L'homocystéine est un non protéinogène soufre-contenant un acide alpha-aminé qui est formé en libérant le groupe méthyle (-CH3) en tant qu'intermédiaire de méthionine. Pour un traitement ultérieur de homocystéine, un approvisionnement adéquat de vitamines B12 et B6 ainsi que l'acide folique ou la bétaïne en tant que fournisseur de groupes méthyle est nécessaire. Un surélevé concentration of homocystéine in sang le plasma est associé à des dommages vaisseau sanguin des murs, démenceet Dépression.
Qu'est-ce que l'homocystéine?
L'homocystéine, sous sa forme L bioactive, est un acide aminé non protéinogène. Il est incapable d'être un élément constitutif d'une protéine en raison de sa tendance à former un cycle hétérocyclique en raison de son groupe CH2 supplémentaire par rapport à la cystéine, ce qui ne permet pas une liaison peptidique stable. Par conséquent, l'incorporation d'homocystéine dans une protéine provoquerait la désintégration rapide de la protéine. La formule chimique moléculaire C4H9NO2S montre que l'acide aminé se compose exclusivement de substances qui sont disponibles en quantités abondantes presque partout. Oligo-éléments, peu fréquent minéraux et les métaux ne sont pas nécessaires à sa construction. L'homocystéine est un zwitterion car il possède deux groupes fonctionnels, chacun avec une charge positive et une charge négative, qui sont globalement équilibrés électriquement. A température ambiante, l'homocystéine existe sous forme d'un solide cristallin avec un point de fusion d'environ 230 à 232 degrés Celsius. Le corps peut décomposer un niveau élevé d'homocystéine dans le sang en permettant à deux homocystéine molécules s'unissent pour former l'homocystine via la formation d'un pont disulfure, et peuvent être excrétées sous cette forme par les reins.
Fonction, effets et rôles
Le rôle et la fonction principaux de la L-homocystéine est d'aider à la synthèse de protéines et à être converti en S-adénosylméthionine (SAM) en coopération avec certains co-enzymes. SAM, avec trois groupes méthyle (-CH3), est le principal donneur de groupe méthyle du métabolisme cellulaire. SAM est impliquée dans de nombreuses biosynthèses et dans désintoxication réactions. Les groupes méthyle de certains neurotransmetteurs tels que adrénaline, choline et créatine proviennent de SAM. Après avoir libéré un groupe méthyle, SAM donne naissance à la S-adénosylméthionine (SAH), qui est reconvertie en adénosine ou retour à la L-homocystéine par hydrolyse. Aussi importante que soit la fonction de soutien de l'homocystéine pour certains processus métaboliques, il est également important que l'homocystéine, en tant que produit intermédiaire de ces chaînes de réaction et de synthèse biochimiques, n'apparaisse pas à des concentrations anormales dans le sang, car il exerce alors des effets néfastes. Excès d'homocystéine qui n'est pas nécessaire pour soutenir les conversions en méthionine le métabolisme décrit ci-dessus est donc normalement décomposé davantage avec la participation de vitamine B6(pyridoxine) et excrétée par les reins après la formation d'homocystine. Pour que l'homocystéine puisse accomplir ses tâches métaboliques, il est important de fournir à l'organisme des quantités suffisantes de vitamines B6, B12 et l'acide folique.
Formation, occurrence, propriétés et valeurs optimales
L'homocystéine est formée dans le corps en tant qu'intermédiaire de courte durée dans le métabolisme complexe de méthionine. Le nom alternatif acide (S)-2-amino-4-mercaptobutanoïque indique la structure de l'homocystéine. En conséquence, c'est un acide monocarboxylique avec le groupe carboxy caractéristique (-COOH) et en même temps un acide gras simple. L'homocystéine n'est pas absorbée par les aliments, mais est produite exclusivement temporairement dans le corps. Bien que le L- bioactifla cystéine joue un rôle important dans la synthèse des protéines et dans la formation de SAM, l'optimum et en même temps tolérable concentration dans le sang est dans des limites étroites de seulement 5 à 10 µmol/litre. Des taux d'homocystéine plus élevés indiquent certains troubles métaboliques et conduire au tableau clinique de hyperhomocystéinémie. Un optimal concentration de l'acide aminé dépendra probablement de l'activité mentale et physique respective et est difficile à définir. Il semble plus raisonnable de définir une limite supérieure tolérable des niveaux d'homocystéine, qui devrait être de 10 µmol/litre.
Maladies et troubles
Lorsque la concentration d'homocystéine dépasse la limite tolérable, troubles métaboliques acquis ou déterminés génétiquement dans la méthionine équilibre sont généralement présents. Souvent, il n'y a tout simplement pas le nécessaire vitamines B6(pyridoxine), B9 (l'acide folique) et B12 (cobalamine), qui sont nécessaires comme coenzymes ou catalyseurs dans la chaîne de conversion biochimique. Un total d'environ 230 - bien que rarement - gène les mutations sont connues pour conduire à un trouble du métabolisme de la méthionine. L'augmentation pathologique de l'homocystéine est appelée homocystinurie. Le plus commun gène mutation causant la maladie est localisée au locus du gène 21q22.3. La mutation est autosomique récessive et provoque la formation d'une enzyme défectueuse nécessaire au processus de dégradation et de conversion de l'homocystéine. Les mutations connues à ce jour impliquent l'omission (suppression) ou l'ajout (insertion) de base sur les brins d'ADN correspondants. Des conditions de vie et des habitudes de vie défavorables peuvent également entraîner une augmentation des niveaux d'homocystéine. Il s'agit notamment d'excès alcool consommation, nicotine abuser de, obésité et le manque d’exercice. Des niveaux excessifs d'homocystéine peuvent conduire d'endommager le endothélium, la paroi interne du sang bateauxet promouvoir artériosclérose, par example. Les veines deviennent inélastiques et provoquent un certain nombre de maladies secondaires telles que hypertension. Ils comportent également le risque de formation de thrombus, qui provoquent Cœur la maladie et les accidents vasculaires cérébraux. Les maladies neurologiques telles que Dépression et sénile démence sont également associés à des niveaux élevés d'homocystéine. Chez les enfants souffrant d'homocystinurie génétique, les symptômes de la maladie varient considérablement. Le spectre des symptômes va des caractéristiques de la maladie à peine détectables à la survenue de presque tous les symptômes possibles. Les premiers symptômes apparaissent généralement après avoir atteint la deuxième année de vie. Tout au plus, un ralentissement du développement psychomoteur peut être observé au cours des deux premières années de la vie. Dans de nombreux cas, le premier symptôme de l'homocystinurie génétique est un prolapsus du cristallin.
