La maladie ne peut pas être traitée de manière causale (liée à la cause).
Objectifs thérapeutiques généraux
- Soulagement des symptômes
- Assurer la qualité de vie
- Évitement ou traitement des maladies / complications secondaires
Recommandations thérapeutiques - Sclérodermie circumscritique cutanée chronique
- Appels locaux thérapie (thérapie topique) avec glucocorticoïdes, y compris occlusif ou intralésionnel à la marge.
- Pour la fasciite à éosinophiles (syndrome de Shulman) (affecte le fascia des extrémités (fascia = composants des tissus mous du tissu conjonctif) et sous-cutané (tissu sous-cutané), n'affectant pas les mains et les pieds; apparition aiguë, évolution chronique): Glucocorticoïdes
Recommandations thérapeutiques - sclérodermie systémique
Compte tenu de la pathogenèse (développement de la maladie), les objectifs thérapeutiques suivants sont au centre des préoccupations:
- Immunosuppression (mesures pour supprimer les réponses de défense).
- Inhibition de la fibrose (prolifération pathologique de tissu conjonctif).
- Améliorer la microcirculation (sang couler dans le tout petit bateaux).
De plus, le thérapie de systémique sclérodermie est basé sur les symptômes. Forme cutanée limitée (pas d'implication de les organes internes).
- Traitement local avec des pommades contenant des nitrates
- Calcium antagonistes tels que nifédipine (ou inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA)) - pour améliorer la microcirculation dans le syndrome de Raynaud Dose: 20-30 mg / jour.
- Pour la prévention des ulcères (ulcères) sur les doigts et les orteils ou pour leur traitement (guérison accélérée):
- Analogues vasodilatateurs de la prostaglandine (comme infusions).
- Inhibiteurs du bosentan (antagoniste des récepteurs de l'endothéline-1) ou de la phosphodiestérase-5 (p. Ex., Sildénafil)
- Alprostadil (Prostavasine) Dosage: 60 mg en 3 h pendant 10 à 14 jours.
- Carboprostacycline infusions (iloprost) -prostaglandine dérivé recommandé pour le traitement intraveineux des stades avancés des troubles circulatoires périphériques Dosage: initialement 1.0-2.0 ng / kg / min pendant 6 à 8 h pendant 3 à 5 jours consécutifs, perfusions répétées sur 1 à 2 jours toutes les 3 à 7 semaines
- Analogues vasodilatateurs de la prostaglandine (comme infusions).
- Calcitonine - également vasoactive Dose: 100 UI sur 10 jours (perfusion iv).
- Prazosine (alpha-bloquant des récepteurs) - effet positif sur les symptômes du syndrome de Raynaud Dosage 4-5 mg / jour (posologie rampante).
- Si nécessaire, glucocorticoïdes - utilisation au stade précoce œdémateux (gonflement causé par le stockage du liquide dans le tissu) et dans les arthrites (maladies inflammatoires des articulations) et les arthralgies (douleurs articulaires) qui ne répondent pas à l'administration d'un anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments (AINS) Cave: dans la sclérodermie systémique, cela augmente le risque de crise rénale potentiellement mortelle (complication rénale) → ne convient pas au traitement de base
Forme cutanée diffuse (atteinte de les organes internes).
- Immunosuppresseur (médicaments qui diminuent les fonctions du système immunitaire ).
- Azathioprine - amélioration de peau sclérose Dose: 2 mg / kg de poids corporel / jour.
- Ciclosporine (ciclosporine A) - amélioration de la sclérose cutanée Grotte: risque accru de complications rénales (affectant le rein) telles qu'une insuffisance rénale (faiblesse rénale)!
- Le méthotrexate - amélioration significative de peau score (paramètre utilisé pour évaluer la gravité clinique des sclérodermie) Dosage: 15-20 mg / semaine.
- Cyclophosphamide - pour les alvéolites fibrosantes (prolifération de tissu conjonctif entre les alvéoles entraînant une inflammation) Posologie: 1 à 2.5 mg / kg de poids corporel / jour (par voie orale) ou pouls thérapie (iv) toutes les 3-4 semaines en association avec la prednisolone (différentes posologies possibles); effet favorable sur l'épaississement de la peau, la fonction pulmonaire et le taux de survie
- Glucocorticoïdes (dose moyenne-élevée) - Une association avec la prednisolone (posologie: 30 mg / jour à 1 mg / kg de poids corporel / jour) est recommandée pour l'alvéolite (inflammation des alvéoles), la myosite (inflammation des muscles) et les syndromes de chevauchement : l'utilisation de corticoïdes à forte dose augmente le risque d'insuffisance rénale!
- D-pénicillamine - effet antifibrotique; amélioration de peau sclérose et amélioration du pronostic global Grotte: Étant donné que la substance active peut conduire aux effets secondaires sévères (dans environ 40% des cas), son utilisation est très controversée! De plus, l'effet thérapeutique ne se produit qu'après environ un an de traitement. En raison des effets secondaires, cependant, le traitement est souvent interrompu avant.
- Des médicaments ou des agents pour améliorer la microcirculation peuvent également être recommandés pour ce cours de traitement systémique sclérodermie.
