Toutes les formes de malformations cardiaques congénitales peuvent être classés dans l'un des trois grands groupes suivants. Les plus courants sont malformations cardiaques congénitales sous la forme de courts-circuits avec shunts de gauche à droite - notamment, communication interventriculaire dans près d'un tiers des cas. Les moins courants sont malformations cardiaques congénitales avec shunt de droite à gauche. Ce qui suit est un aperçu des formes de Cœur défauts. La fréquence approximative en% est indiquée entre parenthèses (selon le «Competence Network for Congenital Cœur Défauts »).
Malformations cardiaques sans shunt
- Sténose pulmonaire (7%): rétrécissement du Cœur vanne connectée entre le ventricule droit et le pulmonaire artère. Selon le degré de gravité, la sténose pulmonaire entraîne une augmentation stress sur le ventricule droit, qui doit lutter contre l'augmentation de la résistance des prises. La conséquence de la sténose pulmonaire peut être une faiblesse myocardique du cœur droit.
- Sténose aortique (3-6%): la sténose aortique est un rétrécissement de la valve cardiaque qui sépare le ventricule gauche de l'aorte. Sténose aortique impose des exigences accrues à la performance du muscle cardiaque gauche, qui peut être surchargé à long terme.
- Sténose isthmique aortique (coarctation aortique, CoA; 5-8%): rétrécissement de haut grade à constriction dans la partie descendante de l'aorte. La coarctation aortique affecte également principalement le cœur gauche et provoque hypertension dans l' front et les armes. Typiquement, sang la pression mesurée au niveau des jambes est nettement inférieure à celle des bras dans la sténose isthmique aortique.
Malformations cardiaques avec shunt de gauche à droite
Dans ces malformations cardiaques, oxygène-riches sang coule du cœur gauche vers le cœur droit, c'est-à-dire du systémique au circulation pulmonaire. En conséquence, le cœur droit subit une charge de travail accrue.
- Communication interauriculaire (TSA; 7%): un trou dans le septum du cœur qui sépare les deux oreillettes représente la communication interauriculaire. Étant donné que, dans des circonstances normales, des pressions plus élevées règnent dans le cœur gauche que dans le cœur droit, une partie du sang le flux qui devrait réellement alimenter l'organisme est renvoyé vers le cœur droit via la communication interauriculaire. Cette partie du flux sanguin circule ensuite encore et encore à travers le circulation pulmonaire sans être disponible pour l'organisme dans son ensemble. À long terme, une communication interauriculaire peut entraîner circulation pulmonaire surcharge pulmonaire hypertension et à droite faiblesse du muscle cardiaque.
- Communication interventriculaire (VSD; 31%): la communication interventriculaire est caractérisée par un trou dans la cloison cardiaque entre les ventricules droit et gauche. Comme pour la communication interauriculaire, dans la communication interventriculaire, une proportion variable du flux sanguin retourne via le trou septal vers le cœur droit, dont le muscle force est incapable de faire face aux nouvelles conditions de pression. Une surcharge chronique entraîne généralement une faiblesse myocardique du ventricule droit d'un défaut septal ventriculaire.
- Défauts du coussin endocardique (communication inter-auriculo-ventriculaire, AVSD; 4.8%): connexion insuffisante du muscle et tissu conjonctif structures à la jonction entre le septum auriculaire et le septum ventriculaire à des degrés divers. Dans les cas extrêmes, un défaut du coussin endocardique a un canal ouvert s'étendant du septum auriculaire au septum ventriculaire, entraînant un flux sanguin massif de gauche à droite avec stress sur le cœur droit et pulmonaire circulation.
- Canal artériel persistant (PDA; 7%): le canal artériel botalli est une connexion de court-circuit entre le artère et l'aorte, qui a la fonction importante pour l'enfant à naître dans l'utérus de conduire le sang du cœur droit au-delà du non-fonctionnement poumon directement dans le grand système circulatoire (l'oxygénation du sang foetal a lieu dans cette phase à savoir via les poumons de la mère). Si cette connexion de court-circuit se poursuit après la naissance, elle favorise la circulation du sang du cœur gauche vers le cœur droit, entraînant une tension cardiaque droite.
Malformations cardiaques avec shunt de droite à gauche
Dans ces malformations cardiaques, le sang désoxygéné s'écoule du cœur droit vers le cœur gauche. En conséquence, le cœur gauche est soumis à une augmentation stress, et le oxygène le niveau sanguin du grand système circulatoire diminue, ce qui se manifeste par une décoloration bleue (cyanose) des lèvres et ongles. Ces malformations cardiaques peuvent être associées à des malformations vasculaires complexes, entraînant une circulation sanguine différente de la normale, ce qui peut à son tour conduire pour augmenter plutôt que diminuer le débit sanguin pulmonaire Shunt de droite à gauche avec diminution du débit sanguin pulmonaire
- Tétralogie de Fallot (TOF; 5.5%): la combinaison des quatre (= tétra) malformations suivantes: sténose pulmonaire, évolution défectueuse de l'aorte, communication interventriculaire et augmentation de l'épaisseur musculaire du ventricule droit. Étant donné que la sténose pulmonaire obstrue la circulation régulière du sang vers le poumon circulation, une partie du sang désoxygéné du cœur droit s'écoule alternativement vers la gauche, abaissant le oxygène niveau dans le grand circulation. La carence chronique en oxygène de tous les organes est le résultat de tétralogie de Fallot.
- Atrésie pulmonaire ou atrésie tricuspide (1-3%): formation défectueuse du valve pulmonaire (facultatif) valve tricuspide (valve entre le oreillette droite et ventricule droit). Dans ces anomalies, une partie du sang appauvri en oxygène du cœur droit doit être détournée vers le cœur gauche via une communication interauriculaire ou une communication interventriculaire. Dans des cas individuels, cela implique une circulation pulmonaire principalement de l'aorte via un canal artériel persistant dans le poumon. artère. Dans ce malformation cardiaque, une altération grave de la circulation et une hypoxie des organes doivent également être attendues.
Shunt de droite à gauche avec augmentation de la circulation pulmonaire.
- Transposition des grandes artères (ATG; 4.5%): dans cette malformation complexe, l'aorte provient à tort du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche. Ainsi, les petites et grandes circulations ne sont pas connectées en série mais en parallèle; le cœur droit fournit le sang à la grande circulation, la gauche à la petite circulation. Cette malformation cardiaque n'est compatible avec la vie que si des connexions de court-circuit supplémentaires au niveau auriculaire ou ventriculaire assurent un échange entre les deux circuits. Puisque le ventricule droit doit fournir la pression du grand circuit, on peut s'attendre à ce que le cœur droit échoue bientôt.
- Total pulmonaire veine malocclusion (TAPVC; <1%): dans ce cas, les veines pulmonaires s'ouvrent dans le oreillette droite au lieu de la gauche. L'anomalie nécessite une connexion de court-circuit supplémentaire entre les cœurs droit et gauche pour permettre l'échange entre les petites et grandes circulations et sollicite à la fois la circulation pulmonaire et le cœur droit.
- Ventricule droit à double sortie (DORV; 1.2%): origine des deux grandes artères du ventricule droit): Le cœur gauche est impliqué dans la circulation via un défaut de la cloison cardiaque. Puisque le cœur droit doit alimenter les deux circuits simultanément, sa surcharge avec le droit l'insuffisance cardiaque est inévitable.
- Double entrée ventricule gauche (Ventricule singulier, DIVM 1.5%): dans cette anomalie, au lieu d'un ventricule droit et gauche, un seul ventricule existe, d'où découlent à la fois des problèmes de saturation en oxygène du sang et de circulation sanguine avec faiblesse myocardique.
- Syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHA; 3.8%): ventricule gauche mal formé qui ne peut pas remplir sa fonction normale. En conséquence, le flux sanguin vers la grande circulation doit provenir du cœur droit via le canal artériel. Cette anomalie très rare n'est en aucun cas compatible avec la vie.
