Hypogonadisme (hypogonadisme des gonades)

Définition

L'hypogonadisme fait référence à un sous-fonctionnement des gonades (testicules, ovaires) avec altération de la formation ou de la régression des caractéristiques sexuelles

Symptômes

Enfants:

  • Échec de développer la puberté

Adolescents :

  • Stagnation du développement pubertaire
  • Gynécomastie (hypertrophie de la glande mammaire masculine) et cryptorchidie (testicule non descendu) chez les adolescents de sexe masculin
  • Aménorrhée primaire (absence de règles) chez les filles.
  • Faible développement des caractères sexuels primaires et secondaires.
  • Manque de développement des intérêts sexuels

Adultes:

  • Avec une masculinisation ou une féminisation suffisante, les signes cliniques peuvent être peu prononcés.

Mâles:

  • Diminution / perte de libido
  • Impuissance
  • Absence de mâle mature sperme cellules de l'éjaculat (azoospermie).
  • Atrophie des testicules
  • Ostéoporose
  • Échec des cheveux secondaires

Femmes:

  • Diminution / perte de libido
  • Carence en œstrogène: aménorrhée secondaire, atrophie génitale.
  • Ostéoporose
  • Échec des cheveux secondaires

Vues

HISTOIRE

  • La plupart des formes d'hypogonadisme sont bien traitables
  • La thérapie avec des gonadotrophines peut traiter infertilité dans l'hypogonadisme secondaire.

Causes

Hypogonadisme hypergonadotrope (primaire):

  • Trouble au niveau des gonades (testicules, ovaires) avec augmentation compensatoire des gonadotrophines circulantes.
  • Syndrome de Klienfelter
  • Syndrome de Castillo
  • Une blessure traumatique
  • Castration
  • Testicule Maldescensus
  • Orchite (inflammation testiculaire)
  • Ovariectomie (ablation du ovaires).
  • Malformation congénitale: agénésie gonadique, dysgénésie gonadique.
  • Chimiothérapie, radiothérapie
  • Mutations dans la LH et / ou FSH récepteur.
  • syndrome de Turner
  • Ménopause prématurée
  • Anorchie (incapacité totale à fonctionner ou absence des deux testicules dès la naissance).
  • Cryptorchidie (testicule non descendu)
  • Galactosémie (trop galactose dans l' sang).
  • Syndrome de Noonan

Hypogonadisme hypogonadotrope (secondaire):

  • Dysfonctionnement des neurones qui produisent la GnRH.
  • Altération inflammatoire, tumorale, vasculaire ou traumatique du lobe antérieur de l'hypothalamus / de l'hypophyse
  • Malnutrition, anorexie nervosa (anorexie).
  • Syndrome de Kallermann

Forme mixte:

  • Hypogonadisme d'âge

Complications

  • Infertilité
  • Impuissance
  • Ostéoporose
  • Les maladies cardiovasculaires

Les facteurs de risque

  • Syndrome de Kallermann
  • Syndrome de Klienfelter
  • Chimiothérapie, radiothérapie
  • Malnutrition
  • Prédisposition génétique

Diagnostic

  • Le diagnostic est fait par le médecin en tenant compte des symptômes et de la détermination de FSH, LH, prolactine, la testostérone (homme) et estradiol niveaux (féminins) dans le sang. Cela permet au médecin de mieux évaluer la situation hypophysaire et la conversion hormonale.

Diagnostic différentiel

  • Tumeurs
  • Maladies sous-jacentes qui doivent être traitées autrement

Thérapie non médicamenteuse

Chirurgie (très rare):

  • Chez la femme: en raison du risque important de gonadoblastome ou de carcimome, le tissu gonadique doit être prélevé chez les femmes syndrome de Turner.

La thérapie médicamenteuse

  • Le traitement de l'hypogonadisme chez les deux sexes consiste en la substitution des hormones sexuelles appropriées

Chez l'homme: substitution androgénique

  • Testostérone (oral: Andriol, Testoviron Depot intramusculaire).

Chez la femme: substitution d'oestrogène:

  • Éthinylestradiol
  • Estradiol

Substitution progestative:

  • Médroxyprogestérone

Si la fertilité est souhaitée:

  • Substitution de gonadotrophine (pompes GnRH pour libération pulsatile).

Prévention

  • La prévention dépend des causes
  • Un équilibre et sain régime peut prévenir malnutrition et donc l'hypogonadisme secondaire.

Conseils

  • Les risques de la testostérone la thérapie de substitution augmente prostate le volume ainsi que l'induction de prostate carcinome, augmentation de hématocrite, développement d'un œdème et gynécomastie. Pour cette raison, le traitement de l'hypogonadisme chez les hommes atteints de testostérone nécessite une histoire détaillée (prostate cancer) Et un examen physique.
  • L'hypogonadisme chez les enfants est généralement asymptomatique et n'est découvert que par l'absence de début de puberté.
  • Le diagnostic de l'hypogonadisme chez l'adulte est souvent difficile en raison de symptômes non spécifiques.