Désintoxication par échange plasmatique (synonymes: plasmaphérèse, plasmaseparation, échange plasmatique thérapeutique (TPA), échange plasmatique, PE) est une procédure thérapeutique utilisée en néphrologie et neurologie, entre autres, pour l'élimination efficace des anticorps comme les cryoglobulines, endothéliales immunoglobulineset myéline anticorps. En outre, cette procédure représente une composante thérapeutique importante dans le traitement à long terme des massifs existants métabolisme des graisses troubles. L'utilisation de la plasmaphérèse spécifiquement pour les troubles du métabolisme lipidique est appelée lipidaphérèse. Le terme phérèse décrit en grec le «retrait d'une partie du tout». Le principe de base de la plasmaphérèse est que la partie plasmatique séparée du sang est directement jeté et remplacé par une solution adéquate. Cependant, le problème ici est que les substances non pathologiques telles que les facteurs de coagulation sont également éliminées par la substitution non sélective de la totalité de la fraction plasmatique. Néanmoins, les avantages de l'échange plasmatique sont évalués plus haut que ses caractéristiques négatives, ce qui fait de la procédure une option de traitement thérapeutique importante.
Indications d'échange plasmatique
Indications de traitement confirmées
- Purpura thrombocytopénique thrombotique - dans le TTP, également connu sous le nom de syndrome de Maschcowitz, caractérisé par fièvre, hémolytique anémieet l'insuffisance rénale, la réalisation d'un échange plasmatique peut thérapie avec substitution de protéase de von Willebrand.
- Syndrome hémolytique et urémique - ce syndrome est associé au syndrome hémolytique anémie, thrombocytopénieet insuffisance rénale. Il peut être associé à une activation du complément altérée, par exemple, en raison d'une perturbation du facteur H. Au stade précoce, les microthrombi sont proéminents sur le plan histologique. Au stade avancé de la microangiopathie thrombotique (maladie des petits sang bateaux), sclérose artériolaire et glomérulaire (durcissement des organes ou des tissus dû à une augmentation tissu conjonctif), une fibroélastose sténosante dans les artères interlobulaires, une atrophie tubulaire et une fibrose interstitielle.
Indications de traitement présumées
- Glomérulopathie à anticorps anti-glomérulaire de la membrane basale - cette indication rénale est un modèle de maladie basé sur la présence d'anti-GMB-AK. Les patients, souvent de jeunes hommes, présentent initialement de vagues symptômes pulmonaires (tousser, dyspnée) et dans les cas graves, une hémorragie pulmonaire massive se produit. Peu de temps après, glomérulonéphrite s'installe. Cependant, l'évolution de la symptomatologie pulmonaire peut également être légère, parfois glomérulonéphrite se produit en premier.
- Vous faites de l'insuffisance rénale dans la cryoglobulinémie - Cryoglobulines (anticorps (immunoglobulines) qui deviennent insolubles dans du froid et retour à la solution dans la chaleur) jouent un rôle critique dans la physiopathologie de diverses maladies. À titre d'exemple, le myélome multiple (est un cancer des moelle osseuse; un soi-disant gammapathie monoclonale avec production pathologique de immunoglobulines) peut être mentionné. En 10 ans, près de la moitié des patients souffrant de cryoglobulinémie développent des insuffisance rénale (un rein échec). Plusieurs essais contrôlés randomisés et non randomisés ont montré que l'apparition tardive de l'insuffisance rénale dans la cryoglobulinémie peut être causée par un échange plasmatique.
- Systémique lupus érythémateux (LED) - le lupus érythémateux généralisé est une maladie auto-immune généralisée qui peut affecter tous les organes dans son évolution chronique, entraînant des dommages massifs, en particulier au peau, les articulationset les reins. Il se caractérise par l'apparition de autoanticorps dirigés contre les composants nucléaires cellulaires (anticorps antinucléaires, ANA), l'ADN double brin (anticorps anti-ADN-DS) ou les histones (anticorps anti-histone). L'utilisation d'un échange plasmatique peut réduire l'apparition de symptômes, si nécessaire.
Indications de traitement douteuses
- Pemphigus vulgaris - est un peau maladie appartenant au groupe des dermatoses auto-immunes vésiculeuses. Pemphigus vulgaris doit être distinguée de la pemphigoïde bulleuse et se caractérise par des cloques dues à l'acantholyse des couches inférieures de l'épiderme. autoanticorps contre la desmogléine 3 (un composant protéique du desmosome), qui peut être détectée dans les espaces intercellulaires des zones touchées du peau, ainsi que dans le sérum des malades.
- La sclérose en plaques (maladie inflammatoire démyélinisante chronique du système nerveux, SNC) - un échange plasmatique peut être effectué au cours d'un épisode aigu, mais le résultat de ce traitement est considéré comme particulièrement discutable. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire démyélinisante chronique de la système nerveux, dont la cause n'a pas encore été déterminée.
La Mécanisme d'action de l'échange plasmatique est basé sur le principe que la maladie présente chez le patient est associée à des composants plasmatiques pathologiquement altérés dans le sang ou est présent en raison d'une augmentation pathologique des composants plasmatiques. L'échange d'environ 2,500 à 3,200 ml de plasma le volume entraîne une diminution des substances purement intravasculaires, qui ne peuvent pas être remplacées par la solution d'échange, d'environ 60% de la valeur initiale. Si l'échange plasmatique est effectué cinq fois sur une période de deux semaines, une réduction significative de la teneur en IgG jusqu'à 80% est généralement obtenue avec une immunosuppression simultanée. thérapie. Cependant, le succès thérapeutique n'est pas mesurable par la réduction des anticorps seuls, car le titre d'auto-anticorps n'est pas associé à la gravité de la maladie auto-immune avec une précision suffisante.
La procédure
Performance de l'échange de plasma
- La séparation des composants sanguins peut être réalisée de plusieurs manières. Soit cela est effectué à l'aide de séparateurs de cellules universellement applicables dont le mécanisme de séparation est basé sur une centrifugation différentielle, soit la séparation est effectuée à l'aide de séparateurs à plasma à membrane spéciaux.
- Quel que soit le système utilisé pour séparer les composants sanguins, le plasma pratiquement sans cellule peut être séparé par les deux méthodes. Cependant, il existe une différence significative dans la quantité de plasma à séparer et dans la vitesse du flux de collecte.
- L'aphérèse à travers le séparateur de cellules nécessite un débit sanguin plus faible que la centrifugation différentielle pour fonctionner. De plus, il convient de souligner que la quantité de plasma traitable le volume n'est pas limité sur le plan de la procédure lors de l'utilisation du séparateur de cellules contrairement à la centrifugation différentielle.
- De manière analogue à d'autres systèmes d'hémaphérèse fonctionnant en continu, un circuit sanguin extracorporel est établi en utilisant deux accès veineux. Pour le fonctionnement du système, il est essentiel que le sang soit acheminé vers la chambre de centrifugation sans interruption via le prélèvement jambe avec l'ajout d'une substance anticoagulante. Après l'introduction du sang dans la chambre, la séparation de la fraction souhaitée a lieu, de sorte que les composants corpusculaires du sang du patient peuvent ensuite être renvoyés dans la circulation sanguine du patient en combinaison avec la solution de substitution.
- En plus du procédé continu décrit jusqu'à présent, des systèmes discontinus sont également utilisés pour l'échange de plasma. L'utilisation de ces systèmes fonctionnant de manière discontinue, dans lesquels la phase de collecte ou de retransfusion est active, ne nécessite qu'un accès vasculaire. La collecte et la retransfusion se font par le même accès vasculaire.
- En outre, il convient de noter que tous les appareils utilisés sont équipés de pompes à rouleaux et de vannes commandées par ordinateur. Cette commande par ordinateur permet une fonction directe Stack monitoring du système d'aphérèse peut être assuré.
- L'anticoagulation est d'une importance particulière lors de l'exécution de la procédure d'échange de plasma. Avec l'aide de l'anticoagulation, d'une part, il peut être garanti que le risque de coagulation dans le système de tubulure peut être réduit ou évité de manière appropriée afin d'obtenir un flux sanguin optimal à travers le système. D'autre part, l'anticoagulation peut empêcher l'activation de la cascade du complément. Les substances utilisées pour l'anticoagulation comprennent le citrate SOLUTIONS, héparine, ou une combinaison des deux. L'utilisation du citrate est considérée comme particulièrement favorable, car avec l'aide de cette méthode d'anticoagulation, le calcium- les étapes dépendantes de l'activation du complément peuvent être presque complètement évitées.Pour un meilleur contrôle de l'effet anticoagulant, il convient d'utiliser principalement des substances à action brève pour prévenir les effets indésirables tels que tendance au saignement du patient affecté.
