Le traitement de la mélanose neurocutanée
Un contrôle annuel régulier des grains de beauté par un dermatologue est important car ils présentent un risque élevé de dégénérescence. Cela signifie que les naevi peuvent évoluer en mélanomes (peau cancer). Au cours des premières semaines de vie d'un nourrisson souffrant de mélanocytose neurocutanée, les naevus de grande surface peuvent être abrasés (dermabrasion).
Cependant, en raison de la présence de nombreux naevus, ce n'est pas tout à fait possible. Par conséquent, les naevus anormaux doivent être observés ou, en cas de doute, enlevés. Si des symptômes neurologiques supplémentaires apparaissent, tels qu'une hydrocéphalie interne, une chirurgie neurochirurgicale doit être envisagée.
Les patients affectés doivent également être surveillés neurologiquement tout au long de leur vie par IRM et tomodensitométrie (TDM). Si des symptômes neurologiques supplémentaires apparaissent, tels qu'une hydrocéphalie interne, une chirurgie neurochirurgicale doit être envisagée. De plus, les patients doivent être surveillés neurologiquement tout au long de leur vie par IRM et tomodensitométrie (TDM).
Pronostic
Les patients atteints de mélanocytose neurocutanée asymptomatique ont une espérance de vie normale. En revanche, les patients atteints d'une maladie avec symptômes neurologiques ont un pronostic défavorable: une grande partie des personnes atteintes décède dans les trois premières années suivant le développement des symptômes, car le risque de développer une tumeur est élevé. méninges. En outre, d'autres malformations de la cerveau surviennent souvent, de nombreux patients développant une hydrocéphalie interne («hydrocéphalie»).
Il s'agit d'un élargissement des cavités remplies de liquide (ventricules) du cerveau. Le liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) s'écoule normalement du cerveau into the moelle épinière. Dans la mélanocytose neurocutanée, des grains de beauté se forment dans la zone de l'écoulement, qui augmentent de taille avec le temps et empêchent ainsi la sortie du liquide céphalo-rachidien du cerveau. En conséquence, la pression cérébrale augmente et peut causer de graves dommages au cerveau.
