La protéinurie de Bence-Jones est la présence de paraprotéines toxiques rénales à chaîne légère, Bence-Jones protéines, dans l'urine. Ces chaînes légères sans fonction protéines représentent des fragments de anticorps produit par B lymphocytes. Leur fréquence accrue indique souvent une prolifération maligne de B lymphocytes.
Qu'est-ce que la protéinurie de Bence-Jones?
Dans la protéinurie de Bence-Jones, appelée Bence-Jones protéines sont excrétés dans l'urine. Les protéines de Bence-Jones représentent des protéines à chaîne légère dérivées de anticorps. Ils se forment notamment dans les cancers du système hématopoïétique. Leur présence dans les urines peut ainsi indiquer une prolifération maligne de lymphocytes. Cependant, une augmentation des protéines de Bence-Jones peut également se former lors d'une prolifération bénigne de lymphocytes lors d'une infection. Les protéines de Bence Jones ont été décrites pour la première fois en 1848 par le médecin anglais Henry Bence Jones. Il a également reconnu un lien entre l'apparition de ces protéines et le myélome multiple. Ainsi, la protéinurie de Bence Jones est même considérée comme caractéristique sans ambiguïté de cette maladie. La protéinurie de Bence-Jones n'est pas une maladie à part entière, mais un symptôme de lymphome, myélome multiple, maladie de Waldenström et augmentation transitoire de la production de lymphocytes. Cependant, les protéines de Bence-Jones elles-mêmes sont toxiques pour les reins et peuvent conduire à insuffisance rénale lorsqu'il est exposé de manière chronique. La toxicité rénale résulte de la capacité de la protéine à former des dépôts dans les capillaires glomérulaires ou les tubules rénaux distaux. Cela entraîne des lésions rénales à long terme et insuffisance rénale.
Causes
Les causes de la protéinurie de Bence-Jones comprennent le myélome multiple, la maladie de Waldenström, divers lymphomes, une augmentation transitoire de la formation de immunoglobulines lors d'infections, ou gammapathie monoclonale d'importance incertaine (MGUS). Le myélome multiple est un cancer du système hématopoïétique. Dans ce cas, il y a une formation accrue de lymphocytes B monoclonaux dans le moelle osseuse. En conséquence, monoclonal anticorps et les protéines des chaînes légères (parties du immunoglobulines) sont formés. Les protéines de la chaîne légère ou protéines de Bence-Jones sont sans fonction et sont excrétées dans l'urine. Le myélome multiple, en revanche, n'est pas une maladie uniforme. Il part toujours d'une seule cellule dégénérée qui, du fait de sa prolifération non inhibée, déplace les autres cellules du système hématopoïétique. D'autres lymphomes et la maladie de Waldenström peuvent également conduire à la formation de protéines de Bence-Jones. Ces maladies impliquent également une prolifération maligne des lymphocytes. La maladie de Waldenström est similaire au myélome multiple. Cependant, l'évolution de la maladie est beaucoup plus lente. Cependant, une protéinurie de Bence-Jones peut également survenir gammapathie monoclonale d'importance incertaine (MGUS). MGUS est un précurseur des cancers mentionnés ci-dessus dans quelques cas. Le terme gammopathie fait référence à la fraction gamma dans la détection des protéines de Bence-Jones dans l'électrophorèse des protéines sériques. Cependant, une gammopathie transitoire peut également survenir à la suite d'une réponse immunitaire accrue chez Maladies infectieuses.
Symptômes, plaintes et signes
Le principal symptôme de la protéinurie de Bence-Jones est la présence accrue de protéines à chaînes légères dans l'urine. Les autres symptômes sont déterminés en partie par la maladie sous-jacente et en partie par les dommages ultérieurs aux reins dus à l'influence des chaînes légères. Dans le cas d'un simple gammapathie monoclonale de signification incertaine, il est également possible qu'aucun autre symptôme n'apparaisse. Dans le myélome multiple, douleur osseuse, perte de substance osseuse, mal d'épaule, mal au dos, sensation de fatigue, perte de performance, sensibilité aux infections, ainsi que fièvre, une perte de poids et des sueurs nocturnes se produisent. Des plaintes similaires sont également observées dans les autres lymphomes et dans la maladie de Waldenström. Dans la maladie de Waldenström, souvent aucun symptôme n'apparaît pendant des années. Les dommages aux reins aux stades avancés de la maladie, s'ils ne sont pas traités, peuvent conduire à la toxicité urinaire avec nausée, vomissement, tendances hémorragiques et troubles de la conscience, même coma.
Diagnostic et cours
La protéinurie de Bence Jones peut être détectée par des techniques de laboratoire telles que l'électrophorèse sur gel SDS-polyacrylamide (SDS-PAGE) ou immunoélectrophorèse.A l'aide de ces méthodes, seule une détermination qualitative des protéines de la chaîne légère est possible. Quantitativement, les protéines de Bence-Jones peuvent être déterminées par néphélométrie. En néphélométrie, le concentration des particules précipitées est mesurée en faisant passer de la lumière à travers une cuvette contenant un liquide opacifié.
Complications
La protéinurie de Bence-Jones survient principalement dans le cadre d'un myélome multiple ou d'un plasmocytome. Dans cette maladie tumorale, il y a une émaciation sévère de l'os, ce qui le rend plus sujet à fracture et les débris. En particulier, les corps vertébraux sont également affectés et des voies nerveuses importantes peuvent être mises en danger. En raison de la maladie, le corps ne produit plus suffisamment d'anticorps importants qui sont chargés de se défendre contre Pathogènes. Cela rend le corps plus vulnérable aux infections, qui peuvent même être mortelles. Comme la tumeur se développe également dans le moelle osseuse zone, celle-ci est déplacée et il peut y avoir une carence sang cellules telles que Plaquettes (thrombocytes), responsables de la coagulation. Cela prolonge la temps de saignement chez les personnes touchées. . peut également entraîner de graves complications, car les agents chimiothérapeutiques utilisés ne peuvent pas faire la distinction entre les cellules cancéreuses et saines, endommageant ainsi les deux. En raison d'une excrétion extrêmement élevée de protéines de Bence-Jones, un rein échec (insuffisance rénale) peut se produire. le un rein ne peut plus remplir ses fonctions et les substances à excréter par le rein restent dans le corps à des concentrations élevées, de sorte que sang une intoxication peut se développer (urémie). Cela peut conduire à un coma et finalement à la mort du patient. Anémie en conséquence de un rein l'échec est également tout à fait concevable, car hormones produit par le rein pour sang la formation manque.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Dans la plupart des cas, les symptômes et les plaintes de protéinurie de Bence-Jones ne sont pas particulièrement caractéristiques et n'indiquent donc pas directement la maladie. Pour cette raison, un médecin doit être consulté si les symptômes de cette maladie persistent pendant une longue période. Surtout en cas de persistance douleur osseuse or mal au dos, un médecin doit être consulté. Fatigue et la perte de performance peut également indiquer une protéinurie de Bence-Jones et doit donc être examinée par un médecin. La plupart des personnes touchées continuent également de souffrir de fièvre et une perte de poids soudaine à la suite de la maladie. Une susceptibilité accrue à diverses infections et inflammations doit également être étudiée par un professionnel de la santé pour éventuellement diagnostiquer la maladie. Habituellement, le médecin généraliste peut être consulté pour la protéinurie de Bence-Jones. Cette personne peut diagnostiquer la maladie. Un traitement complémentaire est assuré par d'autres spécialistes. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, plus l'espérance de vie de la personne affectée est élevée.
Traitement et thérapie
Le traitement de la protéinurie de Bence Jones dépend principalement de la maladie sous-jacente. Dans certains cas, non thérapie est nécessaire du tout. Cela est vrai dans des cas tels que la gammapathie monoclonale de signification incertaine (MGUS). Le MGUS n'est pas non plus défini comme une maladie. Souvent, le concentration de protéines de chaînes légères formées dans ce cas est si faible qu'aucune altération supplémentaire n'en résulte. Cependant, des contrôles médicaux réguliers doivent être effectués en cas de présence de MGUS. Dans environ un à un pour cent et demi de toutes les gammapathies monoclonales de signification incertaine, un myélome multiple ou d'autres lymphomes peuvent se développer. Le myélome multiple est traité de manière palliative par chimiothérapie avec divers agents chimiothérapeutiques. Curatif thérapie est possible avec l'aide de moelle osseuse transplanter. Cependant, toutes les formes de cette maladie ne conviennent pas transplantation de cellules souches de la moelle osseuse. La résorption osseuse est ralentie avec le administration des biphosphonates. Les infections doivent être traitées immédiatement avec antibiotiques et, si nécessaire, avec administration of immunoglobulines. En cas de lésions rénales sévères, des dialyse est nécessaire. La maladie de Waldenström est traitée avec des médicaments. Il s'agit généralement d'un traitement palliatif pour retarder l'évolution de la maladie. La pharmacothérapie permet souvent de prolonger la survie de plusieurs décennies.
Perspectives et pronostics
La protéinurie de Bence Jones a un pronostic défavorable.Dans de nombreux cas, le traitement n'est plus nécessaire car le patient système immunitaire est déjà gravement affaibli. La maladie se développe comme séquelle d'une maladie tumorale déjà existante. Le traitement de la cancer a simultanément un effet sur la lutte contre la protéinurie de Bence-Jones. Néanmoins, la thérapie est très coûteuse pour l'organisme et associée à de nombreuses complications. Souvent, les ressources naturelles restantes du patient ne sont pas suffisantes pour initier le traitement. Néanmoins, les soins médicaux sont actuellement le seul moyen d'améliorer l'état des décomposition cellulaire. Avec des méthodes alternatives ou les pouvoirs d'auto-guérison du corps, aucune récupération n'a lieu. Il y a une menace de disparition du patient. L'organisme a déjà une fonction de défense très faible au début de la maladie. Les anticorps ne sont plus produits indépendamment à un degré suffisant en raison de la cancer. Dans la plupart des cas, une greffe de moelle osseuse doit être réalisée pour guérir la maladie sous-jacente et la protéinurie de Bence-Jones. Si ce traitement réussit, les chances de guérison du patient augmentent. Néanmoins, le taux de mortalité reste très élevé. De plus, la maladie tumorale peut récidiver ou métastases peut s'être formé dans le corps. Dans de nombreux cas, des lésions rénales permanentes et irréparables se produisent.
Prévention
Aucune recommandation spécifique ne peut être faite pour la prévention de la protéinurie de Bence-Jones. Les facteurs environnementaux tels que les rayonnements ionisants, le contact avec des herbicides, ou même la prédisposition génétique correspondante sont considérés facteurs de risque pour le myélome multiple. En général, cependant, un mode de vie sain peut réduire le risque de cancer. Des examens médicaux réguliers doivent être effectués en cas de présence de MGUS.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La protéinurie de Bence Jones ne nécessite pas nécessairement de traitement. La thérapie se concentre sur le soulagement de la gammapathie monoclonale sous-jacente. Néanmoins, en complément les mesures sont utiles. Le patient doit d'abord prendre les mesures pour favoriser l'activité rénale. Ceux-ci incluent l'apport abondant de liquides ainsi qu'une alimentation saine et équilibrée régime. Alcool, caféine et d'autres substances qui exercent une pression sur les reins doivent être évitées. En cas d'évolution sévère, un traitement curatif est indiqué. En consultation avec le médecin, il peut être souhaitable, par exemple, d'initier thérapie palliative. Cela inclut, par exemple, le repos. Dans les derniers stades de la maladie causale, un séjour dans une clinique spécialisée ou une maison de soins infirmiers peut être nécessaire. Étant donné que la protéinurie de Bence-Jones est souvent due à des radiations ou chimiothérapie, une récidive ou même une intensification des symptômes existants ne peut être totalement exclue par un nouveau traitement. Cependant, le médecin peut envisager des options de traitement alternatives. Par exemple, dans certains cas, la radiothérapie peut être remplacée par l'ablation chirurgicale d'une tumeur. Les patients doivent contacter le médecin responsable et discuter des étapes ultérieures avec lui.