Fibrose kystique: complications

Voici les principales maladies ou complications auxquelles peut contribuer la fibrose kystique (FK):

Système respiratoire (J00-J99)

  • Insuffisance respiratoire progressive (insuffisance respiratoire) avec cœur pulmonaire (sous pression à droite Cœur).
  • Aspergillose bronchopulmonaire allergique / Aspergillus bronchite (infection par les moisissures) - environ 30% des patients atteints fibrose kystique avez une colonisation des poumons par la moisissure Aspergillus fumigatus; le taux de résistance est d'environ 9%.
  • Destruction chronique (destruction) des voies respiratoires.
  • Chronique pneumonie (pneumonie) (99%).
  • Rhinosinusite chronique (inflammation simultanée du muqueuse nasale («Rhinite») et la muqueuse du sinus paranasaux ( "sinusite"); 61%).
  • Bronchectasie (synonyme: bronchectasie) - dilatation sacculaire ou cylindrique irréversible persistante des bronches (voies respiratoires de taille moyenne), qui peut être congénitale ou acquise; symptômes: toux chronique avec «expectoration par bouchée» (expectoration à trois couches de grand volume: mousse, mucus et pus), fatigue, perte de poids et diminution de la capacité d'exercice
  • Bronchiolite - inflammation des petites branches de l'arbre bronchique, appelées bronchioles.
  • Polypose nasi et sinuum (nasal polypes; 46 %).
  • Pneumothorax (gaz Pecs) - effondrement du poumon causée par l'air dans l'espace pleural réellement sans air (espace entre le poumon et plèvre).
  • Exacerbations pulmonaires (déraillement aigu des processus infectieux et inflammatoires locaux dans les poumons) - associées à une baisse de 25-OH vitamine D (25-hydroxy vitamine D) et le sexe féminin.
  • Emphysème pulmonaire - augmentation de la teneur en air des poumons due à la destruction du parenchyme (poumon tissu).

Certaines conditions provenant de la période périnatale (P00-P96).

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).

  • Diabète sucré de type III (3c: maladies du pancréas exocrine (enzymes digestives)) (32%)
  • Insuffisance pancréatique exocrine avec mauvaise digestion des graisses - maladie pancréatique associée à une production insuffisante d'enzymes digestives, entraînant une mauvaise digestion (maldigestion) des graisses (87% des patients atteints de mucoviscidose)
  • Relatif insuline carence due à une dégénérescence de la fonction pancréatique endocrine (diabète sucré).
  • Pubertas tarda (puberté retardée)

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).

Foie, vésicule biliaire et bile canaux-pancréas (pancréas) (K70-K77; K80-K87).

  • Associé aux FC foie maladie (CFLD).
    • Foie cirrhose (rétrécissement du foie; stade terminal d'une variété de maladies du foie; en particulier cirrhose biliaire ou multilobulaire focale)
    • Stéatose hépatique ((stéatose hépatique; 25 à 60%).
  • Cholécystolithiase (vésicule biliaire en pierre; 15%).
  • Pancréatite (inflammation du pancréas; environ 2%); éventuellement récurrent (récurrent).

Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99).

  • Arthropathies (maladies articulaires).
  • Ostéoporose (perte osseuse)

Symptômes et résultats cliniques et de laboratoire anormaux, non classés ailleurs (R00-R99).

  • Retard de croissance
  • Hémoptysie (crachats de sang)
  • Toux, chronique
  • Cachexie (émaciation; émaciation très sévère).

Système génito-urinaire (reins, voies urinaires - organes reproducteurs) (N00-N99).

  • Azoospermie, obstructive - absence de spermatozoïdes matures dans l'éjaculat; les garçons / hommes atteints de fibrose kystique sont donc généralement stériles (97%)
  • Infertilité chez les filles / femmes (environ 20%).

Système digestif (K00-K93)

  • Syndrome d'obstruction intestinale distale (DIOS; synonyme: équivalent de l'iléus méconial (MIÄ)) - chez l'adulte ou un enfant plus âgé atteint de mucoviscidose, analogue général de l'iléus méconial du nouveau-né: des selles mal digérées peuvent obstruer l'iléon inférieur et le caecum et entraîner une «État subileus» (syndrome d'obstruction intestinale distale = DIOS) (6%)
  • Méconium iléus - obstruction d'une section de l'intestin par une première selle épaissie, appelée fèces puerpérales (méconium) (environ 20%).

Varie

  • Chez les parents de fibrose kystique patients et autres porteurs de CFTR hétérozygotes («kystic fibrose transmembrane conductance regulator»), chez lesquels un seul allèle est défectueux, expression du chlorure canal est réduit jusqu'à 50%. En Allemagne, environ 4% de la population a un CFTR défectueux gène. Ceci est associé à 57 troubles; entre autres, il existe un risque accru de l'asthme bronchique, bronchiectasie (dilatation sacculaire ou cylindrique irréversible des bronches (voies respiratoires moyennes)), retard de croissance (odds ratio 2.78) petite taille (rapport de cotes 2.41), homme infertilité (rapport de cotes 5.09; Infertilité), pancréatite chronique (odds ratio 6.76; pancréatite), jaunisse (rapport de cotes 1.66; jaunisse), des infections à mycobactéries non tuberculeuses (rapport de cotes 2.75) et une sinusite (sinusite) ont été détectées