Dans la polyglobulie (les synonymes de thésaurus: émotionnelle polyglobulie, acquise polyglobulie, acquise polyglobulie; érythrocytose, syndrome Forssell; haute altitude polyglobulie, haute altitude polyglobulie; hypertensive polyglobulie; hypoxémique polyglobulie; néphrogénique polyglobulie; Plethora sanguinea; Plethora vera; polyglobulie; polyglobulie Primaria; Polyglobulie rubra ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia due à être à haute altitude; Polyglobulia due à érythropoïétine; Polyglobulie due à une hémoconcentration; Polyglobulie due à une résidence à haute altitude; Polyglobulie due à stress; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythémie; Polyglobulie relative; Polyglobulie rénale; Érythrémie secondaire; Polyglobulie secondaire; Polyglobulie secondaire; Stress polyglobulia; Polyglobulie symptomatique; Maladie de Vaquez-Osler; Syndrome de Vaquez-Osler; CIM-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: polyglobulie secondaire) implique une érythrocytose (prolifération de érythrocytes, c'est-à-dire rouge sang cellules sanguines). Les polycythémies peuvent être congénitales ou acquises. Plusieurs formes peuvent être distinguées:
- Polyglobulie primaire - polycythémie vraie (PV), polyglobulie familiale bénigne; trouble érythropoïétique des cellules souches; prolifération autonome des trois séries de cellules.
- Polyglobulie secondaire (polyglobulie) - augmentation isolée du nombre de globules rouges avec un volume plasmatique normal, par exemple:
- Stimulation réactive de l'érythropoïèse (sang formation) dans l'hypoxie (tissu oxygène carence; p. ex., anomalies cardiaques avec shunt de droite à gauche, poumon maladie, exposition à la haute altitude).
- Rénal (un reinliées) à la polyglobulie.
- Polyglobulie hypertensive (liée à l'hypertension artérielle)
- Polyglobulie relative (pseudopolyglobulie) - due à une diminution du plasma le volume avec une limite isolée ou une augmentation modérée du nombre de érythrocytes (stress érythrocytose).
La polycytémie vera (PV) est l'un des néoplasmes myéloprolifératifs (NPP) (anciennement troubles myéloprolifératifs chroniques (CMPE)). Ce sont des maladies dans lesquelles il y a une prolifération des trois sang série de cellules (en particulier érythrocytesMais c'est aussi Plaquettes (thrombocytes) et leucocytes/globules blancs) Dans le sang. La PV est le plus courant des néoplasmes myéloprolifératifs. Les autres maladies suivantes font partie des néoplasmes myéloprolifératifs:
- Myéloïde chronique leucémie (LMC).
- Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique des plaquettes (thrombocytes)
- Ostéomyélofibrose (OMF; synonyme: ostéomyélosclérose, SPM) - syndrome myéloprolifératif; représente une maladie évolutive du moelle osseuse.
On distingue deux stades cliniques de la polycythémie vera:
- une phase chronique:
- Augmentation de la production de globules rouges et de l'érythrocytose (augmentation du nombre d'érythrocytes), qui peuvent durer jusqu'à 20 ans, et
- Une phase tardive progressive (anciennement appelée phase épuisée):
- fibrose médullaire secondaire avec hématopoïèse extramédullaire (formation de sang en dehors de la moelle osseuse) et augmentation de la splénomégalie (hypertrophie de la rate; jusqu'à 25% des patients) et / ou par transition vers:
- Myélodysplasie (groupe de maladies de la moelle osseuse dans lesquelles la formation du sang provient de cellules d'origine génétiquement modifiées (cellules souches) plutôt que de cellules saines) ou leucémie myéloïde aiguë (environ 10% des patients)
- fibrose médullaire secondaire avec hématopoïèse extramédullaire (formation de sang en dehors de la moelle osseuse) et augmentation de la splénomégalie (hypertrophie de la rate; jusqu'à 25% des patients) et / ou par transition vers:
Le sex-ratio: hommes / femmes est de 2: 1 (par rapport à la polycytémie vraie). Pic de fréquence: l'incidence maximale de la polycytémie vera se situe vers l'âge de 60 ans et l'âge médian des patients au moment du diagnostic est de 60 à 65 ans. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de polycytémie vera est d'environ 0.7 à 2.6 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an. Évolution et pronostic: Si la maladie n'est pas reconnue, la durée de survie n'est que de quelques années. À ce jour, la polyglobulie n'est pas guérissable. Cependant, adéquat thérapie peut ralentir la progression de la maladie. L'espérance de vie n'est alors pas significativement limitée.
