Peau et sous-cutanée (L00-L99).
- Prurit (démangeaisons) d'une autre origine.
Foie, vésicule biliaire et voies biliaires-pancréas (pancréas) (K70-K77; K80-K87).
- Cholangite bactérienne
- Cholangite associée aux IgG4 - les IgG4 dans le sérum sont élevées et les cellules IgG4 positives sont détectables en cytologie des voies biliaires; cette maladie répond à un traitement immunosuppresseur, tel que les corticostéroïdes
- Intra- ou extrahépatique (survenant à l'extérieur et à l'intérieur foie) cholestase (bile stase).
- Cholangite sclérosante secondaire (SSC) - rare condition; se produit dans certaines maladies auto-immunes.
- Cholangite biliaire primitive (CBP, synonymes: cholangite destructrice non purulente; cirrhose biliaire primitive) - maladie auto-immune relativement rare du foie (affecte les femmes dans environ 90% des cas); débute principalement biliaire, c'est-à-dire intrahépatique et extrahépatique («à l'intérieur et à l'extérieur du foie») bile canaux, qui sont détruits par l'inflammation (= cholangite destructrice non purulente chronique). Dans le cours plus long, l'inflammation se propage à tout le tissu hépatique et conduit finalement à des cicatrices et même à une cirrhose; détection des anticorps antimitochondriaux (AMA); La CBP est souvent associée à des maladies auto-immunes (thyroïdite auto-immune, polymyosite, lupus érythémateux disséminé (LED), sclérose systémique progressive, polyarthrite rhumatoïde); Associé à la colite ulcéreuse (maladie inflammatoire de l'intestin) dans 80% des cas; le risque à long terme de carcinome cholangiocellulaire est de 7 à 15% (5% des patients atteints de colite ulcéreuse développent une CBP)
- Syndrome de chevauchement de PSC avec auto-immun hépatite (AIH; hépatite auto-immune) - dans 6% des cas.
Bouche, œsophage (pipe alimentaire), estomacet les intestins (K00-K67; K90-K93).
- La colite ulcéreuse - environ 5% des malades ont cholangite sclérosante primitive (CPS).
Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99).
- Le syndrome de Sjogren - maladie auto-immune du groupe des collagénoses.
Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).
- Carcinome cholangiocellulaire (CCC, cholangiocarcinome, bile carcinome canalaire, voie biliaire cancer).
