La proopiomélanocortine (POMC) est une soi-disant prohormone à partir de laquelle plus de dix hormones peut être formé. La prohormone est synthétisée dans l'adénohypophyse, hypothalamuset placenta et épithélium pour exprimer le correspondant hormones. Une carence en POMC entraîne de graves déséquilibres hormonaux dans l'organisme.
Qu'est-ce que la proopiomélanocortine?
La proopiomélanocortine est une protéine composée de 241 acides aminés. En tant que substance elle-même, il est inefficace dans l'organisme car il ne s'agit que d'une soi-disant prohormone. En tant que prohormone, cependant, elle peut être décomposée en plus de dix hormones via différentes étapes intermédiaires. Cela se produit sous l'influence des convertases. Les convertases, à leur tour, représentent enzymes qui catalysent les étapes de conversion de la prohormone en composés actifs. Ces réactions sont appelées protéolyse limitée. Grâce à des mécanismes de régulation complexes dans le corps, seule une quantité suffisante de proopiomélanocortine est convertie pour produire une quantité suffisante concentration des hormones cibles actives respectives. POMC est codé par un gène sur le segment chromosomique 2p23.3. Les hormones peptidiques actives individuelles sont séparées après traduction de la prohormone proopiomélanocortine. L'altération de l'assemblage de ces hormones n'est donc médiée que par gène 2p23.3. Ainsi, une mutation sur ce gène a un impact majeur sur les processus hormonaux dans l'organisme humain.
Fonction, effets et rôles
Parmi les dix hormones actives sécrétées par la proopiomélanocortine figurent des agents tels que l'adrénocorticotropine (ACTH), l'hormone stimulant les mélanocytes, la γ-lipotropine (γ-LPH) et la β-endorphine. En outre, l'hormone corticotropine comme le peptide intermédiaire (CLIP) est également produite. ACTH est produit sous l'influence de l'hormone de libération de la corticotropine (CRH) dans l'hypophyse antérieure. Il est responsable de la synthèse des stéroïdes et stimule les glandes surrénales à produire cortisone et corticoïdes minéraux. Il stimule également la formation d'hormones sexuelles telles que la testostérone et par Les oestrogènes. Il est toujours plus produit pendant stress, car il est également responsable de la formation de l'hormone du stress cortisone. Les hormones stimulant les mélanocytes sont produites dans le hypothalamus et le lobe intermédiaire hypophysaire et sont responsables de l'activation des récepteurs de la mélanocortine. Ainsi, ils régulent la formation de mélanine dans les mélanocytes. En outre, ils réglementent la fièvre réponse et sont impliqués dans le contrôle de la sensation de faim et de l'excitation sexuelle. Les hormones qui stimulent les mélanocytes sont à leur tour formées à partir d'un intermédiaire dans la dégradation de la proopiomélanocortine, la β-lipotropine. La β-lipotropine elle-même a une activité de mobilisation lipidique supplémentaire. En plus des hormones stimulant les mélanocytes, la γ-lipotropine et le endorphines sont également formés à partir de la β-lipotropine. le endorphines possèdent des effets analgésiques et sont responsables, entre autres, de la sensation de faim et du développement de la sensation de bonheur ou d'euphorie par l'activation de dopamine-dépendant synapses. Pour cette raison, la prohormone proopiomélanocortine joue globalement un rôle majeur dans la régulation de la faim et de la sexualité, douleur sensation, énergie physique équilibre, le poids corporel et la stimulation des mélanocytes.
Formation, occurrence, propriétés et niveaux optimaux
La proopiomélanocortine se forme dans l'adénohypophyse, hypothalamus, épithélium et placenta, comme mentionné précédemment. Aussi connue sous le nom de POMC, cette prohormone est codée par un gène sur le chromosome 2 au segment chromosomique 2p23.3. En tant que prohormone, il existe sous une forme inactive. En se divisant en différentes hormones peptidiques actives, différentes fonctions corporelles peuvent être remplies qui semblent n'avoir rien à voir les unes avec les autres. Cependant, l'échec de cette prohormone entraîne sa fonction extrêmement importante pour l'organisme, car les hormones actives séparées de la proopiomélanocortine sont alors également simultanément absentes ou troubles fonctionnels. Cependant, le POMC n'est pas simultanément converti en toutes les hormones peptidiques ultérieures. Les étapes de réaction individuelles sont coordonnées via des mécanismes de régulation compliqués. Par exemple, l'hormone de libération de corticotropine (CRH) est responsable de la formation de ACTH de POMC dans l'adénohypophyse. Il devient actif, par exemple, pendant stress liées à la maladie, aux émotions, aux tensions physiques et psychologiques, ou même Dépression.
Maladies et troubles
Une carence en proopiomélanocortine a des effets majeurs sur l'organisme. L'hormone en aval entière équilibre est jeté dans le désarroi en conséquence. Au départ, les hormones peptidiques sécrétées par la proopiomélanocortine sont absentes ou présentent des défauts fonctionnels. Une prohormone génétiquement modifiée ne peut pas sécréter des hormones peptidiques pleinement fonctionnelles. Un tableau clinique extrême associé à une carence en proopiomélanocortine est caractérisé par des obésité. Ce obésité existe depuis la naissance. De plus, les patients de gamme est de couleur rouge. Le tableau clinique comprend l'hypoglycémie crampes, cholestase et hyperbilirubinémie. En raison d'une hyperphagie extrême (frénésie alimentaire) résultant d'une dérégulation du centre de la faim, la régulation du poids n'est pas possible. L'insuffisance corticosurrénale se développe également parce que glucocorticoïdes et corticoïdes minéraux ne peut plus être formé de manière adéquate. Dans l'ensemble, la maladie entraîne la mort de foie échec si elle n'est pas traitée. Cependant, ce tableau clinique extrême n'a été observé que rarement. Jusqu'à présent, dix cas au total ont été décrits. La cause de ce syndrome est la carence en POMC due à une mutation au niveau du gène 2p23.3. Ce défaut génétique est hérité de manière autosomique récessive. La rareté de ce trouble est due au fait qu'une absence complète de POMC ou un défaut sévère conduisant à une perte de fonction est incompatible avec la vie. Par conséquent, seules quelques mutations dans ce gène aboutissent à une progéniture viable, qui, cependant, présente des décomposition cellulaire problèmes. Différemment, bien sûr, plusieurs maladies doivent être exclues qui résultent d'erreurs réglementaires ultérieures dans le système hormonal. La détection complète de la maladie ne peut être obtenue que par des tests génétiques.
