En neurologie, le syndrome de tolosa-hunt est une forme particulière de syndrome du sinus caverneux caractérisé par l'échec de divers crâniens. nerfs. Dans le syndrome de Tolosa Hunt, une paralysie de la musculature oculaire est présente en raison de inflammation. Le pronostic est favorable, mais des récidives surviennent souvent.
Qu'est-ce que le syndrome de Tolosa-Hunt?
Le syndrome de Tolosa-Hunt est une forme particulière de syndrome des sinus caverneux qui entraîne des déficits neurologiques. Le sinus caverneux est une veineuse sang conduit de la cerveau, avec divers crâniens nerfs situé dans sa paroi latérale. En conséquence, dans le syndrome du sinus caverneux, il y a une défaillance du crâne nerfs. Les nerfs crâniens III, IV, VI, V1 et V2 sont affectés par les compressions. La cause de ces compressions peut être une tumeur, ainsi que septiques ou aseptiques thrombose. Tout aussi souvent, des fistules ou des traumatismes déclenchent le syndrome. Le syndrome de Tolosa-Hunt est une dernière cause concevable du syndrome du sinus caverneux. Ainsi, les symptômes cliniques du syndrome de Tolosa-Hunt ressemblent largement à ceux du syndrome du sinus caverneux et y sont liés de manière causale. Le syndrome de Tolosa-Hunt est une maladie inflammatoire granulomateuse du sinus caverneux qui provoque une compression des nerfs crâniens, entraînant les symptômes du syndrome du sinus caverneux. Eduard Tolosa et William Edward Hunt ont d'abord décrit la condition au 20ème siècle.
Causes
Les symptômes cliniques du syndrome de Tolosa-Hunt sont caractérisés par inflammation. Ce inflammation donne lieu à de petites collections cellulaires nodulaires sur le sinus caverneux, également appelées granulomes. Dans l'inflammation granulomateuse, les accumulations cellulaires de monocytes, des macrophages et des cellules épithélioïdes ou [cellules géantes de Langhan]] sont présentes dans le tissu enflammé. Les lymphocytes peut également être présent dans la zone enflammée. De telles inflammations sont caractéristiques, par exemple, dans le cadre de maladies telles que tuberculose, sarcoïdose, lèpreou syphilis. Ils correspondent soit à une réaction cellulaire épithéloïde à petit foyer, soit à une réaction cellulaire épithéloïde granulomateuse, à des granulomes à cellules mixtes ou à des granulomes histiocytaires. L'étiologie de l'inflammation granulomateuse dans le syndrome de Tolosa-Hunt n'a pas encore été déterminée. Il est possible que des maladies malignes sous-tendent le syndrome dans des cas individuels. La maladie touche presque exclusivement les adultes. Avec 300 cas connus, le syndrome est une maladie oculaire neurologique extrêmement rare.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Tolosa-Hunt provoque des douleur derrière l'œil qui s'enfonce brusquement dans les structures. L'inflammation provoque en outre une paralysie des muscles oculaires. Des parties du nerf oculomoteur, ainsi que des parties du nerf trochléaire et du nerf abducens, peuvent être affectées par les déficits. Si le nerf oculomoteur est affecté, il peut y avoir un trouble de l'accommodation de l'œil. La partie supérieure paupière tombe généralement. En revanche, la déviation du regard est caractéristique de la paralysie du nerf trochléaire. L'œil roule vers l'extérieur ou s'écarte verticalement. La double vision est caractéristique de la paralysie de l'abducens. L'œil affecté est en retard par rapport à l'œil sain lorsqu'il regarde de côté. Les parèses individuelles sont généralement présentes simultanément dans le syndrome de Tolosa-Hunt. La conséquence est une ophtalmoplégie, c'est-à-dire une paralysie complète des muscles oculaires externes ou internes. Préorbitaire douleur dans l'œil est considéré comme un symptôme précoce. Les symptômes de paralysie n'apparaissent que plus tard. Les symptômes disparaissent souvent d'eux-mêmes dans les huit semaines.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic du syndrome de Tolosa-Hunt est posé par un test fonctionnel des nerfs crâniens et les résultats neurologiques recueillis au cours du test. Une évaluation visuelle a également lieu. Des tests de laboratoire sont utilisés pour déterminer la cause inflammatoire. Les maladies malignes doivent être exclues par l'imagerie diagnostique. Ordinaire Stack monitoring est également utile dans l'évolution de la maladie afin de détecter suffisamment tôt toute dégénérescence. Le pronostic du syndrome de Tolosa-Hunt est considéré comme favorable. La paralysie permanente du regard ne se produit généralement pas. Les manifestations régressent généralement rapidement. Néanmoins, des récidives douloureuses peuvent survenir à l'avenir.
Complications
En règle générale, le syndrome de Tolosa-Hunt entraîne de graves troubles visuels. Dans le pire des cas, cela peut également conduire à remplir cécité de la personne concernée, en particulier chez les jeunes, cécité vous conduire à des plaintes psychologiques sévères ou même Dépression. En particulier, les muscles des yeux deviennent paralysés dans le syndrome de Tolosa-Hunt, de sorte que la personne touchée ne peut plus bouger ou fermer les yeux. Cela peut aussi conduire aux perturbations du rythme du sommeil. L'œil lui-même ne peut pas non plus être tenu correctement et roule. De plus, il y a souvent douleur dans les yeux, qui peuvent se propager aux oreilles ou front. Dans de nombreux cas, les symptômes ne sont pas permanents. De plus, le syndrome de Tolosa-Hunt peut également conduire à une guérison spontanée. Le traitement du syndrome de Tolosa-Hunt se fait généralement à l'aide de gouttes pour les yeux et peut considérablement atténuer les symptômes. Cela empêche également cécité. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut pas être complètement prédite. Cependant, l'espérance de vie du patient n'est pas affectée négativement par la maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
En règle générale, la personne atteinte du syndrome de Tolosa Hunt dépend d'un traitement médical pour éviter toute complication ou plainte supplémentaire. Cela peut également ne pas entraîner d'auto-guérison, de sorte que la personne affectée doit toujours consulter un médecin. Plus tôt un médecin est consulté pour le syndrome de Tolosa-Hunt, meilleure est l'évolution de cette maladie. Un médecin doit être consulté dans le syndrome de Tolosa-Hunt si la personne affectée souffre de troubles oculaires soudains. En règle générale, un œil tombant se produit, qui ne disparaît pas de lui-même. En outre, une paralysie des muscles oculaires peut également indiquer un syndrome de Tolosa-Hunt et doit également être examinée par un médecin. Dans certains cas, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes après quelques semaines, bien qu'ils doivent encore être contrôlés par un médecin. Dans le cas du syndrome de Tolosa-Hunt, un ophtalmologiste devrait généralement être consulté. Le cours ultérieur dépend donc très fortement de l'expression exacte des plaintes, de sorte qu'aucune orientation générale ne peut être donnée.
Traitement et thérapie
Le syndrome de Tolosa-Hunt est traité de manière symptomatique. Parce que la cause n'a pas encore été déterminée de manière concluante, aucune thérapie causale n'existe à ce jour. Le traitement symptomatique n'est généralement pas gouttes pour les yeux mais se concentre sur la drogue intraveineuse administration. Les patients reçoivent des doses élevées de corticostéroïdes. Comme lipophile hormones, tous les corticostéroïdes agissent sur les récepteurs du cytosol et des noyaux. L'ingrédient actif diffuse librement à travers le membrane cellulaire pour atteindre les structures concernées. Pendant ce temps, la médecine soupçonne que les corticostéroïdes agissent également sur les récepteurs membranaires. Les récepteurs à l'intérieur de la cellule peuvent être divisés en deux types différents. Le premier type est spécifique pour corticoïdes minéraux. En revanche, le second type répond à glucocorticoïdes. La spécificité de tous les récepteurs internes dépend probablement de l'activité de la 11bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase-1, dans laquelle se produit la déshydrogénation du groupe ß-OH. Habituellement, les symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt régressent après trois à cinq jours de corticostéroïde intraveineux administration. Dans des cas isolés, le dysfonctionnement du muscle oculaire persiste. Si tel est le cas, le mouvement des yeux thérapie peut être administré en complément d'un traitement médicamenteux. Idéalement, les paralysies du nerf crânien peuvent être inversées par un entraînement spécifique. De cette manière, les nerfs crâniens peuvent être réactivés ou les patients peuvent au moins apprendre des stratégies compensatoires qui améliorent leur qualité de vie. Si les symptômes réapparaissent, les patients bénéficient d'un traitement corticostéroïde le plus tôt possible, car cela empêche au mieux la paralysie de se reproduire.
Prévention
L'étiologie du syndrome de Tolosa-Hunt est inconnue à ce jour. Pour cette raison, aucun préventif utile les mesures pour éviter la maladie sont encore disponibles.
Suivi
Le syndrome de Tolosa-Hunt se caractérise par une forte sensation de douleur oculaire ainsi qu'une paralysie. Parfois, des symptômes neurologiques tels que le vertige sont également présents. La personne affectée perçoit souvent les symptômes comme très pénibles. Les symptômes sont déclenchés par une inflammation de l'orbite oculaire. Dans certains cas, ils disparaissent d'eux-mêmes et guérissent sans thérapie. Néanmoins, des soins de suivi sont recommandés afin d'accompagner médicalement le processus de cicatrisation et visent la guérison complète du syndrome sans séquelles tardives. La récidive de la maladie oculaire doit être évitée. Avant de démarrer le thérapieun diagnostic différentiel est faite, car différents déclencheurs sont possibles pour les symptômes. Pour clarifier, le prélèvement d'un échantillon de tissu peut être nécessaire. Dans le cadre du suivi, toute propagation de la paralysie aux zones du cerveau doit être évitée. Le traitement et le suivi sont effectués par un ophtalmologiste. Les médicaments sont utilisés pour combattre l'inflammation. Le spécialiste vérifie les progrès de la cicatrisation, si nécessaire il varie la posologie ou prescrit des analgésiques pour le patient. Les soins de suivi se poursuivent jusqu'à ce que le patient soit guéri. Même si le patient ne présente aucun symptôme, il doit se présenter à des examens ophtalmologiques. De cette façon, tout symptôme réapparaissant peut être détecté tôt.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans ce nouvel article concernant notre nouveau projet condition, auto-assistance les mesures ne remplacent en aucun cas la thérapie médicale, mais elles peuvent être prises en parallèle avec le traitement comme support. Étant donné que la cause du syndrome de Tolosa Hunt est inconnue, l'auto-thérapie se concentre sur le soulagement de la douleur causée par les processus inflammatoires dans la zone située derrière les orbites. Analgésiques qui ont également un effet anti-inflammatoire aident à lutter contre cela dans les cas aigus: Ceux-ci comprennent l'ibuprofène, le diclofénac et ASA (aspirine). Mouvements violents et saccadés du front et la tension, telle que soulever et porter des charges, doit être évitée autant que possible afin que le tissu enflammé ne soit pas davantage irrité. Même si les yeux eux-mêmes ne sont pas affectés par cette maladie, réduire la luminosité et refroidir le front, par exemple avec un gant de toilette humide, peut aider à mieux supporter la mal de tête. Étant donné que le repos et la tranquillité sont généralement également importants pour le processus de guérison, les personnes touchées doivent donc rester aussi immobiles que possible jusqu'à ce que le médicament fasse effet et que la douleur disparaisse. À long terme, il faut tenter d'éliminer les facteurs de la vie quotidienne qui favorisent l'inflammation, par exemple en modifiant son régime ou en évitant stress. Cela peut également aider à prévenir la récurrence de la maladie, si possible, ou à l'atténuer à mesure qu'elle progresse.
