Myéloïde chronique leucémie (LMC) (synonymes: leucémie myéloïde atypique; rechute blastique dans la leucémie myéloïde; LMC [la leucémie myéloïde chronique] en rémission complète; Myélose chronique; Leucémie granulocytaire chronique; Leucémie granulocytaire chronique en rémission complète; Leucémie myéloïde chronique; La leucémie myéloïde chronique; Leucémie myélocytaire chronique; Leucémie monocytaire de Naegeli; CIM-10-GM C92. 1: myéloïde chronique leucémie [CML], BCR / ABL-positif; dont: myéloïde chronique leucémie, Chromosome Philadelphie (Ph1) positif, La leucémie myéloïde chronique, t (9; 22) (q34; q11)) est un néoplasme malin du système hématopoïétique (hémoblastose) qui survient principalement à l'âge moyen.
LMC un trouble myéloprolifératif clonal caractérisé par la translocation des bras longs de chromosomes 9 et 22, t (9; 22) (q34; q11) .En outre, les néoplasmes myéloprolifératifs (NMP) (anciennement troubles myéloprolifératifs chroniques (CMPE)) comprennent les maladies suivantes:
- Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique de Plaquettes (thrombocyte).
- Ostéomyélofibrose (OMF; synonyme: ostéomyélosclérose, SPM) - syndrome myéloprolifératif; représente une maladie évolutive du moelle osseuse.
- Polycythaemia vera (PV, également appelé polycythémie ou polyglobulie) - trouble myéloprolifératif rare dans lequel toutes les cellules du sang se multiplient excessivement (les érythrocytes (globules rouges), et dans une moindre mesure Plaquettes (thrombocytes) et leucocytes - blanc sang cellules).
Pic d'incidence: le pic de la maladie se situe entre 55 et 60 ans.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est de 2: 100,000 XNUMX habitants par an.
La LMC évolue souvent avec trois phases de la maladie:
- Phase chronique - phase chronique stable (pourcentage de souffle à environ 10%).
- Phase accélérée (phase d'accélération) - transition entre la phase chronique et la crise blastique (augmentation du nombre d'explosions, mais reste inférieure à <30%).
- Crise blastique - phase de la maladie dans laquelle survient une crise de blanc immature sang cellules (blastes; promyélocytes) dans le sang; se développe chez les deux tiers des personnes touchées (pourcentage de souffle dans le sang> 30%).
Le groupe d'étude allemand sur la LMC définit la crise explosive comme suit:
- Proportion de blastes et de promyélocytes dans le sang périphérique et / ou la moelle osseuse ≥ 30%, ou
- Proportion de blastes et de promyélocytes supérieure à 50% des cellules nucléées dans la moelle osseuse, ou
- Infiltrats blastiques confirmés cytologiquement ou histologiquement à l'extérieur moelle osseuse, rateou lymphe nœuds. Ces infiltrats sont également appelés chloromes.
Le taux de survie à 10 ans varie de 40 à 88%.
En Suède, l'espérance de vie d'un patient atteint de LMC nouvellement diagnostiqué depuis 2013 atteint presque celle de la population normale. Une étude allemande arrive à la même conclusion: aujourd'hui, 83% des patients atteints de LMC sont toujours en vie dix ans après le diagnostic.
