Quelle est l'évolution de la maladie?
Chorée de Huntington est une maladie neurodégénérative chroniquement évolutive. Cela signifie qu'il progresse généralement lentement mais continuellement, détruisant le nerfs et menant finalement à la mort du patient. La maladie est caractérisée par des anomalies mentales et des troubles du mouvement.
Au stade initial, les mouvements indésirables (hyperkinésie) se produisent généralement plus fréquemment. L'hypokinésie se développe alors au cours de la maladie. Traduit littéralement, cela signifie «moins de mouvement», c'est-à-dire un manque de mouvement, comme cela est également typique pour Syndrome de Parkinson.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient a de plus en plus besoin de soins. Progressive démence conduit initialement à une privation de la parole et à des troubles d'orientation. La prise de nourriture est généralement rendue plus difficile par un trouble de la déglutition et les patients perdent du poids. En moyenne, les patients meurent 10 à 15 ans après le début de la maladie. Si la maladie commence tardivement, son évolution est souvent quelque peu retardée.
Existe-t-il un remède?
Il n'existe actuellement aucun remède contre la maladie de Huntington. Depuis 1993, la cause de la maladie est connue pour être un gène défectueux sur le chromosome 4, mais malheureusement, il n'y a aucun moyen de traiter le défaut du gène ou ses conséquences. Par conséquent, il n'est pas possible d'arrêter l'évolution de la maladie à ce stade.
Bien entendu, des recherches intensives sont menées sur de nouvelles approches thérapeutiques. La base génétique de la maladie est bien connue entre-temps. Par conséquent, le seul espoir pour les patients et leurs familles est que la recherche mènera à terme à une percée importante.
Quels médicaments aident?
La cause de la maladie de Huntington est une mutation génétique. Malheureusement, il n'existe actuellement aucun médicament pour traiter cette cause ou guérir la maladie. On peut essayer de traiter les différents symptômes avec des médicaments.
Neuroleptiques sont souvent utilisés pour traiter les troubles du mouvement classiques. Les antidépresseurs aident avec les humeurs dépressives. En fin de compte, ces médicaments ne peuvent pas arrêter l'évolution de la maladie. On essaie seulement de contrôler un peu mieux les symptômes avec les médicaments.
À quoi ressemble la dernière étape?
Habituellement, le stade final est atteint 10 à 15 ans après le début de la maladie. Les patients sont alités et ont besoin de soins XNUMX heures sur XNUMX. En raison du trouble de la déglutition, qui se développe au fur et à mesure que la maladie progresse, beaucoup sont très émaciés (médical: cachectique).
De plus, il existe un risque permanent de mise en danger de la vie pneumonie (pneumonie par aspiration) si de la nourriture est avalée. Si le patient n'est plus en mesure d'avaler du tout, un régime doit être pris en compte. Les anomalies psychologiques augmentent également au cours de la maladie. En fin de compte, le démence est avancé, les patients perdent la capacité de communiquer et sont désorientés.
Diagnostics différentiels
Une symptomatologie similaire, consistant en des troubles du mouvement et un déclin intellectuel, peut survenir au cours de la maladie de Creutzfeld-Jakob, à des stades ultérieurs de syphilis et après inflammation du cerveau.
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