Matrice extracellulaire: structure, fonction et maladies

La matrice extracellulaire (ECM) fait référence à toutes les substances endogènes situées à l'extérieur des cellules dans l'espace intercellulaire. L'ECM est très important pour la force et la mise en forme des tissus et comme support pour sang et lymphatique bateaux et les fibres nerveuses. L'espace intercellulaire représente une collection complexe d'une grande variété de macromolécules qui appartiennent soit à la substance de base liquide ou gélatineuse, soit aux fibres.

Quelle est la matrice extracellulaire?

Toutes les substances endogènes situées à l'extérieur des cellules dans l'espace intercellulaire font partie de la matrice extracellulaire (ECM). L'ECM est également appelée matrice extracellulaire ou substance intercellulaire. Fondamentalement, les substances peuvent être distinguées dans l'ECM, qui appartiennent à la substance de base ou peuvent être attribuées à diverses fibres. En fonction de la tâche et du tissu, la composition de l'ECM varie considérablement. Les substances formant le groupe de fibres comprennent une variété de fibres de collagène, réticulaires et élastiques, dont chacune remplit des tâches différentes et fait partie de l'ECM dans une composition très différente selon le type de tissu. La substance fondamentale amorphe de l'ECM remplit tous les espaces résiduels sous forme de liquide ou de gel, en fonction de la structure de l'espace intercellulaire et de la partie fibreuse de l'ECM. La composition de la substance fondamentale est également très différenciée en fonction des tâches. Une grande partie du DCM est formée de glycosaminoglycanes, à longue chaîne polysaccharides qui sont principalement liés à protéines sous forme de protéoglycanes, à l'exception de acide hyaluronique. Par exemple, ils accomplissent de nombreuses tâches dans la formation, la dégradation et le remodelage des tissus. Dans ce contexte, ce que l'on appelle l'adhésion protéines Il faut également mentionner, qui, dans le cadre de l'EZM, entrent en contact avec les récepteurs des cellules dans des processus complexes.

Anatomie et structure

La structure anatomique de l'ECM est très hétérogène et dépend des tâches que l'ECM doit effectuer dans la région corporelle correspondante. La partie fibreuse de l'ECM est principalement composée de collagène protéines, dont 27 sont connus, dont chacun diffère par sa composition protéique et varie également par ses propriétés physiologiques et mécaniques. Essentiellement, les collagènes sont caractérisés par leur traction force. les fibres d'un diamètre de 2 à 20 micromètres sont composées de nombreuses fibrilles de collagène de 130 nanomètres d'épaisseur. Les fibres réticulaires sont également importantes, qui forment des filets ou des grilles microscopiques pour accueillir les capillaires, les fibres nerveuses, les cellules graisseuses et les cellules musculaires lisses. contrairement à Collagène les fibres, qui résistent à la déchirure et ne peuvent pas être étirées, les fibres élastiques, qui sont constituées de la protéine élastine, ont la propriété unique de réversible étirage. Une grande partie de la substance de base est formée par des glycosaminoglycanes - principalement sous forme de protéoglycanes, des glycanes liés à des protéines, dont la fonction principale est de créer les connexions nécessaires entre les protéines individuelles. Par exemple, le cartilage substance de les articulations se compose de glycosaminoglycanes et de glycoprotéines. Contrairement aux collagènes, le cartilage la substance des surfaces de joint n'est pas caractérisée par la traction force, mais par une résistance à la compression élevée. Le acide hyaluronique contenu dans l'ECM a un d'eau-capacité de rétention et contribue de manière décisive à l'eau équilibre des tissus.

Fonction et tâches

La matrice extracellulaire remplit non seulement des fonctions physiques en termes de résistance à la traction ou à la compression, mais intervient également dans les processus métaboliques. Grâce à une grande variété de fibres de collagène, l'ECM assume la responsabilité principale de la mise en forme des organes et maintient les organes dans leur position prévue dans le corps. Grâce à d'autres collagènes, l'ECM offre une résistance à la traction à tous Tendons et ligaments et force tridimensionnelle pour os. Il fournit également la résistance à la compression et à l'usure des cartilages de surface sur les surfaces de friction du les articulations. Cependant, la résistance à la traction, à la compression et au cisaillement ne sont pas les seules tâches de l'ECM; il est également chargé d'assurer l'élasticité nécessaire dans les tissus afin que certains organes puissent augmenter et diminuer leur circonférence au besoin sans dommage irréversible. Une autre tâche importante est l'activation des mécanismes de réparation de l'organisme par la libération de cytokines, qui ont une influence sur la prolifération et la différenciation des cellules.L'ECM maintient donc un stock de cytokines qui peuvent être activées au besoin - par exemple, pour réparer blessures. La transduction du signal est également l'une des tâches de la matrice extracellulaire. Il s'agit de la libération de substances dites messagères secondaires, dont le «message» atteint l'intérieur de la cellule via des récepteurs spécialisés et active la cellule pour qu'elle se comporte d'une certaine manière ou pour déclencher certains processus métaboliques. De même, la détermination de la polarité, c'est-à-dire l'organisation et l'orientation des cellules en une extrémité basale et une extrémité apicale, appartient au domaine de la matrice extracellulaire.

Maladies

La variété presque incalculable de fonctions et de tâches incombant à la matrice extracellulaire suggère déjà que des dysfonctionnements liés à la maladie ou induits par la maladie peuvent survenir avec des effets légers à graves. En tant que responsable et point de départ de nombreuses maladies chroniques jusqu'aux processus malins et potentiellement mortels, des perturbations du règlement de base sont attribuées, qui sont organisées par l'ECM. De nombreux processus de progression de la maladie, qui sont liés à la régulation de base de l'ECM via la libération de cytokines, ne sont pas encore suffisamment compris. Dans de nombreux cas, une surcharge des membranes basales des organes affectés avec des protéines a été identifiée comme le facteur causal. Par exemple, ces processus jouent un rôle important dans le développement et la progression de la dilatation cardiomyopathie, qui se manifeste par une hypertrophie cardiaque symptomatique avec une fonction de pompe simultanément altérée. En plus des dysfonctionnements acquis de l'ECM, des anomalies fonctionnelles génétiquement déterminées de la matrice extracellulaire sont également connues, qui se manifestent généralement par une synthèse défectueuse de certains collagènes. Le défectueux Collagène la synthèse conduit aux schémas de maladie connus respectifs dans les organes affectés, comme dans les rares maladie des os fragiles (ostéogenèse imparfaite). En raison d'une anomalie génétique, ostéogenèse imparfaite fournit du collagène défectueux pour la formation osseuse. En conséquence, le os sont extrêmement fragiles et des déformations des os et de la colonne vertébrale et d'autres symptômes se produisent généralement.