Thérapie du syndrome de Von-Hippel-Lindau
La cause du syndrome de Von Hippel-Lindau est une mutation sur le chromosome trois. Une thérapie causale n'est actuellement pas possible. Par conséquent, seule l'option du traitement symptomatique reste.
Ici, la taille et la localisation de la malformation vasculaire sont déterminantes. Les petites tumeurs au niveau de la rétine sont traitées au laser. C'est l'une des thérapies les plus réussies dans laquelle la vision du patient est souvent largement préservée.
Pour les angiomes plus gros, cryothérapie est utilisé, par exemple. Ici, la tumeur est gelée. Radiothérapie est également utilisé, par exemple dans le cadre de la curiethérapie.
Dans cette procédure, une source radioactive fermée est placée à proximité immédiate de l'angiome. Malformations de la les organes internes comme les kystes sur le foie, un rein et le pancréas ne doivent être traités chirurgicalement que s'ils provoquent une gêne due à leur taille. Changements tumoraux dans le pancréas or un rein doit être enlevé chirurgicalement. Si les tumeurs sont encore petites, une intervention chirurgicale peut souvent être pratiquée pour préserver les organes, des contrôles réguliers sont donc essentiels.
Espérance de vie du syndrome de Von-Hippel-Lindau
Le syndrome de Von Hippel-Lindau est une maladie génétique avec diverses malformations bénignes et malignes, en particulier au niveau de la rétine, cervelet, un rein ainsi que glande surrénale. Le pronostic du patient dépend de la taille et de l'emplacement des tumeurs. Ceux-ci ne sont pas également prononcés chez tous les patients.
Le carcinome rénal est la cause la plus fréquente de décès. Malformations vasculaires dans le cerveau peut également entraîner la mort du patient. L'espérance de vie moyenne est d'environ 50 ans.
Cependant, il faut dire que grâce à des contrôles réguliers, les tumeurs sont désormais détectées et traitées précocement. Cela conduit à une amélioration significative de l'espérance de vie.
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