ce cas, l'espérance de vie peut également être réduite.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
La lymphohistiocytose hémophagocytaire doit être rapidement évaluée par un médecin. Dès que des symptômes typiques tels qu'une fièvre persistante ou des éruptions cutanées peau sont remarqués, une visite chez le médecin de famille ou un interniste est indiquée. Si d'autres symptômes tels qu'un œdème ou des signes de jaunisse deviennent apparents, un médecin doit être consulté le même jour. Un avis médical est particulièrement nécessaire si les symptômes altèrent gravement le bien-être et qu'il existe un risque de complications graves. Par exemple, agrandi ganglions lymphatiques, rigidité du cou et sévère douleur doit être examiné et traité immédiatement. Les signes d'augmentation de la pression intracrânienne et des convulsions nécessitent des soins médicaux d'urgence. La personne affectée ou un secouriste doit appeler le service d'ambulance et fournir de kit de premiers soins. Par la suite, le patient doit passer plusieurs jours à semaines à l'hôpital, selon la progression de la lymphohistiocytose hémophagocytaire et la cause sous-jacente. Les personnes qui ont eu une maladie virale ou une infection parasitaire sont particulièrement système immunitaire maladie. Patients atteints de lupus systémique ou rhumatoïde arthrite devrait aussi parler au médecin compétent s'ils présentent les symptômes mentionnés ci-dessus.
Traitement et thérapie
La lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire peut être traitée et guérie exclusivement par transplantation de cellules souches. En effet, la stimulation des macrophages est arrêtée de cette manière. Dans la forme secondaire de lymphohistiocytose hémophagocytaire, l'accent est mis sur le traitement de la maladie sous-jacente. Infections ou maladies auto-immunes sont souvent responsables du développement de la lymphohistiocytose hémophagocytaire. Ici, la drogue Dexaméthasone est utilisé avec étoposide. Si l'hémophagocytose persiste, un soi-disant entretien thérapie a démarré. Cela se compose du administration of étoposide, Dexaméthasone les légumineuses ainsi que la substance cyclosporine A. Fondamentalement, le pronostic de la maladie dépend fortement de la maladie causale.
Prévention
Potentiel les mesures pour la prévention de la lymphohistiocytose hémophagocytaire ne sont pas connues. Dans le cas de la forme primaire de la maladie, préventive les mesures sont exclus en principe en raison des causes génétiques. La forme secondaire peut être évitée dans la mesure où la prévention des maladies sous-jacentes est possible.
Suivi
Dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire, entretien thérapie avec médicaments a lieu après le traitement initial. Plus loin les mesures dépendent de la maladie qui a déclenché ce tableau clinique. Il n'y a pas de prévention thérapie pour la maladie primaire, car elle est génétiquement déterminée.Dans une forme secondaire, seules des mesures préventives sont possibles en relation avec la maladie sous-jacente. L'accent est donc mis sur un traitement précoce par un médecin. Les patients doivent donc prendre rendez-vous rapidement afin de pouvoir récupérer le plus rapidement possible. Les plaintes typiques sont la fièvre, sévère maux de tête et des éruptions cutanées. Ils réduisent la qualité de vie et rendent les patients plus sensibles aux stress quotidiens. Dans certains cas, les personnes concernées peuvent difficilement s'acquitter de leurs tâches normales. Cependant, après avoir pris les bons remèdes prescrits par le médecin, leur condition s'améliore après une période de récupération. Les forces immunitaires sont considérablement réduites pour le moment, les patients doivent donc prendre soin de leur corps et ne pas faire de sport. Dans le même temps, il est important de prêter attention aux possibles interactions entre les différents médicaments. Apaisante onguents et une hygiène approfondie sont utiles contre les éruptions cutanées. En cas de crises graves, un médecin urgentiste doit être appelé.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Étant donné que la lymphohistiocytose hémophagocytaire est une maladie grave, la première priorité n'est pas l'auto-assistance mais un traitement médical rapide. Afin d'améliorer leur état de décomposition cellulaire et retrouver la qualité de vie à laquelle ils sont habitués, les personnes touchées consultent un médecin dès que possible dès les premiers symptômes. Les patients souffrent de symptômes désagréables tels que fièvre, maux de tête et des éruptions cutanées. En conséquence, les personnes atteintes sont moins capables de faire face stress et ne sont souvent plus en mesure d'accomplir leurs tâches quotidiennes. Pour améliorer leur décomposition cellulaire, les patients prennent les médicaments prescrits par leur médecin selon les instructions et se reposent à la maison. Pendant la maladie, le système immunitaire est réduit et les patients s'abstiennent également de faire du sport et d'autres efforts physiques. En raison du grand nombre de symptômes, différents médicaments doivent généralement être pris, de sorte que les patients font également attention à d'éventuels interactions entre les ingrédients actifs. Les éruptions cutanées peuvent parfois être atténuées par onguents, bien que des précautions doivent également être prises pour assurer une hygiène sensible des zones. En cas de crises sévères, assez fréquentes dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire, les patients appellent un médecin urgentiste. L'environnement social doit être informé de la maladie.
