Fibrose Kystique

Fibrose kystique: complications

Voici les principales maladies ou complications auxquelles la fibrose kystique (FK) peut contribuer : Système respiratoire (J00-J99) Insuffisance respiratoire progressive (insuffisance respiratoire) avec cœur pulmonaire chronique (cœur droit chargé de pression). Aspergillose bronchopulmonaire allergique/bronchite à Aspergillus (infection par la moisissure) – environ 30% des patients atteints de mucoviscidose ont une colonisation des poumons par la moisissure Aspergillus… Fibrose kystique: complications

Fibrose kystique: examen

Un examen clinique complet est la base pour sélectionner d'autres étapes de diagnostic : Examen physique général – y compris la tension artérielle, le pouls, la température corporelle, le poids corporel, la taille [retard de croissance] ; plus loin : Inspection (visualisation). Peau, muqueuses et sclérotique (partie blanche de l'œil) [Icterus prolongatus (= ictère (jaunisse) > 14 jours persistant)] Auscultation (écoute) du … Fibrose kystique: examen

Fibrose kystique: test et diagnostic

Pour le diagnostic de mucoviscidose selon), au moins un indice diagnostique doit être présent et un dysfonctionnement du CFTR doit être démontré : Le dépistage de la mucoviscidose en Allemagne est réalisé en trois étapes sous la forme d'une combinaison en série de deux tests biochimiques pour la trypsine immunoréactive (IRT) et la protéine associée à la pancréatite (PAP) et l'analyse des mutations de l'ADN. Début septembre… Fibrose kystique: test et diagnostic

Fibrose kystique: traitement médicamenteux

Objectifs thérapeutiques Amélioration de la symptomatologie Stabilisation de la fonction pulmonaire Recommandations thérapeutiques Remarque : Le traitement de la mucoviscidose repose sur les trois piliers de la médecine nutritionnelle (voir ci-dessous, la médecine du sport et la physiothérapie (voir « Autres thérapies » ci-dessous), ainsi que la pharmacothérapie. Pharmacothérapie Pharmacothérapie de la mucoviscidose (FK) Thérapie sécrétolytique (liquéfaction des sécrétions : Utilisation d'expectorants oraux… Fibrose kystique: traitement médicamenteux

Fibrose kystique: tests diagnostiques

Diagnostics de dispositifs médicaux facultatifs - en fonction des résultats de l'anamnèse, de l'examen physique et des paramètres de laboratoire obligatoires - pour une clarification du diagnostic différentiel. Différence de potentiel transépithélial nasal (nPD) - si le test de la sueur (détermination de la concentration en ions chlorure; étalon-or) était sans particularité ou limite, mais la suspicion persiste (en raison d'une analyse de mutation non concluante). Échographie abdominale (échographie … Fibrose kystique: tests diagnostiques

Fibrose kystique: thérapie chirurgicale

1er ordre En cas de pneumothorax volumineux* , la pose d'un drain thoracique est nécessaire L'embolisation d'une artère bronchique (= occlusion artificielle d'une artère pulmonaire par un bouchon vasculaire) est utilisée en cas d'hémoptysie (crachement de sang) En cas d'insuffisance respiratoire sévère ( faiblesse respiratoire), la seule mesure curative est la transplantation pulmonaire (LUTX) * … Fibrose kystique: thérapie chirurgicale

Fibrose kystique: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer la fibrose kystique (FK) : Symptômes principaux Bronchite chronique avec toux productive (expectorations). Sinusite chronique (sinusite) et polypes nasaux (saillies muqueuses). Infections récurrentes (récurrentes) des voies respiratoires. Retard de croissance Iléus méconial (occlusion intestinale chez le nouveau-né) ou absence de clairance méconiale dans les 48 premières heures de la vie – … Fibrose kystique: symptômes, plaintes, signes

Fibrose kystique: causes

Pathogenèse (développement de la maladie) La mucoviscidose – mucoviscidose (FK) – est une maladie héréditaire autosomique récessive causée par la mutation (modification génétique permanente) du gène du régulateur de la conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR) (« régulateur transmembranaire de la mucoviscidose »), une protéine régulatrice du transport du chlorure, sur le chromosome. Dans la plupart des cas, il y a une suppression (perte) de… Fibrose kystique: causes

Fibrose kystique: thérapie

Mesures générales L'inhalation de solutions salines hypertoniques est une mesure utile et efficace Pour maintenir une fonction pulmonaire stable, un entraînement respiratoire avec la valve flottante doit être effectué plusieurs fois par jour. Respect des mesures générales d'hygiène ! Restriction nicotinique (s'abstenir de fumer). Visez un poids normal ! Détermination de l'IMC (indice de masse corporelle, indice de masse corporelle)… Fibrose kystique: thérapie

Fibrose kystique: antécédents médicaux

Les antécédents médicaux (antécédents de maladie) représentent un élément important dans le diagnostic de la fibrose kystique (FK). Antécédents familiaux Y a-t-il des antécédents fréquents de maladie pulmonaire dans votre famille? Y a-t-il des maladies héréditaires dans votre famille ? Anamnèse sociale Antécédents médicaux actuels/antécédents médicaux systémiques (plaintes somatiques et psychologiques). Quels symptômes avez-vous remarqué ? Est-ce que tu … Fibrose kystique: antécédents médicaux

Fibrose kystique: ou autre chose? Diagnostic différentiel

Système respiratoire (J00-J99) Épanchement pleural – accumulation de liquide dans la fissure pulmonaire entre le poumon et la plèvre. Bronchiectasie (synonyme : bronchectasie) – dilatation sacculaire ou cylindrique persistante et irréversible des bronches (voies aériennes de taille moyenne) qui peut être congénitale ou acquise ; symptômes : toux chronique avec « expectoration bouchée » (expectorations tricouches de gros volume : mousse, mucus et pus), fatigue, amaigrissement, … Fibrose kystique: ou autre chose? Diagnostic différentiel