Le syndrome de Cogan-I, en tant que tableau clinique, est la combinaison de inflammation de la cornée des yeux (kératite) et un trouble du sens de équilibre due à une irritation du 8e nerf crânien. Le syndrome de Cogan I, souvent appelé simplement syndrome de Cogan, est un condition.
Qu'est-ce que le syndrome de Cogan I?
Le syndrome de Cogan-I a été décrit pour la première fois en 1945 par l'Américain ophtalmologiste Cogan. Le tableau clinique était également connu avant cette époque, mais on pensait à tort qu'il était la maladie de Ménière avec un parcours atypique. Les symptômes des deux maladies sont similaires, mais la maladie de Ménière a des causes complètement différentes. Le syndrome de Cogan I est également connu sous le nom de syndrome oculovestibulo-auditif dans le langage médical. Les yeux et les oreilles sont principalement affectés par le syndrome de Cogan I. Ce qui complique souvent le diagnostic dans la pratique médicale, c'est le fait que de nombreux autres organes et systèmes d'organes peuvent également être affectés et, par conséquent, peuvent présenter de nombreux symptômes différents. Le syndrome de Cogan I est subdivisé en syndrome dit typique et atypique de Cogan I. En outre, une distinction thérapeutique doit également être faite du syndrome de Cogan II, qui n'a aucun parallèle avec le syndrome de Cogan I. Dans le syndrome de Cogan II, la capacité à coordonner les actions et les mouvements des yeux est perturbée. Le syndrome de Cogan II est donc une forme congénitale d'apraxie oculomotrice.
Causes
La cause du syndrome de Cogan I reste inconnue à ce jour. Parce que c'est un rare condition, la recherche sur la cause du syndrome de Cogan I n'est pas poursuivie dans la mesure nécessaire pour identifier clairement la cause, faute de financement. Cependant, il s'agit d'un problème général dans la recherche de causes de maladies rares et très rares. On suppose que les processus inflammatoires sous-tendent la survenue du syndrome de Cogan I. On peut supposer que la cause réelle est due à un processus auto-immun au cours duquel l'amende tissu conjonctif les structures deviennent chroniquement enflammées et déclenchent ensuite les symptômes de la maladie. Dans le cas du syndrome de Cogan I, cela impliquera probablement des processus inflammatoires dits vasculaires et interstitiels au sens étroit. D'une part, les parois intérieures du bateaux sont altérés par les processus inflammatoires chroniques, et d'autre part, le tissu interstitiel est également altéré. En fonction de la gravité des changements inflammatoires, le syndrome de Cogan I peut survenir par épisodes, avec des intervalles presque sans symptômes. Cependant, au-delà d'un certain degré de dommages cellulaires, les symptômes persistent de façon permanente.
Symptômes, plaintes et signes
Les 4 principaux symptômes du syndrome de Cogan I sont la kératite neurosensorielle perte auditive, acouphèneset vertige. Ces plaintes surviennent généralement sous les deux formes, c'est-à-dire, syndrome de Cogan I typique et atypique, à des degrés d'intensité variables individuellement ou ensemble. L'évolution de la maladie et l'apparition des symptômes peuvent être aigus ou sur une période plus longue, également sous forme de rechutes. Tous les patients diagnostiqués avec le syndrome de Cogan I subissent une perte d'audition plus ou moins prononcée au cours de l'évolution de la maladie. Après tout, l'augmentation perte auditive conduit à une surdité complète chez environ la moitié des patients. Angoissant le vertige, vertige, et bourdonnement dans les oreilles, acouphènes, sont des symptômes d'accompagnement fréquents chez la plupart des patients. Le symptôme le plus fréquent des yeux est la kératite, et la sclérite ou panuvéite a été décrite comme se produisant en parallèle. Dans le syndrome de Cogan I, les changements pathologiques des yeux se produisent toujours dans les deux yeux et peuvent varier considérablement en durée, en traitabilité et en gravité. Malgré les changements inflammatoires sévères dans les yeux, une soi-disant perte visuelle ne se produit généralement pas. Les patients ne perdent pas non plus la vue, car la rétine n'est généralement pas affectée par le syndrome de Cogan I. En plus des oreilles et des yeux, tout le reste du corps peut être affecté par vascularites. Si l' Cœur, aorte, centrale système nerveux ou les reins sont touchés, on l'appelle aussi généralisée vascularite, à la suite de quoi environ 10 pour cent des patients atteints du syndrome de Cogan I meurent. Généralisé lymphe gonflement des nœuds, articulation inflammationet fièvre peut également survenir au cours de l'évolution chronique de la maladie.
Diagnostic et cours
Le diagnostic du syndrome de Cogan I repose uniquement sur les symptômes et les résultats. sang, phase aigüe protéines jouent un rôle central dans le diagnostic. S'il y a des signes oculaires importants, le diagnostic ne pose aucun problème au spécialiste, mais s'ils manquent, la maladie n'est toujours pas correctement reconnue pendant des années. En l'absence de constatations oculaires, la différenciation exacte de la maladie de Ménière est également difficile. Le syndrome de Cogan I se caractérise par une évolution chronique récurrente et récurrente.
Complications
Dans le syndrome de Cogan I, les oreilles du patient sont principalement touchées. Dans la plupart des cas, les personnes touchées développent des perte auditive et acouphènes. Les deux symptômes limitent extrêmement la vie quotidienne du patient et peuvent également conduire aux problèmes psychologiques et Dépression. En raison du bip dans l'oreille, des troubles du sommeil et maux de tête se produisent souvent. La qualité de vie est fortement réduite par les symptômes. De même, le vertige se produit, conduisant à coordination problèmes. Les symptômes ne doivent pas nécessairement être permanents, mais peuvent également disparaître d'eux-mêmes au cours de la vie et réapparaître soudainement. Dans le pire des cas, le syndrome de Cogan I entraîne une perte auditive complète. Dans les cas graves, d'autres organes sont également touchés, tels que les reins et Cœur. Si le syndrome de Cogan I n'est pas traité, il en résulte généralement la mort. Les personnes atteintes se plaignent souvent de gonflement et inflammation of les articulations et haute fièvre. Un traitement et une guérison spécifiques du symptôme ne sont pas possibles. Pour cette raison, le chargement du syndrome de Cogan I vise à minimiser les symptômes. Immunosuppresseur sont administrés. Il n'y a généralement pas d'autres complications, mais la vie de la personne affectée est très limitée par la surdité.
Quand devriez-vous voir un médecin?
En règle générale, un médecin doit être consulté pour le syndrome de Cogan I chaque fois que la personne affectée souffre d'une gêne dans les oreilles. Cela peut impliquer douleur dans l'oreille ou sur une perte auditive neurosensorielle. Des acouphènes peuvent également survenir avec le syndrome de Cogan I et réduire considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Si les acouphènes persistent pendant une longue période et ne disparaissent pas d'eux-mêmes, un spécialiste ORL doit être consulté. Un traitement médical est également très utile et conseillé en cas de survenue épisodique de ces plaintes. Dans le pire des cas, la surdité peut en résulter. Dans de nombreux cas, le syndrome de Cogan I conduit également à des plaintes psychologiques ou Dépression. Si ces plaintes surviennent avec fièvre ou avec gonflement du lymphe nœuds, un examen est également conseillé. En cas de problèmes psychologiques, un psychologue doit être consulté. Le diagnostic de cette maladie peut être posé par le médecin généraliste ou l'oto-rhino-laryngologiste. Cependant, le traitement ultérieur est assuré par le spécialiste concerné et dépend fortement de la gravité des plaintes.
Traitement et thérapie
Un traitement curatif du syndrome de Cogan I n'est pas possible à ce jour en raison des causes inconnues. Cependant, anti-inflammatoire et immunosuppresseur thérapie peut grandement atténuer les symptômes ou les faire disparaître temporairement. Les patients atteints doivent souvent subir thérapie Pour le reste de leur vie. Si les symptômes n'apparaissent que dans les yeux et les oreilles, l'espérance de vie générale n'est pas réduite. Cependant, si le vascularites se produisent dans d'autres organes et systèmes d'organes, la létalité augmente considérablement. En plus de l'utilisation dedose immunosuppresseurs tel que cyclophosphamide or cortisone, entendre SIDA ou soi-disant cochléaire implants sont utilisés pour compenser la perte auditive de l'oreille interne. Dans les cas progressifs, la surdité bilatérale ne peut être prévenue malgré thérapie. Les effets secondaires graves de la médicaments utilisés sont également un problème.
Perspectives et pronostics
Il n'existe pas de remède complet pour le syndrome de Cogan I. Dans ce cas, le syndrome ne peut être traité que de manière symptomatique, car un traitement causal n'est pas possible. Dans certains cas, cependant, il est possible de limiter complètement les symptômes, bien que ces limitations soient souvent de courte durée. Cependant, le succès du traitement dépend beaucoup de la manifestation exacte du syndrome de Cogan I, de sorte qu'une prédiction généralement valide n'est pas possible ici. Les patients sont donc souvent dépendants d'une thérapie tout au long de leur vie pour améliorer leur qualité de vie. Comme les plaintes ne surviennent généralement qu'au niveau des oreilles et des yeux, l'espérance de vie du patient n'est pas affectée négativement. Dans d'autres régions du corps, cependant, les plaintes peuvent réduire la qualité de vie. La perte auditive peut être limitée avec l'aide de l'audition SIDA. En outre, les personnes touchées dépendent également de la prise de médicaments puissants, qui sont associés à de nombreux effets secondaires. Si aucun traitement n'est administré pour le syndrome de Cogan I, la qualité de vie est considérablement réduite et il existe de graves limitations dans la vie quotidienne. Souvent, les symptômes continuent de s'aggraver. Il est possible que cela arrive aussi prématurément à la mort de l'inquiétant.
Prévention
Le syndrome de Cogan I survient également dans tous les groupes d'âge et chez les deux sexes. La prophylaxie n'étant pas possible, le pronostic dépend principalement du diagnostic le plus tôt possible, ce qui, chez la plupart des patients, survient au début de l'âge adulte. Seule une implantation cochléaire bilatérale rapide peut empêcher une surdité par ailleurs progressive.
Suivi
Le syndrome de Cogan I est un trouble multisystémique. Cela nécessite un suivi attentif en raison des diverses zones touchées dans l'organisme. Cependant, le problème avec toutes les maladies qui surviennent si rarement est que la science médicale en sait trop peu à ce jour. Le manque de recherche affecte également le traitement et le suivi. Dans le syndrome de Cogan I typique et atypique, diverses séquelles se produisent. Ceux-ci nécessitent un traitement symptomatique. Pour cela, et pour le suivi, différents médecins ou approches interdisciplinaires peuvent être envisagés. Les séquelles de la maladie telles que la kératite, la surdité neurosensorielle ou les acouphènes, et vertige doit être traité. Si la surdité augmente, la pose d'un implant cochléaire peut devenir nécessaire. Les problèmes oculaires croissants nécessitent également un suivi attentif du syndrome de Cogan I. Ce qui est difficile, c'est que généralisé vascularite peut survenir à la suite de processus inflammatoires. Environ dix pour cent de tous les patients atteints du syndrome de Cogan I avec évolution chronique en meurent. Même de bons soins de suivi ne peuvent pas empêcher cela. Il est également problématique que de nombreux médecins ne reconnaissent pas cette maladie multisystémique. Si le syndrome de Cogan I est correctement reconnu, seul un traitement symptomatique et une quantité égale de soins de suivi peuvent être fournis en raison du manque de concepts thérapeutiques significatifs.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Cogan I est une maladie très rare dont les causes sont encore inconnues. Par conséquent, le patient ne peut prendre aucune aide personnelle les mesures qui sont causales. Cependant, il y a quelques les mesures qui peuvent aider à mieux faire face à la vie de tous les jours. Les symptômes typiques de la maladie sont sévères le vertige, des acouphènes et une perturbation du sens de équilibre. Ces derniers en particulier peuvent fortement restreindre la mobilité des personnes touchées et augmenter considérablement le risque d'accidents. Les patients ne doivent pas avoir peur d'utiliser la marche SIDA et, si nécessaire, un fauteuil roulant pour les aider à éviter les chutes et à améliorer leur mobilité. Chez de nombreux patients, l'audition se détériore également. Prothèses auditives or implants aident généralement ici. Cependant, une perte totale de l'audition ne peut pas toujours être évitée malgré ces aides. Si une surdité complète se profile à l'horizon, les personnes touchées doivent apprendre la langue des signes le plus tôt possible afin de pouvoir encore communiquer après une perte auditive. L'enseignement est plus facile tant que la personne concernée comprend toujours les instructions orales. Bien que le syndrome de Cogan I soit une maladie très rare, un groupe d'entraide s'est formé dans les pays germanophones, également actif sur Internet. Les patients et leurs proches doivent profiter de l'occasion pour échanger des informations avec d'autres personnes concernées.
