Le syndrome de Parry-Romberg est une maladie qui survient avec une très faible prévalence dans la population. Dans le cadre de la maladie, les personnes touchées développent une atrophie progressive qui affecte généralement la moitié du visage. L'atrophie se développe continuellement sur une longue période de temps.
Qu'est-ce que le syndrome de Parry-Romberg?
Le syndrome de Parry-Romberg est également connu dans la communauté médicale sous le nom d'atrophie hémifaciale ou d'hémiatrophie faciale progressive. C'est une maladie très rare dont les déclencheurs exacts n'ont pas été suffisamment étudiés. Dans le syndrome de Parry-Romberg, les personnes touchées souffrent respectivement d'atrophie ou d'hémiatrophie, qui sont observées sur la moitié du visage. Le nom de la maladie est dérivé des deux médecins qui ont d'abord décrit scientifiquement le syndrome de Parry-Romberg. Il s'agissait de Caleb Parry et Moritz Romberg. L'incidence exacte du syndrome de Parry-Romberg n'a pas encore été étudiée. Cependant, des observations antérieures de patients montrent que le syndrome de Parry-Romberg affecte les patientes dans la majorité des cas. Ils ont souvent un âge relativement jeune. Environ les trois quarts des cas de la maladie se retrouvent chez des femmes qui n'ont pas encore terminé leur deuxième décennie de vie.
Causes
Actuellement, aucune étude de recherche médicale n'est disponible concernant les causes exactes du syndrome de Parry-Romberg. Le manque de connaissances sur la pathogenèse de la maladie est également dû à sa rareté. Cependant, la conjecture suggère que les dommages causés à nerfs sous-tend l'atrophie unilatérale du visage. Cette lésion entraîne une réduction sang fournir à la moitié respective du visage. En conséquence, une atrophie ou une hémiatrophie du tissu facial se développe en raison d'un manque de oxygène et les nutriments. En outre, d'autres causes potentielles du syndrome de Parry-Romberg sont en discussion. Par exemple, certains chercheurs estiment que certains les bactéries, comme Borrelia, sont impliqués dans le développement du syndrome de Parry-Romberg. En plus, maladies auto-immunes sont considérés comme des causes de la maladie. Chez de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Parry-Romberg, l'atrophie d'un côté du visage s'arrête d'elle-même après un certain temps. En outre, la possibilité que des caractéristiques génétiques ou des événements traumatiques soient responsables du développement du syndrome de Parry-Romberg est discutée. La présence de soi-disant antinucléaire anticorps, qui sont présents chez plus de 50 pour cent des patients, parle d'une implication du système de défense de l'organisme. De plus, des marqueurs rhumatoïdes sont identifiés chez les patients dans environ 30% des cas.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes du syndrome de Parry-Romberg sont très caractéristiques et indiquent rapidement la maladie. Dans le syndrome de Parry-Romberg, l'atrophie typique affecte toujours la moitié du visage. De plus, les lèvres des personnes touchées sont généralement déformées. Les patients souffrent également de trijumeau névralgie, qui est associé à douleur sensation dans la moitié affectée du visage. Les personnes touchées perdent souvent du poids corporel et présentent des la chute des cheveux. Ceci est plus évident dans les premiers stades du syndrome de Parry-Romberg. Les personnes touchées sont généralement des femmes relativement jeunes. L'atrophie du visage est progressive et affecte certains ou tous les tissus. Au début de l'atrophie, les zones touchées développent parfois une hyperpigmentation. L'hypopigmentation est également possible. Les muscles, les os et les tissus cartilagineux et adipeux sont souvent également affectés par l'atrophie. De plus, dans certains cas, les membres des patients sont également affectés par les symptômes du syndrome de Parry-Romberg. De plus, certains des patients atteints du syndrome de Parry-Romberg souffrent d'épilepsies focales et migraine attaques. Parfois l de gamme sur les zones touchées de la peau tombe.
Diagnostic et évolution de la maladie
Lors du diagnostic du syndrome de Parry-Romberg, le médecin prend d'abord un antécédents médicaux avec la personne concernée. Outre les examens visuels de la moitié affectée du visage, les techniques d'imagerie sont alors au centre des préoccupations. le front est examinée à l'aide de techniques d'IRM ou de tomodensitométrie. peau les zones sont utilisées. Les échantillons de tissus sont évalués histologiquement en laboratoire et contribuent au diagnostic du syndrome de Parry-Romberg.
Complications
En raison du syndrome de Parry-Romberg, les personnes touchées souffrent d'une gêne faciale sévère, ou généralement de la moitié du visage. Cela peut également inclure une augmentation marquée de douleur sensation dans cette moitié du visage. Les personnes touchées souffrent également souvent de complexes d'infériorité ou d'une perte d'estime de soi et ne se sentent plus belles. La perte de cheveux se produit, ce qui réduit encore la qualité de vie du patient. De même, le syndrome de Parry-Romberg conduit à une hyperpigmentation, qui peut avoir un impact tout aussi négatif sur l'esthétique de l'individu affecté. La plupart des patients souffrent également de graves maux de tête et les migraines. Des crises d'épilepsie peuvent également survenir, entraînant de graves convulsions et douleur. En raison de l'inconfort esthétique, la plupart des patients souffrent également d'inconfort psychologique ou Dépression. Avec l'aide de antibiotiques ou d'autres médicaments, les symptômes du syndrome de Parry-Romberg peuvent être bien limités. D'autres complications ne surviennent pas pendant le traitement. Les symptômes peuvent également être traités relativement bien à l'aide des rayons UV. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas affectée par le syndrome de Parry-Romberg.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Lorsque l'atrophie typique est remarquée dans la moitié du visage, une visite chez le médecin est recommandée. S'il existe d'autres symptômes typiques du syndrome de Parry-Romberg, tels que les muscles, cartilage, ou des modifications osseuses, un avis médical doit être demandé immédiatement. Le syndrome de Parry-Romberg survient en association avec la Borrelia, un traumatisme et une genèse auto-immune. Si les symptômes décrits surviennent en association avec ces conditions, il est préférable d'en informer le médecin approprié. Le syndrome de Parry-Romberg est diagnostiqué par un dermatologue ou un interniste. Le traitement est chirurgical et médicinal. Le patient doit être traité comme un patient hospitalisé et doit également consulter le médecin après thérapie est terminé pour discuter d'autres procédures chirurgicales reconstructives et plastiques. Migraine, épilepsie et d'autres symptômes d'accompagnement sont traités par des neurologues, des internistes et d'autres spécialistes responsables des symptômes individuels. Étant donné que les déformations externes sévères peuvent également représenter une charge psychologique considérable, un traitement psychologique est également conseillé. Les parents d'enfants affectés devraient consulter un psychologue pour enfants à cet effet.
Traitement et thérapie
Le syndrome de Parry-Romberg ne se prête pas à un thérapie, car les facteurs exacts qui en sont la cause sont encore largement inconnus. Une fois l'atrophie terminée, la plupart des patients désirent des cosmétiques thérapie. Aujourd'hui, d'énormes progrès ont été réalisés dans ce domaine. Des reconstructions chirurgicales de la moitié malade du visage sont envisagées, afin que la symétrie du visage soit rétablie dans la mesure du possible. Fondamentalement, le syndrome de Parry-Romberg est autolimitant dans son évolution. L'atrophie progresse généralement progressivement sur une période de sept à neuf ans. Dans cette phase, la maladie ne peut être ni arrêtée ni guérie. Dans des cas individuels, cependant, le succès a été obtenu avec diverses approches de traitement. Ceux-ci comprennent, par exemple, les corticostéroïdes et autres médicaments immunosuppresseurs. Certain antibiotiques tel que ceftriaxone peut également avoir un effet positif sur l'évolution du syndrome de Parry-Romberg. De plus, il est d'une grande aide pour diagnostiquer une borréliose de Lyme existante à un stade précoce. De plus, la thérapie aux rayons UV-A a une influence positive sur le syndrome de Parry-Romberg.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Parry-Romberg affecte principalement les femmes de moins de vingt ans pour des raisons inconnues. À ce jour, il n'y a pas de traitement vraiment réussi. Cependant, la maladie peut s'arrêter soudainement après quelques années. Cependant, cela ne signifie pas un remède. À cet égard, le pronostic n'est que conditionnellement positif. Au moins, la moitié affectée du visage peut être restaurée chirurgicalement après l'arrêt de la maladie défigurante. Le syndrome de Parry-Romberg évolue au cours des premières années. Une évolution normale de la maladie prend environ sept à neuf ans. Pour atténuer les séquelles chez les personnes touchées, les médecins ont eu plus ou moins de succès avec diverses tentatives thérapeutiques. Par exemple, en l'absence d'autres alternatives, le syndrome de Parry-Romberg est traité pendant la phase aiguë avec des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs ou
antibiotiques. Ce dernier est surtout utilisé lorsque La maladie de Lyme est présent ou suspecté comme déclencheur. Le traitement par rayonnement UV-A semble également parfois être un succès. Si le syndrome de Parry-Romberg n'est plus actif, chirurgical-reconstructif ou plastico-chirurgical les mesures sont utilisés, en fonction de l'étendue des dommages visibles sur le visage. Par exemple, l'utilisation de pédiculé et gratuit tissu adipeux la chirurgie plastique est possible. Cela peut restaurer la moitié atrophiée du visage, au moins visuellement. Certains médecins utilisent également des lipo-injections ou injections de corps étrangers, appelées hydroxyapatide granules. Le but de ces les mesures est de rendre à nouveau le visage défiguré de la personne affectée plus présentable.
Prévention
La prévention du syndrome de Parry-Romberg n'est pas possible car la pathogenèse de la maladie n'a pas été suffisamment étudiée.
Suivi
Dans la plupart des cas, la personne touchée par le syndrome de Parry-Romberg n'a pas d'options spéciales et directes pour le suivi, de sorte que l'objectif principal de cette maladie est la détection précoce avec traitement ultérieur de la maladie. Plus la maladie est détectée et traitée tôt par un médecin, meilleure est l'évolution de la maladie. Par conséquent, la personne touchée doit déjà consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes afin d'éviter une nouvelle aggravation des symptômes. La plupart des personnes atteintes dépendent de la prise de divers médicaments pour cette maladie. Il est toujours important de s'assurer que le médicament est pris correctement ainsi que le dosage correct afin d'atténuer les symptômes de manière permanente et, surtout, correctement. S'il y a des incertitudes ou des questions, un médecin doit être consulté en premier. En outre, des contrôles et examens réguliers des peau sont également très importants pour que les lésions cutanées puissent être détectées à un stade précoce. En règle générale, le syndrome de Parry-Romberg ne réduit pas l'espérance de vie de la personne touchée. Plus loin les mesures ou les possibilités d'un suivi ne sont pas disponibles pour la personne affectée, de sorte que ceux-ci ne sont généralement pas non plus nécessaires.
Ce que tu peux faire toi-même
Les personnes atteintes du syndrome de Parry-Romberg ont besoin d'une aide médicale. En fonction de la gravité de la condition, les symptômes individuels peuvent être soulagés indépendamment. En cas de migraine ainsi que les épilepsies focales, l'épargne aide. Les patients doivent également changer leur régime pour réduire le risque de crises de migraine ou de crises d'épilepsie. Les méthodes éprouvées sont les cétogènes régime et par régime alimentaire cru. En cas de la chute des cheveux, un changement de régime peut également être utile. Cela peut être accompagné par le port d'un postiche ou l'utilisation d'un de gamme restaurateur. Dans le cas du syndrome de Parry-Romberg sévèrement prononcé, qui se manifeste également par des malformations et des lésions tissulaires, un exercice modéré fait partie de l'auto-assistance. Les patients doivent élaborer un concept thérapeutique approprié avec leur médecin et un physiothérapeute. Plus le traitement est orienté vers les plaintes individuelles, plus les chances de guérison rapide sont élevées. Le syndrome pouvant persister sur une longue période malgré toutes les mesures, des mesures thérapeutiques sont également utiles. Les malades devraient, par exemple, parler à d'autres personnes ou discutez de la condition avec des amis et des parents. Le médecin de famille peut fournir des points de contact appropriés pour parler thérapie.
