Maladies musculaires cardiaques (cardiomyopathies): classification

Outre les formes mixtes et transitoires, on distingue cinq formes principales de cardiomyopathie - classification selon l'OMS (Organisation mondiale de la santé):

• Dilaté (dilaté) cardiomyopathie (DCM; ICD-10 I42.0) - Dysfonctionnement de la pompe systolique avec cardiomégalie (hypertrophie du myocarde (Cœur muscle)) et une fraction d'éjection altérée (FE; fraction d'éjection).
  • Seulement le ventricule droit au sein de l’ ventricule gauche peuvent être affectés, mais les deux ventricules peuvent être affectés.
  • De plus, des troubles de la fonction diastolique sont présents, c'est-à-dire retardés et incomplets détente des myocarde et le raidissement de celui-ci.
  • Effets: en raison de la dilatation des ventricules, le Cœur ne peut pas convenablement contracter et transporter sang au systémique circulation.
• Hypertrophique (agrandi) cardiomyopathie (HCM; CIM-10 I42.2: Autre hypertrophique cardiomyopathie) - L'épaisseur du Cœur le muscle, en particulier la paroi ventriculaire gauche, augmente.
  • Trouble de distensibilité diastolique de l'épaissi myocarde.
  • Le ventricule gauche est affecté, parfois aussi le ventricule droit
  • Avec et sans obstruction (rétrécissement) de la voie de sortie ventriculaire gauche:
    • Cardiomyopathie hypertrophique non obstructive (HNCM; CIM-10 I42.2) - environ un tiers des cas.
    • Cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HOCM; synonyme: sténose sous-aortique hypertrophique idiopathique (IHSS); CIM-10 I42.1) - environ deux tiers des cas; les muscles de la ventricule gauche, en particulier la cloison ventriculaire (cloison ventriculaire), s'épaississent.
    • Remarque: comme environ 30 à 40% des patients sans obstruction au repos développent une obstruction sous stress, des tests de provocation sont nécessaires pour distinguer les deux sous-types HNCM et HOCM!
• Cardiomyopathie restrictive (restreinte) (RCM; ICD-10 I42.5) - rigidification des parois ventriculaires due à la cicatrisation du tissu musculaire ou au dépôt d'amyloïdes (protéines / protéines)
  • Diminution de la distensibilité diastolique, principalement de la ventricule gauche.
  • Dans le détente phase, le cœur ne peut pas se remplir assez sang.
  • La fonction de pompage n'est pas perturbée.
  • Épaisseur de paroi normale ou légèrement épaissie du myocarde (différenciation de HCM!).
  • Stade précoce: souvent inexpliqué l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) -symptomatique avec de grandes oreillettes et une fonction ventriculaire systolique largement préservée (démarcation du DCM!).
  • À des stades avancés, les murs de la endocarde (paroi interne du cœur) sont épaissies et couvertes de thrombus (sang caillots).
  • Maladie très rare
  • Formes de cardiomyopathie restrictive:
    • Formes myocardiques
      • RCM non infiltrant
        • Idiopathique (sans cause identifiable).
        • Familial
        • RCM dans sclérodermie (groupe de maladies rares associées à tissu conjonctif durcissement du peau).
      • MRC infiltrante - p.ex., dans l'amylose (accumulation de protéines cellules extérieures), sarcoïdose (maladie systémique de tissu conjonctif avec granulome former (peau, poumons et lymphe nœuds)).
      • MRC dans les maladies de stockage - hémochromatose (fonte maladie de stockage), maladie de Fabry (maladie métabolique héréditaire récessive liée à l'X appartenant au groupe des maladies de stockage lysosomales; est basée sur un défaut de gène pour l'enzyme alpha-galactosidase UNE; non traité, il vient dans le cours plus loin à cœur et un rein endommager; prévalence (fréquence de la maladie): 1: 117,000 XNUMX).
    • Formes endomyocardiques
      • Fibrose endomyocardique (en Afrique).
      • Hypéréosinophilie (Löffler endocardite).
      • Carcinoïde (fibrose endocardique, en particulier du cœur droit (syndrome de Hedinger)).
• Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVCM; synonymes: cardiomyopathie dysplasie ventriculaire droite arythmogène; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - la musculature du ventricule droit est altérée
  • Répartition des myocytes (cellules musculaires) dans le ventricule droit et remplacement de ceux-ci par des lipocytes (cellules graisseuses) et / ou des fibroblastes (cellules du tissu conjonctif)
  • Le résultat est un dysfonctionnement ou une dilatation.
  • Un défaut de pompage combiné ventriculaire droit peut causer Tachycardie ventriculaire (rythme cardiaque trop rapide;> 100 battements par minute).
• Cardiomyopathie non classifiable (NKCM).
  • Collection de divers troubles, par exemple:
    • Cardiomyopathie isolée (ventriculaire) sans compactage (CCNM).
      • Maladie congénitale (congénitale) du myocarde ventriculaire gauche.
      • Se produit sporadiquement ou familièrement
      • Peut être associé à d'autres anomalies cardiaques