Syndrome de Kawasaki: symptômes, diagnostic et traitement

Les signes du syndrome de Kawasaki sont similaires à ceux de écarlate fièvre. Mais quels symptômes indiquent le syndrome de Kawasaki? En règle générale, il existe trois phases avec des symptômes différents, bien que la durée puisse varier en fonction du début du traitement et de l'évolution individuelle.

Kawasaki: symptômes en phase aiguë (jusqu'à dix jours).

Cinq critères principaux (en tant que signes de inflammation) se distinguent en plus du typique fièvre; si au moins quatre d'entre eux sont remplis, le diagnostic de syndrome de Kawasaki est considéré comme certain. Cependant, en particulier chez les jeunes enfants, moins de symptômes peuvent être présents; dans ce cas, une forte fièvre qui persiste pendant plus de cinq jours malgré le traitement est un indice particulièrement important:

  • La maladie commence par un fièvre au-dessus de 39 ° C qui dure plus de cinq jours et ne répond pas à antibiotiques. Dans la plupart des cas, la fièvre augmente et diminue alternativement sur une période d'une à trois semaines.
  • Rougeurs et non purulentes conjonctivite des deux yeux, respectivement, s'installe après environ deux jours.
  • En cinq jours environ, des lèvres sèches et très rouges (lèvres laquées) et une langue (fraise langue ou langue de framboise) apparaissent. Un oral rougi de manière diffuse muqueuse sans revêtements purulents peuvent également apparaître.
  • D'autres signes sont une rougeur ou une décoloration bleue et un gonflement des paumes et des plantes, une desquamation ultérieure et peeling des peau sur le bout des doigts et des orteils (après environ deux à trois semaines).
  • Il montre une éruption cutanée temporaire, multiforme, souvent inégale (exanthème), en particulier sur le tronc et dans la couche et la région génitale, qui rougeole or la scarlatine.
  • Il peut y avoir un gonflement du col de l'utérus lymphe nœuds et rougeur du cou.

De plus, il peut y avoir des signes de inflammation dans d'autres organes, par exemple, le tractus gastro-intestinal (vomissement, diarrhée, douleurs abdominales), les articulations (douleur), des voies urinaires (inconfort lors de la miction), méninges (cou raideur, mal de tête) ou nerfs (paralysie, problèmes d'audition), Cœur or foie.

Phase subaiguë du syndrome de Kawasaki (environ deux à quatre semaines).

Dans cette phase, fièvre, éruption cutanée et lymphe diminution du gonflement des nœuds; conjonctivite, perte d'appétitet l'irritabilité peut persister. Les nouveaux symptômes possibles dans cette phase sont une mise à l'échelle - typique - en forme de croissant du bout des doigts et des orteils et douleurs articulaires. À l'examen, hypertrophie de la vésicule biliaire due à la congestion de bile (hydrops) et bombement de gros bateaux peut maintenant être palpable.

Phase de convalescence (jusqu'à 70 jours après le début de la maladie).

Pendant ce temps, au mieux, tous les symptômes disparaissent et la vitesse de sédimentation des érythrocytes se normalise. Fatigue et des performances médiocres peuvent parfois survenir pendant cette période.

Quelles sont les complications?

Plus la maladie est détectée et traitée tardivement, plus le risque de complications est élevé. En fin de compte, tout organe peut être affecté par le inflammation - la liste des complications possibles est donc longue. Cependant, les plus courants et aussi les plus redoutés sont le renflement de l'aorte (anévrisme aortique) et d'autres troubles potentiellement mortels du Cœur. Cependant, le pancréas ou les reins peuvent également être affectés. Bien que le syndrome de Kawasaki soit relativement rare, il est maintenant la cause la plus fréquente de Cœur maladie dans enfance dans les pays industrialisés. Ceux-ci inclus:

  • Gonflement et calcification des artères coronaires et de l'aorte, qui peuvent éclater, entraînant une crise cardiaque ou une hémorragie (même des mois à des années plus tard)
  • Inflammation du muscle cardiaque ou péricarde, épanchement péricardique.
  • Arythmie cardiaque
  • Problèmes de valve cardiaque
  • Vous avez déjà eu un arrêt cardiaque

Si le syndrome de Kawasaki n'est pas traité, environ un quart des enfants développent des problèmes cardiaques. D'autres complications possibles comprennent inflammation du cerveau (méningite), foie, oreilles, yeux urètre or vésicule biliaire. Habituellement, ces symptômes disparaissent sans conséquences.

Syndrome de Kawasaki: comment est-il diagnostiqué?

Étant donné que le syndrome de Kawasaki peut avoir des conséquences mortelles chez les enfants, un diagnostic rapide et une mise en route précoce du traitement sont essentiels. Si le syndrome de Kawasaki est suspecté, l'enfant est hospitalisé. Étant donné que les résultats de laboratoire sont globalement assez non spécifiques, le diagnostic est principalement posé sur la base des symptômes, en particulier dans la phase aiguë.Néanmoins, il existe un certain nombre d'examens différents qui sont effectués, également pour écarter d'autres causes et complications et pour surveiller les évolution de la maladie. Celles-ci incluent, avant tout, sang essais (numération globulaire, des signes inflammatoires, anticorps, sang vitesse de sédimentation et autres), la prise d'hémocultures, une électrocardiographie (ECG) et un ultrason examen du cœur. Un prélèvement de gorge peut également être effectué.

Quel traitement est disponible pour la maladie de Kawasaki?

Le but du traitement est de réduire les processus inflammatoires et donc le taux de complications. Il est crucial de commencer thérapie avant le dixième jour de la maladie - des études ont montré que l'incidence des changements cardiaques est alors réduite d'un facteur 10. Pour stimuler la système immunitaire , une infusion de immunoglobulines est administré une fois (rarement deux fois) pendant six à douze heures. De plus, le traitement est effectué avec l'acide acétylsalicylique, qui est administré à fortes doses pendant environ deux semaines, suivi d'un dose pendant six à huit semaines ou - s'il y a des outpouchings - pendant plusieurs mois, après quoi il peut être remplacé par des anticoagulants. Parfois, des stéroïdes anti-inflammatoires (cortisone) sont également utilisés. Un traitement à long terme est nécessaire pour les maladies coronariennes artère problèmes. L'acide acétylsalicylique (en aspirine) ne doit normalement pas être administré aux enfants car il peut conduire à ce que l'on appelle le syndrome de Reye, en particulier lorsqu'il est associé à des infections virales telles que varicelle or influencer. Par conséquent, les enfants atteints du syndrome de Kawasaki doivent être vaccinés contre influencer ainsi que varicelle pour prévenir Syndrome de Reye comme séquelles.

Quel est le cours et le pronostic?

Le pronostic dépend principalement de la mesure dans laquelle le cœur est affecté. Dans la plupart des cas, la maladie guérit sans séquelles. Puisque thérapie comprenant immunoglobulines a été introduit, le pronostic s'est amélioré à plusieurs reprises, même avec une atteinte d'organe. Même les changements préexistants dans le artères coronaires peut régresser en conséquence. Le taux de mortalité initial de un à deux pour cent a été ramené à 0.4 pour cent actuellement. On ne sait toujours pas dans quelle mesure coronaire bateaux dont les changements ont régressé (ou n'étaient pas du tout visibles) sont plus sensibles à la maladie et si le risque de artériosclérose est augmenté à l'âge adulte. Par conséquent, les personnes touchées font l'objet d'un suivi cardiologique à long terme. Dans les rares cas d'évolution fatale, le décès survient généralement dans les six premiers mois, mais peut survenir plusieurs années plus tard.