Chorée de Huntington

Synonymes au sens large

Anglais: maladie de Huntington, Chorée majeure. - Danse Saint-Guy (vulg.) - Maladie de Huntington

Définition

Maladie héréditaire qui conduit à la destruction de cerveau cellules de certaines régions cérébrales des fonctions motrices de maintien et de soutien inconscientes. La maladie survient généralement entre 35 et 50 ans et se manifeste par

• Troubles du mouvement tels que mouvements involontaires, semblables à la foudre, lancinants des membres
• Grimace
• Réduction de la capacité intellectuelle et
• Déclin de la personnalité.

Quelle est l'espérance de vie pour la maladie de Huntington?

Par rapport à la population normale, l'espérance de vie est considérablement réduite chez les patients atteints de la maladie de Huntington. L'espérance de vie globale varie considérablement d'un individu à l'autre. D'une part, cela dépend de l'âge de la maladie et de son évolution.

Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 30 et 40 ans. Près de la moitié des personnes atteintes meurent dans les 10 premières années de la maladie. Après la 15e année de maladie, seuls 25% sont encore en vie.

Dans 10% des cas, cependant, une maladie de plus de 20 ans s'est également produite. En général, les femmes ont en moyenne une durée de maladie légèrement plus longue que les hommes. Plus la maladie survient tôt, plus l'évolution de la maladie est grave. L'espérance de vie des patients atteints de la maladie de Huntington se situe donc en moyenne entre 40 et 50 ans, même si si la maladie débute tardivement, un âge d'environ 60 ans peut bien être atteint.

Épidémiologie:

La fréquence de la maladie de Huntington est de 5 à 10/100. 000, l'héritage est autosomique dominant. Cela signifie que les enfants des personnes touchées ont un risque de 50% de contracter eux-mêmes la maladie.

Symptômes:

Les personnes touchées souffrent de relâchement musculaire et, en même temps, de mouvements radicaux et fulgurants des membres, qui s'intensifient pendant la tension émotionnelle et se produisent rarement pendant le sommeil. La raison en est la perte des impulsions inhibitrices nécessaires à l'exécution des mouvements. Le dérangé coordination du mouvement se manifeste en outre par des grimaces, des troubles de la déglutition et des difficultés d'élocution.

La maladie de Huntington est progressive et à mesure que la maladie progresse, les patients ont des difficultés à marcher et à bouger les yeux coordination et devenir incapable de retenir les selles et l'urine. De plus, des changements de personnalité tels que des crises de colère et des troubles de l'attention ainsi que des délires dans le contexte de psychoses se produisent dans la chorée. La baisse des performances intellectuelles conduit à des démence (réduction de l'intelligence acquise, voir ici). La maladie de Huntington est mortelle dans les 15 à 20 ans suivant le diagnostic, souvent en raison de maladies secondaires causées par le mauvais état général du patient. condition.

Quels sont les premiers signes?

Les premiers signes de la maladie de Huntington sont généralement observés entre 30 et 40 ans. Les symptômes psychologiques précèdent souvent de plusieurs années les troubles du mouvement caractéristiques de la maladie. Les anomalies psychologiques typiques sont les humeurs dépressives et la réduction de la motivation.

Parfois, les déficits cognitifs naissants se manifestent sous forme de concentration et Mémoire troubles. Ces symptômes peuvent facilement être confondus avec Dépression Dans les premiers stades. Le fait que la maladie entraîne souvent des comportements impulsifs et blessants envers les autres est également un fardeau pour les proches.

Les patients sont parfois incapables de traiter correctement les informations visuelles, par exemple les expressions faciales, et ne peuvent donc pas réagir de manière appropriée aux émotions des autres. Les troubles du mouvement sont initialement caractérisés par une hyperkinésie (grec hyper - over, kinésis - mouvement). Cela signifie une augmentation des mouvements indésirables.

Le tonus musculaire - l'état de tension de la musculature - est réduit. Ce manque de contrôle sur leur propre corps est perçu par les patients comme très stressant. En particulier dans la phase précoce, il y a des tentatives isolées de suicide.