Noyau cellulaire: structure, fonction et maladies

Le noyau cellulaire, ou noyau, se trouve dans chaque cellule des soi-disant eucaryotes (organismes vivants avec un noyau). Il est séparé du cytoplasme, la substance liquide à l'intérieur de la cellule par une membrane, mais est capable de masse transfert avec le cytoplasme via les pores nucléaires de la membrane nucléaire. Le noyau, avec son contenu chromatine (ADN et autres protéines), fonctionne comme le centre de contrôle de la cellule.

Quel est le noyau?

Le noyau est un organite présent dans (presque) toutes les cellules des organismes supérieurs. Les êtres vivants avec des noyaux sont appelés eucaryotes. Les noyaux agissent comme le centre de contrôle ou de commande de la cellule et contiennent toutes les informations héréditaires à l'exception des informations héréditaires pour le mitochondries, qui ont leur propre ADN. L'information génétique est présente comme ce qu'on appelle chromatine, qui se compose de filaments à double hélice et de certains protéines. Au cours de la phase de division du noyau et de la cellule, les filaments s'organisent en chromosomes. Par rapport au cytoplasme, l'intérieur de la cellule, le noyau généralement sphérique est séparé par une membrane à deux couches de lipides. Puisque le noyau doit être capable de sélectif masse transfert avec le cytoplasme, la membrane nucléaire est entrecoupée de pores dits nucléaires à travers lesquels un transfert de masse sélectif a lieu. Approximativement au centre du noyau se trouve le corpuscule nucléaire (nucléole), qui copie les instructions d'assemblage des protéines à partir des gènes appelés ARNm et ARNt. L'ARNm et l'ARNt passent virtuellement à travers les pores nucléaires vers le Ribosomes dans le cytoplasme comme instructions pour la construction protéines.

Anatomie et structure

Les noyaux, généralement de forme sphérique, sont séparés du cytoplasme de la cellule par la membrane nucléaire. Chez les mammifères, le noyau atteint un diamètre de 5 à 16 µm. La membrane nucléaire d'environ 35 nm d'épaisseur est constituée d'une bicouche de lipides et est presque imperméable à l'eau SOLUTIONS en raison de ses propriétés hydrophobes. le membrane cellulaire contient environ 2,000 XNUMX pores nucléaires à travers lesquels un échange sélectif et bilatéral de substances a lieu. Le côté extérieur de la membrane se fond dans le réticulum endoplasmique rugueux, tandis que le côté intérieur de la membrane est doublé d'une couche de microfilaments qui assurent la stabilité de la membrane et forment une frontière claire avec chromatine. La chromatine est le composant principal de l'intérieur nucléaire et se compose de filaments de chromatine désordonnés qui contiennent de l'ADN et d'autres protéines et s'organisent dans les espèces spécifiques chromosomes avant la division nucléaire et cellulaire. À peu près au centre du noyau se trouve le corpuscule nucléaire (nucléole), qui est composé d'un conglomérat d'ARN ribosomal.

Fonction et tâches

Les principales fonctions du noyau sont de stocker les informations génétiques de tout l'organisme et de contrôler les processus métaboliques de la cellule, y compris la division nucléaire et cellulaire au cours des processus de croissance. Le contrôle des processus métaboliques se fait conformément aux instructions génétiques dont dispose le noyau à cet effet. Les informations génétiques de tout l'organisme se trouvent dans le noyau cellulaire sous forme de filaments de chromatine. Les noyaux cellulaires de tous les types de tissus présents contiennent toujours le plan complet de l'organisme à l'exception de celui de la mitochondries, les centrales électriques de la cellule. le mitochondries contiennent leur propre ADN et sont indépendants du centre de contrôle du noyau. Le noyau peut répliquer ou transcrire sélectivement des séquences d'ADN au moyen de son corpuscule nucléaire et les transporter à travers les pores nucléaires dans le cytoplasme, où dans le Ribosomes les séquences d'ARN sont converties en séquences d'acides aminés «réelles» pour la construction de protéines. Pour contrôler la tâche de division cellulaire, le noyau amène les filaments de chromatine à s'assembler en des filaments spécifiques à l'espèce. chromosomes avant la division. Cela facilite la distribution de l'ADN à la cellule fille, et les gènes peuvent être mieux maintenus ensemble car la membrane nucléaire se dissout pendant la phase de division, de sorte qu'il ne reste pratiquement plus de noyau reconnaissable. Une fois la phase de division terminée, le réticulum endoplasmique développe à nouveau une membrane nucléaire et la structure des chromosomes se dissout. Les informations héréditaires sont à nouveau disponibles de manière sélective pour le noyau sous la forme de filaments de chromatine.

Maladies et troubles

Les dysfonctionnements provenant du noyau peuvent entraîner de graves décomposition cellulaire Des symptômes spécifiques peuvent être directement ou indirectement liés à un dysfonctionnement du noyau cellulaire. La mitochondriopathie, qui repose sur certains défauts génétiques héréditaires, se manifeste initialement par le fait qu'une ou plusieurs protéines codées dans le noyau cellulaire, qui sont canalisées dans les mitochondries via les pores nucléaires, conduire aux dysfonctionnements dans les mitochondries. La mitochondriopathie peut conduire à de graves problèmes même à un jeune âge car l'approvisionnement en énergie via les mitochondries est altéré. Il s'agit moins d'un véritable dysfonctionnement du codage que d'une «instruction» erronée par une séquence d'ADN mutée. Un autre groupe de maladies, déclenché par des défauts génétiques et connu sous le nom de syndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS), est dû au fait qu'une certaine protéine qui assure la stabilité de la membrane nucléaire est mal codée. Cela conduit à des déformations du noyau cellulaire avec des conséquences graves. Toutes les formes connues de HGPS déclenchent un processus de vieillissement considérablement accéléré, de sorte que l'espérance de vie moyenne n'est que d'environ 14 ans. Le HGPS extrêmement rare est déclenché par gène défauts et conduit par la suite à des dysfonctionnements directs de la membrane nucléaire. Liens d'un groupe de recherche germano-belge la sclérose latérale amyotrophique (ALS) et frontotemporal démence (FTD) à une défaillance de la protéine TDP-43, qui joue normalement un rôle dans le codage des protéines dans le noyau. L'équipe de recherche a découvert que le TD-43 est déposé à l'extérieur du noyau et ne peut plus pénétrer dans le noyau par les pores nucléaires, l'empêchant ainsi d'y remplir sa fonction.