Synonyme
Schwannome, neurilemmome, tumeur bénigne de la gaine nerveuse périphérique (BPNST) Anglais: neurinome
Introduction
Le neurinome est une tumeur bénigne à croissance lente, généralement entourée d'une capsule de tissu conjonctif et se développe par déplacement sans s'infiltrer dans le tissu environnant. Il est dérivé de soi-disant cellules de Schwann du périphérique système nerveux et se développe au niveau du crâne nerfs et les nerfs périphériques.
Épidémiologie
6-7% de tous cerveau les tumeurs sont des neurinomes, les neurinomes spinaux sont les tumeurs spinales les plus courantes avec 25%. Névrome acoustique est le neurinome le plus courant, environ 80% de toutes les tumeurs de la angle du pont cérébelleux sont des neurinomes acoustiques. Environ 10% des patients avec neurofibromatose type 2 avoir un neurinome, la fréquence de la neurofibromatose de type 2 est de 1:50 000. L'âge de la maladie se situe entre 30 et 50 ans, les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes.
Causes
La cause d'un neurinome est généralement inconnue. La cause connue la plus courante est neurofibromatose type 2, très rarement aussi neurofibromatose type 1. Neurofibromatose type 2 est causée par une mutation d'un gène sur le chromosome 22, une mutation dite NF-2, qui est héritée de manière dominante.
Sa fréquence est de 1:50 000. Neurofibromatose type 1 (NF-1) est caractérisée par un défaut sur le chromosome 17. Il représente 90% de toutes les neurofibromatoses et est également une maladie héréditaire dominante avec une fréquence de 1: 2000-3000. Il est dérivé des cellules de Schwann du périphérique système nerveux.
Aspect
Un neurinome est une tumeur encapsulée dans tissu conjonctif avec une surface de coupe brillante et jaunâtre. Les cellules tumorales sont allongées et minces, leurs noyaux sont poussés ensemble dans une formation de rangées (position palissade). Au microscope, deux types de motifs tissulaires peuvent être distingués:
- Antoni-A-Formation: cellules fibreuses et allongées avec des noyaux étroits en forme de cigare qui forment des trains, des vortex et des rangées nucléaires parallèles.
- Formation d'Antoni-B: faible teneur en fibres, en forme de filet avec des changements tissulaires souvent modifiés tels que des dépôts graisseux. L'activité de division cellulaire est très faible.
