Le xanthogranulome juvénile affecte principalement les enfants de moins d'un an et régresse ou disparaît souvent de lui-même. C'est une tache jaune-orange ou une tumeur hémisphérique bénigne. Tant qu'il n'est pas localisé à l'œil, le xanthogranulome ne nécessite un traitement médical que dans de très rares cas.
Qu'est-ce que le xanthogranulome juvénile?
Le xanthogranulome juvénile (JXG) est une histiocytose bénigne non-Langerhans qui survient principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de deux ans. C'est une accumulation de macrophages chargés de lipides. Des nodules et des papules lisses en forme de dôme avec la coloration jaune-orange typique peuvent apparaître dès la naissance. Il est le plus fréquent vers l'âge de 2 ans. Moins fréquemment chez les enfants plus âgés et encore moins souvent chez les adultes. Bénin est considéré comme bénin et non agressif. Dans des cas isolés, d'autres organes peuvent être impliqués. Ceux-ci incluent les yeux, rate, foie, poumons et central système nerveux, mais c'est relativement rare. Le xanthogranulome juvénile est également connu sous le nom d'histiocytose non-X, de xanthogranulome juvénile ou de névoxanthoendothéliome.
Causes
Rien n'est encore connu en détail sur les causes des xanthogranulomes. Il est possible que des prédispositions génétiques soient à l'origine du développement de ces changements de peau. Dans tous les cas, il s'agit d'une surproduction d'histiocytes et de cellules dendritiques, qui s'accumulent et conduire à différents symptômes en fonction de l'emplacement.
Symptômes, plaintes et signes
Les caractéristiques de JXG sont principalement des nodules solitaires, solitaires jaune-orange ou des papules surélevées de 0.5 à 2 centimètres de diamètre. Ceux-ci peuvent également apparaître rougeâtres au début. Ils sont principalement visibles dans le front zone, sur le cou ou le haut du corps et sur les côtés extenseurs des extrémités et sont relativement inoffensifs. Cependant, s'ils se produisent sur ou près des yeux et peuvent même se multiplier, c'est-à-dire plusieurs fois ophtalmologiste doit être consulté. Un examen ophtalmologique doit être effectué pour clarifier tout risque pour la vision. Dans de rares cas, le xanthogranulome juvénile peut s'attacher à d'autres organes. Il existe un certain nombre de causes possibles. En plus de ce qui a déjà été mentionné ci-dessus, ils ont également été observés dans les reins, os, tissu musculaire, glandes surrénales, testicules (Testicules) Dans le larynx (trachée), intestins et péricarde (Cœur le muscle).
Diagnostic et progression de la maladie
Souvent, un diagnostic visuel suffit pour identifier la caractéristique peau panneaux. L'équipement d'examen moderne et les microscopes à haute résolution permettent des procédures de diagnostic plus douces pour les jeunes patients qu'il y a à peine quelques années. Les nourrissons atteints à la naissance et jusqu'aux six premiers mois de la vie ont plus souvent des lésions multiples. Une fréquence de cas de dix pour cent des naissances est supposée et il est remarquable que les nourrissons de sexe masculin soient plus fréquemment affectés. Dans les cas peu clairs, l'histiocytose de Langerhans, neurofibromatose type 1et myélomonocytaire juvénile leucémie doit être exclu. Ce sont les maladies dangereuses les plus courantes avec lesquelles JXG peut être confondu. D'autres diagnostics différentiels comprennent: Molluscum contagiosum, syndrome de Penning Flint-Mims-Mold, chéloïde cicatricielle, ruches pigmentaire, histiocytomefibromatose, numérique, infantile, Spitz naevus, fibrome, xanthoma tuberosum et eruptivum. Habituellement, les échantillons de tissus ne sont pas prélevés sur les nourrissons et les jeunes enfants, sauf en cas d'absolue nécessité, car le xanthogranulome juvénile disparaît généralement tout seul à l'âge de six ans. Le site d'apparition extracutanée le plus courant est celui des yeux paupière ainsi que iris. Environ la moitié de ces jeunes patients ont peau lésions et donc la xanthogranulomatose juvénile est la cause la plus fréquente d'hyphaème spontané dans le iris et corps ciliaire. Cela signifie une accumulation de rouge sang cellules dans la zone antérieure des yeux, comme cela se produit dans un traumatisme contondant, par exemple en boxe. Chez les enfants atteints, cela conduit à des glaucome et, par la suite, souvent à cécité. Le traitement est donc un défi majeur pour tout ophtalmologiste. Si la maladie survient chez l'adulte, le diagnostic est difficile et un nombre élevé de cas non signalés est supposé. De plus, la guérison spontanée ne se produit plus, comme c'est le cas pour la plupart des enfants.En fonction de la localisation, une grande variété de symptômes surviennent, qui peuvent également être attribués à de nombreuses autres maladies. Par conséquent, ces diagnostics peuvent être des découvertes plutôt fortuites au cours du diagnostic d'autres maladies.
Complications
Dans la plupart des cas, aucun traitement spécial n'est nécessaire pour cela condition. Dans la plupart des cas, la tache ou la tumeur bénigne disparaît d'elle-même, il n'y a donc plus de complications ou de symptômes. Habituellement, une petite bosse est visible chez l'enfant. Cependant, s'il est directement sur ou près de l'œil, un ophtalmologiste doit être consulté. Dans ce cas, la bosse peut affecter la vision de la personne affectée, réduisant la qualité de vie du patient. De même, la maladie peut également survenir dans d'autres les organes internes et y causer de l'inconfort ou des complications. L'évolution ultérieure dépend principalement de la région touchée du patient. Dans la plupart des cas, le traitement de cette maladie n'est pas nécessaire. Les symptômes disparaissent généralement d'eux-mêmes, sans complications particulières. Cela ne limite pas l'espérance de vie du patient. En outre, la tumeur peut également être limitée par un rayonnement ou chimiothérapie. Dans ce cas, il n'y a généralement pas d'autres complications. Dans certains cas, un soutien psychologique des parents ou des proches est également nécessaire dans ce processus.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Normalement, un xanthogranulome juvénile ne nécessite pas de visite chez le médecin. le peau anomalies présentes chez les nouveau-nés et les nourrissons. La guérison spontanée se produit en quelques semaines ou quelques mois, sans séquelles supplémentaires. Une visite chez le médecin peut être faite pour rassurer et rassurer les parents. Cependant, les informations fournies par les obstétriciens suffisent souvent par contact visuel. Étant donné que les contrôles de routine du nouveau-né ont lieu dans les premiers mois de la vie, le changements de peau sont généralement abordés et médicalement clarifiés lors de ces rendez-vous de traitement. Dans de rares cas, le granulome se développe sur les zones du corps qui nécessitent une intervention médicale. Si la changements de peau se développer près de l'œil, la vision peut être altérée. Si une décoloration de la peau ou des néoplasmes tissulaires sous forme de peupliers sont observés dans la région autour des paupières, un médecin doit être consulté. Si la vision est compromise, un traitement médical est conseillé. Dans des cas exceptionnels, les granulomes peuvent s'attacher à divers organes à l'intérieur du corps. Par conséquent, s'il y a des anomalies de la digestion ou une diminution de l'appétit du nourrisson, un médecin doit être consulté. S'il y a une perte de poids sévère, diarrhée, constipation or douleur dans l'abdomen ainsi que le un rein région, une visite chez le médecin est recommandée.
Traitement et thérapie
Il n'y a pas de thérapie pour les nourrissons et les jeunes enfants, et ce n'est généralement pas approprié, car les xanthogranulomes juvéniles disparaissent souvent d'eux-mêmes. Cependant, s'ils sont proches des yeux, très basdose l'irradiation peut être utilisée pour contenir la croissance. Pour JXG extracutané, il existe plusieurs options, en fonction de l'emplacement. Pour les collections plus importantes dans l'abdomen et les organes, ainsi que dans le système nerveux, chimiothérapie peut être utilisé, similaire au thérapie pour l'histiocytose X. La JXG extracutanée est l'une des maladies rares pour lesquelles peu de fonds de recherche sont disponibles. Par conséquent, il n'y a pas encore de norme thérapie car cela peut être utilisé dans des cas individuels.
Perspectives et pronostics
Chez presque tous les patients, le xanthogranulome juvénile a un pronostic favorable. Dans la plupart des cas, une guérison spontanée se produit. Les modifications de l'apparence de la peau ne constituent pas une menace supplémentaire pour le décomposition cellulaire de la personne touchée. Le traitement ou l'intervention d'un médecin est rarement nécessaire. Les granulomes se développent principalement chez les enfants et disparaissent en quelques jours, semaines ou mois. À moins que le lésions cutanées ont été égratignés et ouverts blessures se sont développés, ils n'ont aucune valeur de maladie. Si ouvert blessures sont présents, il y a un risque de sang empoisonnement. Le blessures peut devenir contaminé et germes peuvent entrer dans l'organisme par les sites d'entrée. Une aggravation du pronostic est à prévoir, car septicémie implique un danger potentiel pour la vie et des maladies secondaires peuvent se développer. Si des granulomes se développent près de l'œil, le pronostic autrement favorable s'aggrave également. Dans cette partie du corps, ils peuvent conduire à une vision altérée. Des soins médicaux sont nécessaires pour prévenir les complications et éliminer les lésions cutanées. Si le traitement se déroule sans autre incident, le patient peut également être libéré du traitement comme récupéré dans un court laps de temps. La récidive de la maladie est possible dans le cours ultérieur, en particulier pendant enfance. Le pronostic favorable est maintenu dans ces cas.
Prévention
La prévention du xanthogranulome juvénile n'est pas possible et les mécanismes de son apparition ne sont pas entièrement compris à ce jour. L'Association pour l'histiocytose travaille en étroite collaboration avec un groupe international de médecins pour faire en sorte que la recherche dans ce domaine soit avancée et que ces rares patients aient une chance de guérir à l'avenir.
Suivi
Dans de nombreux cas, aucun les mesures des soins ultérieurs sont à la disposition de la personne atteinte de cette maladie. Dans ce cas, avant tout, un diagnostic très rapide avec le traitement ultérieur est important pour éviter d'autres complications dans la vie de la personne touchée. Dans certains cas, cette tumeur peut disparaître d'elle-même, mais la maladie doit tout de même être contrôlée par un médecin. Si la maladie disparaît à nouveau d'elle-même, aucun suivi particulier n'est nécessaire ou possible. Cependant, les personnes touchées doivent toujours subir divers examens et contrôles par un médecin sur une base régulière afin de détecter et de traiter d'autres tumeurs ou d'autres plaintes à un stade précoce. Étant donné que la maladie touche principalement les enfants, ils doivent bénéficier d'un soutien approprié de la part de leurs parents et d'autres proches. Dans ce contexte, des conversations intenses et aimantes sont également très importantes, car elles empêchent également Dépression et autres troubles psychologiques. Les parents doivent également s'assurer que les enfants ne rayent pas les changements sur leur peau. Dans quelques cas seulement, cette maladie limite l'espérance de vie de la personne touchée.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Pour les patients atteints de xanthogranulome juvénile, il est de la plus haute importance de suivre de près les changements associés à la maladie et de consulter immédiatement le médecin traitant en cas de granulome. En outre, il est recommandé aux parents de se rendre régulièrement à des contrôles préventifs avec l'enfant affecté afin d'enregistrer les changements d'heure et d'initier un traitement adéquat. Dans de nombreux cas, le xanthogranulome juvénile disparaît de lui-même chez les jeunes personnes atteintes et ne nécessite pas de traitement médical. Dans de tels cas, les patients et les tuteurs soutiennent simplement l'évolution de la maladie en prenant soin de ne pas irriter le xanthogranulome juvénile. L'irritation est possible, par exemple, par produits de beauté ou des blessures causées par le frottement des vêtements ou les mouvements des mains pendant l'hygiène personnelle. Par conséquent, les patients sont particulièrement attentifs et prudents lors de telles activités afin de ne pas provoquer de changements négatifs. Un traitement est nécessaire si le granulome est proche de l'œil et menace donc d'altérer la fonction visuelle. Dans de tels cas, des soins par des ophtalmologistes et d'autres spécialistes sont nécessaires pour éliminer le xanthogranulome juvénile et ainsi prévenir les complications dans le temps.
