Synonymes au sens large
Maladie de Wegener, angiite allergique et granulomatose, syndrome de Klinger-Wegener-Churg, granulomatose de Wegener, granuloartérite à cellules géantes de Wegener-Klinger-Churg, granulomatose rhinogène
Définition
La granulomatose de Wegner est une maladie dans laquelle le petit sang bateaux devenir enflammé dans tout le corps (systémique vascularite). Cela conduit à la formation de nodules tissulaires (granulomes). La plupart du temps, les oreilles, les voies respiratoires, les poumons et les reins sont touchés. Le sang bateaux sont altérés de manière nécrosante et granulomateuse.
Épidémiologie Incidence sur la population
La granulomatose de Wegner est relativement rare, survenant chez environ 5 à 7 personnes sur 100,000 50. Les femmes tombent malades moins fréquemment que les hommes, la maladie survient le plus souvent vers l'âge de XNUMX ans, mais des cas ont également été signalés dans lesquels des enfants et des adolescents tombent malades.
Symptômes
La granulomatose de Wegner commence souvent par un rhume sanglant persistant, des saignements de nez et une congestion chronique nez. Sinusite peut également y être associé. Inflammation du oreille moyenne (otite moyenne), mal d'oreille, des étourdissements et même une surdité peuvent également survenir au début et au cours de la maladie.
Au cours de la maladie, enrouement, sec tousser, articulation et muscle douleur se produisent souvent. Inflammation du rein bateaux (glomérulonéphrite) est également fréquente au cours de la maladie. De plus, il peut y avoir douleur oculaire, une inflammation des yeux et même des troubles visuels, ainsi que des modifications cutanées telles que des saignements, des taches rouges et des nodules.
Une cause exacte n'est pas encore connue. Ce qui est certain, c'est qu'il s'agit d'une inflammation des vaisseaux du corps (généralisée vascularite) causée par des auto-immunes anticorps. L'antigène associé n'est pas connu, on discute entre autres des allergènes inhalés et d'une infestation par Staphylococcus aureus.
Diagnostic
Étant donné que les symptômes peuvent varier considérablement, le diagnostic de la granulomatose de Wegener nécessite des résultats chimiques, microscopiques (histologiques) et cliniques de laboratoire. Un échantillon de tissu (biopsie) peuvent être prises, dans lesquelles un examen microscopique révèle une augmentation des cellules sous une certaine forme (granulomes) et des cellules mourantes (nécrose). Dans le cas de un rein atteinte, un rein biopsie peut révéler généralement altéré un rein cellules.
A sang tester avec certitude autoanticorps (principalement c-ANCA, plus rarement p-ANCA) est également nécessaire. Ces anticorps sont dirigés contre le corps globules blancs (leucocytes, en particulier granulocytes neutrophiles). L'abréviation ANCA signifie Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody.
Les marqueurs d'inflammation (tels que la CRP) peuvent également être élevés dans le sang. Créatinine peut également être élevée si la granulomatose de Wegner a impliqué le un rein. Un Radiographie ou la tomodensitométrie montre souvent des changements dans les poumons (granulomes et cicatrices).
