Une tumeur desmoïde est une tumeur qui se forme sur le fascia musculaire. Il appartient au groupe de la fibromatose.
Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde?
Les fibromatoses sont des excroissances bénignes de tissu conjonctif si souvent grow très agressivement. Ils s'infiltrent dans leur environnement, et même après une ablation chirurgicale, ils réapparaissent souvent. La tumeur desmoïde se développe à partir des gaines des muscles. Ceux-ci sont également appelés fascias musculaires. La tumeur desmoïde est en fait bénigne, mais comme elle se développe souvent en s'infiltrant dans les tissus environnants, elle est cliniquement classée comme un sarcome faiblement malin. La maladie est très rare. Seulement 0.1 pour cent de toutes les tumeurs sont des tumeurs desmoïdes. L'incidence est d'un sur quatre millions. Les femmes sont beaucoup plus souvent touchées que les hommes. La tumeur survient souvent dans l'abdomen après grossesse. Chez les enfants et les adolescents, la tumeur est plus susceptible de se développer dans les bras, les jambes, front or cou. Les garçons et les adolescents développent la maladie plus fréquemment que les filles. Les tumeurs peuvent régresser spontanément ou continuer à grow lentement. Les organes voisins sont affectés par la croissance, ce qui entraîne inflammation et déficience fonctionnelle.
Causes
Les causes de la tumeur desmoïde sont largement inconnues. Pendant longtemps, une prédisposition génétique a été suspectée. Cependant, dans la plupart des cas, les tumeurs surviennent sans lien familial. Apparemment, cependant, il existe un lien entre les tumeurs desmoïdes et la polypose adénomateuse familiale (FAP). Cette maladie rare se caractérise par de multiples polypes dans l' muqueuse des côlon ainsi que rectumL’ polypes surviennent entre 15 et 30 ans et dégénèrent fréquemment. Des tumeurs desmoïdes surviennent régulièrement en association avec la maladie. Les tumeurs affectent 10 à 15 pour cent de tous les patients atteints de FAP. On soupçonne également qu'il existe des influences hormonales. Ceci est étayé par le fait que les tumeurs surviennent pendant grossesse ou peu avant ménopause. Au moment de la ménopause, de nombreuses tumeurs régressent spontanément. Les récepteurs hormonaux sont présents dans les cellules tumorales. Cela suggère que Les oestrogènes en particulier peut favoriser le développement des tumeurs. Il est également possible que les blessures favorisent le développement de tumeurs desmoïdes. Il existe des preuves dans la littérature scientifique que les tumeurs peuvent provenir de cicatrices. De nombreux patients rapportent que les tumeurs sont apparues pour la première fois après une blessure physique. Cependant, le mécanisme d'origine exact n'est toujours pas clair dans ce cas. Éventuellement, un dysfonctionnement cellulaire se produit pendant cicatrisation.
Symptômes, plaintes et signes
Les tumeurs peuvent survenir à tout âge et toucher n'importe quel muscle. Ils sont perceptibles par des gonflements palpables de différentes tailles et provoquent des douleur. Chez certains patients, le douleur peut être suffisamment grave pour nécessiter des analgésiques puissants. Troubles fonctionnels et inflammation peut résulter d'une compression d'organes ou nerfs. Selon l'emplacement de la tumeur, la mobilité du corps peut être limitée. Si les tumeurs surviennent avec polypes or kystes sébacés, cela suggère une polypose adénomateuse familiale. La maladie progresse généralement assez lentement. Cependant, des poussées de croissance soudaines peuvent se produire. Au cours de l'évolution de la maladie, des tumeurs supplémentaires peuvent se développer. Ceux-ci sont souvent localisés à proximité de la tumeur d'origine, mais peuvent également apparaître dans d'autres zones du corps. Parce que les tumeurs ne subissent pas de transformation maligne, elles ne métastasent pas.
Diagnostic
Des IRM et des tomodensitogrammes sont effectués lorsqu'une tumeur desmoïde est suspectée. Bien que les examens permettent une visualisation grossière des tumeurs, une détection précise de la limite n'est pas possible. Surtout si les tumeurs sont situées dans la cavité abdominale, une détermination exacte est difficile. Ainsi, la tomodensitométrie et l'IRM servent à établir le diagnostic initial. Ce diagnostic initial doit être confirmé par l'examen pathologique d'un tissu biopsie. Le tissu obtenu à partir de la tumeur biopsie est examiné histologiquement par un pathologiste. Cela permet d'enregistrer les caractéristiques de la tumeur. L'examen histologique révèle des cellules fusiformes séparées par Collagène tissu. La tumeur est blanc grisâtre et a une consistance grossière. Il pousse rarement plus de cinq centimètres.
Complications
En raison de la tumeur desmoïde, les patients présentent généralement des douleur. Souvent, cette douleur est si intense pour les patients que des analgésiques doivent être administrés. Il peut également y avoir une douleur au repos, qui survient même lorsque les muscles ne sont pas sollicités. Puisque c'est un cancer, les complications et l'inconfort supplémentaires dépendent fortement du moment du diagnostic. Le plus souvent, il y a compression de nerfs ou organes, à partir desquels inflammation peut se développer. Il est également impossible de prédire si le symptôme progressera lentement ou rapidement, de sorte que le patient dépend d'examens réguliers. Le diagnostic se fait à l'aide d'une IRM. La nécessité de l'ablation de la tumeur desmoïde dépend de l'état et de la propagation de la cancer. Il n'est pas nécessaire de retirer la tumeur dans tous les cas. Malheureusement, dans de nombreux cas, le retrait entraîne une mutilation, laissant le patient extrêmement limité dans sa vie quotidienne. Des restrictions de mouvement se produisent souvent et les personnes touchées souffrent souvent d'inconfort psychologique. Après l'ablation chirurgicale, chimiothérapie est généralement également administré. Si les tumeurs sont enlevées avec succès, aucune autre complication ne se produit et l'espérance de vie n'est pas réduite.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
S'il y a un gonflement inhabituel qui provoque douleur musculaire ou une interférence nerveuse, un médecin doit être consulté rapidement. Ces signes indiquent une tumeur desmoïde, qui doit être clarifiée dans tous les cas et traitée si nécessaire. Les autres signes avant-coureurs qui nécessitent des éclaircissements sont troubles fonctionnels et inflammation des muscles. De même, il peut y avoir des restrictions de mouvement et un certain nombre d'autres plaintes. En raison de la variété des symptômes possibles, un médecin doit être consulté, surtout en cas de prédisposition. Les femmes sont particulièrement à risque pendant grossesse ou peu avant ménopause. Les personnes ayant des antécédents familiaux de polypose adénomateuse sont également sensibles aux tumeurs desmoïdes et devraient avoir les signes avant-coureurs précités clarifiés. Si un coup poussée de croissance se produit, un médecin doit être consulté immédiatement. Il en va de même si une douleur intense survient ou si une gêne croissante est constatée en général. Une tumeur desmoïde peut être bien traitée, mais nécessite une observation régulière. Bien que certaines tumeurs régressent spontanément, une clarification médicale est encore nécessaire.
Traitement et thérapie
Pendant longtemps, les tumeurs desmoïdes ont été traitées exclusivement par chirurgie. Cependant, certains chirurgiens et même des oncologues estiment aujourd'hui que l'ablation d'une tumeur desmoïde n'est pas toujours obligatoire. Selon l'emplacement de la tumeur, une intervention chirurgicale avec ablation complète de la tumeur peut entraîner une mutilation. Par conséquent, après un diagnostic confirmé, certains médecins conseillent d'attendre et de voir si la tumeur continue de se développer. Certaines tumeurs régressent spontanément ou cessent de croître. Le traitement chirurgical est indiqué principalement lorsque la tumeur est localisée. Artères intégrées, nerfs, et les veines, par contre, présentent un risque. La chirurgie doit être évitée, en particulier pour les tumeurs mésentériques. Le risque de complications est élevé, de sorte que ces tumeurs sont généralement traitées avec médicaments. En règle générale, le traitement anti-hormonal est effectué avec desLes oestrogènes tel que tamoxifène. Les préparations anti-hormonales sont administrées avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens médicaments. De cette manière, il est souvent possible de se libérer de la douleur et des symptômes. Cependant, la tumeur régresse rarement complètement en raison du médicament thérapie. Des recherches sont actuellement en cours pour déterminer si le rayonnement thérapie peut être une alternative à la chirurgie. En particulier, si la tumeur ne pouvait pas être complètement enlevée par chirurgie, une radiothérapie thérapie pourrait être bénéfique.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la tumeur desmoïde est lié au type de maladie tumorale et à la taille de la tumeur. Plus le changement tissulaire est important, moins l'évolution de la maladie et les perspectives de guérison sont favorables. Si la tumeur desmoïde est située dans la cavité abdominale, il y a souvent des séquelles menaçantes. Le risque de une occlusion intestinale est augmenté. Ainsi, un condition existe. Dans les cas graves, il existe une menace de septicémie ou hydronéphrose. L'espérance de vie générale du patient est raccourcie avec ces complications.Si des interventions chirurgicales répétées doivent être effectuées pour enlever la tumeur, le risque de morbidité pour le patient augmente également. Si la tumeur desmoïde est située à l'extérieur de la cavité abdominale, le pronostic s'améliore. Lors d'une intervention chirurgicale, la tumeur est généralement retirée et le patient est ensuite libéré du traitement. La récidive survient dans environ 70% des cas observés. Le taux de récidive de cette maladie étant extrêmement élevé, des examens de contrôle doivent être effectués à intervalles réguliers. De plus, d'autres tumeurs desmoïdes plus petites se forment souvent autour d'une tumeur existante. L'intervention chirurgicale n'est pas réalisée dans tous les cas. Selon l'emplacement de la tumeur, les séquelles peuvent être trop drastiques. En cas de risque de paralysie, les médecins décident souvent de ne pas opérer.
Prévention
La cause exacte des tumeurs desmoïdes étant inconnue, la prévention n'est pas possible.
Suivi des soins
Dans le cas d'une tumeur desmoïde, la personne affectée dépend principalement du diagnostic et de la détection précoces de cette tumeur pour éviter d'autres complications ou une gêne. Plus la tumeur est détectée tôt, meilleure est généralement l'évolution de cette maladie, car elle ne peut pas non plus aboutir à une auto-guérison. Cependant, le les mesures et les possibilités de suivi des tumeurs desmoïdes sont très limitées, de sorte que la personne affectée dépend toujours d'un traitement complet par un médecin en premier. Dans la plupart des cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour une tumeur desmoïde. Ensuite, la personne affectée doit dans tous les cas se reposer et prendre soin de son corps. Les efforts ou autres activités stressantes doivent être évités afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de tumeurs desmoïdes dépendent également de l'aide et du soutien de leurs amis et de leur famille. Dans ce contexte, les soins attentifs et intensifs ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Même après l'ablation réussie de la tumeur desmoïde, des examens réguliers sont recommandés afin de détecter d'autres tumeurs à un stade précoce. Peut-être, cette maladie réduit également l'espérance de vie de la personne touchée.
Ce que tu peux faire toi-même
Une thérapie adaptée à chaque patient est très importante. Une fois le traitement administré, une vie largement normale peut être menée. Cela comprend des contrôles réguliers et, si nécessaire, des traitements de suivi appropriés. Dans certaines circonstances, des douleurs peuvent survenir en relation avec la maladie. Dans ce cas, il est conseillé de contacter un centre de traitement de la douleur local ou national pour obtenir des conseils sur la marche à suivre dans ce cas. À l'heure actuelle, pas de béton les mesures sont connus avec lesquels il serait possible de prévenir l'apparition initiale ou la récidive d'une tumeur desmoïde elle-même. Pour cette raison, les recommandations d'auto-assistance se limitent largement à mener une vie aussi normale que possible et, si nécessaire, à contacter une organisation de patients et / ou un groupe d'entraide. Un bon contact pour les personnes concernées est l'organisation SOS-DESMOID. Des informations précieuses peuvent être obtenues ici. Il est également possible d'échanger des informations avec d'autres personnes concernées. Ceci est très important, en particulier pour les maladies relativement rares. Savoir que vous n'êtes pas seul peut faire beaucoup de bien et même apporter une contribution significative à l'amélioration de votre bien-être général.
