Myéloméningocèle, également appelée méningomyélocèle, est le nom donné à un cours sévère de spina bifida. Dans ce condition, la colonne vertébrale se fend, provoquant des parties du moelle épinière faire saillie.
Qu'est-ce qu'une méningomyélocèle?
Une myéloméningocèle est une congénitale moelle épinière malformation. Elle est causée par une fermeture inadéquate du tube neural. Avec la méningocèle et la rhachischisis, la méningomyélocèle représente une manifestation de spina bifida aperta. Les membranes de la moelle épinière (méninges) sont situés avec la moelle épinière à l'extérieur du arc vertébral. Ceci est reconnaissable comme une saillie (zele) sous le peau. Le terme latin spina bifida signifie «dos ouvert». Il se réfère à une malformation dans la région de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. La moelle épinière et la colonne vertébrale émergent du tube neural au cours du développement de l'homme embryon. Par conséquent, le spina bifida ou méningomyélocèle est compté parmi les anomalies du tube neural, qui font partie des malformations congénitales les plus courantes. En Allemagne, il y a environ 500 naissances avec une anomalie du tube neural chaque année.
Causes
La myéloméningocèle est causée par un défaut de formation du tube neural. Cela provoque une malformation inhibitrice dans le centre système nerveux. En raison de ce défaut, des parties de la moelle épinière (myelon) ainsi que la colonne vertébrale méninges traverser les arcades vertébrales non fermées, c'est pourquoi elles sont exposées sans protection. Les médecins appellent une colonne vertébrale avec des arcades vertébrales non fermées une «colonne vertébrale fendue» (spina bifida). Si la colonne vertébrale méninges et la moelle épinière sont exposées sans protection, on l'appelle spina bifida aperta. Si la malformation de la moelle épinière et de la colonne vertébrale est cachée sous le protecteur peau, c'est un spina bifida occulta. Si seules les méninges fuient à travers l'espace, entraînant la formation d'un sac bombé rempli de liquide céphalo-rachidien, les médecins l'appellent une méningocèle. En revanche, lorsque la moelle épinière et les méninges se gonflent ensemble à travers les arcades vertébrales dans la direction postérieure, il en résulte une myéloméningocèle. Il n'a pas encore été possible de déterminer ce qui cause une myéloméningocèle. L'acide folique le métabolisme et les facteurs génétiques sont en discussion. L'acide folique est une d'eau-soluble vitamine qui appartient au B vitamines. Dans les années précédentes, les médecins supposaient que les anomalies du tube neural étaient causées par un l'acide folique carence. Cependant, des études plus récentes plaident contre cela. La myéloméningocèle, par exemple, s'est produite même lorsque les taux d'acide folique dans le corps étaient normaux. Au lieu de cela, des perturbations du métabolisme des folates ou le développement de autoanticorps dirigés contre les récepteurs de l'acide folique sont considérés comme des causes concevables.
Symptômes, plaintes et signes
La myéloméningocèle peut provoquer de nombreux symptômes différents. Par exemple, des troubles sensoriels partiels ou complets ou une paralysie apparaissent souvent dans le sacrum ou colonne lombaire. La gravité de ceux-ci dépend de l'étendue de l'anomalie du tube neural. Les paralysies provoquent à leur tour un déséquilibre des muscles squelettiques. En conséquence, il y a un raccourcissement des muscles et un désalignement du pied, du genou et de la hanche les articulations. D'autres plaintes possibles causées par une méningomyélocèle peuvent inclure des troubles de la miction de la rectum et urinaire vessie, conduisant souvent à des infections des voies urinaires. La survenue de troubles épileptiques tels que épilepsie, des ulcères décubitaux sur le dos et l'apparition d'un soi-disant cordon attaché peuvent également survenir. Une autre caractéristique typique d'une myéloméningocèle est le développement de l'hydrocéphalie. Dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien (cerveau d'eau) s'accumule en raison de la myéloméningocèle, qui provoque la dilatation des ventricules cérébraux. Cela entraîne à son tour une pression dommageable sur le cerveau tissu ainsi qu'une altération du tissu nerveux. Il n'est pas rare que les enfants affectés souffrent également de troubles orthopédiques tels que scoliose. Il se forme généralement à la transition entre la colonne vertébrale thoracique et lombaire ou à la zone frontalière entre la colonne lombaire et le sacrum. De plus, la formation de bosses, les troubles de la fonction respiratoire et poumon des infections se produisent.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le spina bifida ou la myéloméningocèle peuvent souvent être détectés pendant grossesse avec l'aide de l'échographie (ultrason De cette manière, le médecin peut généralement identifier la malformation par le biais du ultrason sans aucun problème. De plus, il est possible d'effectuer un test d'alpha-1-foetoprotéine entre la 16e et la 18e semaine grossesse chez la mère sang or le liquide amniotique. L'alpha-1-foetoprotéine (AFP) est une protéine produite par le fœtus. S'il est présent en quantités élevées, cela est considéré comme une indication importante d'un défaut du tube neural. L'évolution d'une myéloméningocèle dépend de son étendue. Si des soins médicaux complets sont fournis, les enfants affectés peuvent atteindre une espérance de vie élevée et une bonne qualité de vie. Cependant, dans les cas graves, il existe un risque de complications telles que inflammation de la moelle épinière et les méninges spinales. L'hydrocéphalie non traitée est considérée comme particulièrement préoccupante, entraînant souvent des troubles graves.
Complications
La myéloméningocèle limite considérablement la vie quotidienne de la personne touchée et réduit la qualité de vie. Dans la plupart des cas, les patients souffrent de troubles sensoriels et de paralysie. Ceux-ci peuvent survenir dans diverses régions du corps et conduire à des restrictions importantes des activités. Des restrictions de mouvement peuvent également survenir en raison de la myéloméningocèle, de sorte que les personnes touchées dépendent de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. En outre, un raccourcissement des muscles se produit également et les patients souffrent de plaintes des voies urinaires et vessie. Diverses infections peuvent causer douleur pendant la miction. Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent également de épilepsie et les ulcères, qui peuvent potentiellement limiter l'espérance de vie. En raison des symptômes de la myéloméningocèle, Dépression ou des plaintes psychologiques continuent également de se produire. Les poumons peuvent également être affectés par cette maladie, entraînant des infections ou Respiration des difficultés. En règle générale, le traitement de la myéloméningocèle doit être effectué immédiatement après la naissance. Ce faisant, les dommages indirects à l'âge adulte peuvent être limités. Avec un traitement précoce et réussi, il n'y a généralement pas de complications et l'espérance de vie du patient n'est pas réduite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Lorsque des déficits neurologiques, une paralysie ou la spasticité se produisent dans les membres, un avis médical est nécessaire. Une myéloméningocèle représente un grave condition qui nécessite un diagnostic et un traitement médicaux rapides, en fonction des résultats. Par conséquent, même les premières indications d'un condition doit être médicalement clarifié. Les personnes qui remarquent une diminution de la motricité ou d'autres symptômes qui s'aggravent rapidement sont mieux à même de consulter leur médecin de premier recours. Le traitement complémentaire est assuré par un spécialiste des maladies internes ou par un orthopédiste. Les personnes qui souffrent déjà d'une maladie du dos doivent informer le médecin responsable lorsque les symptômes mentionnés apparaissent. Il en va de même pour les personnes qui souffrent de myéloméningocèle dès la naissance et qui remarquent une augmentation des symptômes. Il est préférable que les personnes enceintes, âgées et malades parler à un spécialiste. En plus des médecins généralistes et des spécialistes mentionnés, la myéloméningocèle est également traitée par des physiothérapeutes et des thérapeutes. . se fait généralement dans un centre spécialisé pour les problèmes de dos.
Traitement et thérapie
Le traitement réussi d'une myéloméningocèle nécessite une collaboration constante entre les neurochirurgiens, les neurologues, les pédiatres, les urologues, les orthopédistes, les ergothérapeutes et les physiothérapeutes. L'une des thérapies les plus importantes les mesures est la fermeture de la colonne vertébrale ouverte. Cela doit être fait par chirurgie dès 24 à 48 heures après la naissance pour éviter une infection de la moelle épinière et des méninges. Pendant la chirurgie, le chirurgien replace les composants de la moelle épinière situés dans la myéloméningocèle dans leur position correcte. Peau, les muscles et les gaines musculaires sont utilisés pour couvrir le défaut. Si l'hydrocéphalie est également présente, la mise en place d'un shunt est nécessaire. De cette manière, la perturbation circulatoire du liquide céphalo-rachidien ainsi que l'augmentation de la pression intracrânienne peuvent être rééquilibrées.
Perspectives et pronostics
La façon dont une myéloméningocèle affecte les personnes touchées dépend en grande partie de la mesure dans laquelle la colonne vertébrale et la moelle épinière sont malformées. Les enfants atteints d'une myéloméningocèle peuvent encore avoir une espérance de vie et une qualité de vie assez longues s'ils reçoivent le traitement médical complet dont ils ont besoin.Le développement cognitif des enfants atteints n'est généralement pas altéré en présence de la seule maladie. Les complications possibles de la maladie comprennent, en particulier, inflammation des méninges vertébrales touchées ainsi que de la moelle épinière. Rein inflammation et arthrose peut également survenir chez les patients. Dans le cas où la maladie conduit également à une hydrocéphalie et que celle-ci n'est pas traitée, le cerveau de la personne affectée est exposée à une pression croissante à mesure que la maladie progresse. Cela peut entraîner des troubles très graves et même un danger grave pour la vie des patients. Les enfants atteints d'une myéloméningocèle prononcée sont souvent dépendants de soins médicaux professionnels pour le reste de leur vie. Cependant, il est particulièrement important de peser les avantages et les inconvénients possibles des différentes thérapies. Ceci est important pour que les enfants atteints de la maladie puissent vivre une vie aussi normale que possible et être intégrés dans la société de la meilleure façon possible. Pour cette raison en particulier, il est également conseillé de s'assurer que tous les traitements chirurgicaux nécessaires sont terminés avant que les enfants concernés ne commencent l'école.
Prévention
À titre préventif contre la myéloméningocèle, la prise de acide folique pendant la grossesse est recommandé. On pense que cela réduit le risque de spina bifida d'environ 50 pour cent.
Suivi
Dans la plupart des cas, les personnes atteintes d'une myéloméningocèle ont peu d'options, mais également très limitées, de soins de suivi direct. Par conséquent, la personne affectée devrait idéalement consulter un médecin à un stade précoce pour éviter l'apparition de complications ou d'autres symptômes. Dans ce cas, l'auto-guérison ne peut pas non plus se produire, de sorte qu'un traitement par un médecin est toujours nécessaire. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes de myéloméningocèle dépendent de l'aide et du soutien de leur propre famille dans leur vie quotidienne. Le soutien psychologique peut également avoir un effet très positif sur l'évolution de cette maladie et prévenir Dépression ou d'autres troubles psychologiques. Dans la plupart des cas, la maladie elle-même peut être atténuée par une intervention chirurgicale mineure. Après une telle opération, la personne touchée doit dans tous les cas se reposer et prendre soin de son corps. Les efforts ou les activités physiques et stressantes doivent être évités. Des contrôles et examens réguliers par un médecin sont également très importants et nécessaires après l'opération. Il n'y a pas d'autre suivi les mesures disponible pour le patient atteint de myéloméningocèle. À cet égard, la maladie elle-même ne réduit pas l'espérance de vie du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
Une fois qu'une myéloméningocèle a été diagnostiquée, le traitement doit être instauré rapidement. Les parents des enfants atteints doivent s'assurer que la plaie chirurgicale guérit bien après la chirurgie du dos et informer le médecin en cas de doute. En outre, physiothérapeutiques et ergothérapie les mesures doit être initiée. Les enfants souffrants présentent souvent des malpositions qui doivent être corrigées immédiatement. Pour soutenir le traitement médical, qui est un fardeau considérable pour l'enfant, un individu régime peut être mis en œuvre. Produits animaux tels que lait et natürli yaourt réduire le dos douleur, tandis que les légumes comme le chou frisé ou la roquette renforcent os. Laitue d'agneau, épinards, riz brun, des œufs et d'autres aliments riches en vitamine B: et la vitamine K devrait également être au menu. Si l'hydrocéphalie est également présente, un séjour hospitalier plus long est nécessaire. L'enfant a également souvent besoin d'un soutien thérapeutique. Pendant la puberté, les anomalies externes peuvent être un lourd fardeau, c'est pourquoi les parents devraient agir de manière solidaire et compréhensive. La myéloméningocèle est une maladie de longue durée qui nécessite souvent un traitement à vie. Les parents doivent faire examiner régulièrement l'enfant par un médecin et s'assurer que Stack monitoring continue à l'âge adulte.
