Cible thérapeutique
- Réduction des risques ou prévention des complications.
Recommandations thérapeutiques
- . est basé sur la scène et l'activité.
- Stade localisé
- Induction thérapie: méthotrexate (MTX) (l'acide folique antagoniste/immunosuppresseurs) et glucocorticoïdes (stéroïdes).
- Entretien thérapie: faible-dose stéroïdes et azathioprine (antagonistes des purines /immunosuppresseurs) ou léflunomide (immunosuppresseurs) ou méthotrexate.
- Stade systémique précoce
- Traitement d'induction: méthotrexate ou cyclophosphamide (alkylants) et glucocorticoïdes (stéroïdes); chez les patients présentant une atteinte d'organe critique, le rituximab (anticorps monoclonal) est recommandé en plus du cyclophosphamide
- Thérapie d'entretien: faibledose glucocorticoïdes ainsi que azathioprine (antagonistes des purines /immunosuppresseurs) ou méthotrexate.
- Stade généralisé
- Thérapie d'induction: hautedose glucocorticoïdes.
- Évolution sévère: bolus glucocorticoïde et cyclophosphamide.
- Dans le cadre de la thérapie d'induction, envisagez l'utilisation des thérapies d'appoint suivantes:
- Protection de la vessie
- Prophylaxie contre Pneumocystis jiroveci: triméthoprime-sulfaméthoxazole.
- Thérapie antifongique orale
- Protection gastrique
- Supplémentation en calcium et vitamine D
- Options de réservation: Le rituximab (anticorps monoclonal; recommandé pour le traitement d'induction en plus de cyclophosphamide chez les patients présentant une atteinte d'organe critique), infliximab (TNF-alpha-bloquant).
- Thérapie d'entretien
- Une fois la rémission effectuée, le traitement passe à azathioprine (24 mois) ou léflunomide ou méthotrexate. En plus, prednisolone.
- Le rituximab à dose réduite (500 mg tous les 6 mois) est supérieure à l'azathioprine en traitement d'entretien après cyclophosphamide induction.
- Alternatives de deuxième ligne: léflunomide ainsi que mycophénolate mofétil.
- Thérapie d'induction: hautedose glucocorticoïdes.
- Phase de généralisation sévère et menaçante.
- Voir l'étape de généralisation (rituximab au lieu du cyclophosphamide).
- En complément: thérapie par plasmaphérèse (échange plasmatique).
- Stade réfractaire
- Traitement d'induction: globuline antiplaquettaire ou rituximab, plasmaphérèse.
- Traitement d'entretien: pas de consensus
- Chez les patients en rechute, le rituximab est supérieur au cyclophosphamide.
Autres références [Directive S1]
- Induction de rémission:
- Associé aux ANCA non menaçants pour les organes vascularite (AAV): glucocorticoïdes (GC, chaque semaine 0.3 mg / kg pc) + méthotrexate (MTX, max 25 mg / semaine).
- Menace d'organe: GC + cyclophosphamide ou rituximab.
- Maintien de la rémission (traitement pendant au moins 24 mois):
- MTX ou équivalent azathioprine (AZA) En cas de contre-indications, d'intolérances ou d'échec du traitement antérieur: rituximab (500 mg iv tous les 6 mois), plus GC ≤ 7.5 mg / j si nécessaire.
- Traitement de récidive:
- Récidive avec manifestation menaçant un organe: traitement d'induction renouvelé avec du cyclophosphamide ou du rituximab, chacun plus GC (1 mg / kg pc, max 80 mg / j).
- Thérapie de soutien: traitement des comorbidités; les vaccinations; dépistage des tumeurs. En outre, le traitement des maladies cardiovasculaires facteurs de risque / maladies.
