L'atrésie anale est une malformation de l'homme rectum. Dans ce cas, l'ouverture du anus est manquant ou n'est pas créé correctement.
Qu'est-ce que l'atrésie anale?
L'atrésie anale est le nom donné à une malformation de l'homme rectum. Dans ce cas, l'ouverture du anus est manquant ou n'est pas créé correctement. Les médecins appellent également une atrésie anale une malformation anorectale. Cela fait référence à une malformation du rectum qui existe depuis la naissance. La perforation de la fosse anale dans le rectum est manquante. Cela a normalement lieu dans un embryon d'une longueur de 3.5 centimètres. Environ 0.2 à 0.33 pour cent de tous les nouveau-nés sont atteints d'atrésie anale. En Allemagne, la malformation anorectale est observée chez 130 à 150 bébés chaque année. Dans la plupart des cas, l'atrésie anale est diagnostiquée peu de temps après la naissance. Chez les garçons, la malformation rectale est plus fréquente que chez les filles.
Causes
En cas d'atrésie anale, le rectum ne se forme pas dans la partie du corps qui lui est destinée. Ainsi, une extrémité aveugle de l'intestin ou une transition vers un fistule peut se produire. Ce dernier s'ouvre dans l'urinaire vessie, urètre ou vagin féminin. De même, l'avancement à la plancher pelvien est possible. Les causes de l'atrésie anale n'ont pas encore été découvertes. On soupçonne principalement des facteurs génétiques comme déclencheurs. Par exemple, le risque d'atrésie anale chez les frères et sœurs d'enfants qui souffrent déjà de la malformation est de 1: 100 pour les formes les plus bénignes. Pour les autres formes, la probabilité est mise de 1: 3000 à 1: 5000. Selon des études, les deux tiers de tous les enfants atteints d'atrésie anale présentent des anomalies supplémentaires. Quinze pour cent de tous les malades souffrent également de défauts génétiques. Ceux-ci comprennent, en particulier, Le syndrome de Down, Syndrome de Pätau et syndrome d'Edwards.
Symptômes, plaintes et signes
L'atrésie anale peut être divisée en plusieurs formes. Ainsi, les personnes les plus touchées éprouvent des fistule formations. Les garçons souffrent souvent d'atrésie anale avec un rectorurétral fistule. En revanche, les filles présentent généralement une fistule rectovestibulaire, qui se produit entre le vestibule du vagin et le rectum. Les autres formes de fistule chez les garçons comprennent les fistules anouctane, anopénile, anoscrotale, rectovésicale, rectoprostatique et rectopérinéale. Chez les femmes, des fistules anocutanées et des fistules ectopérinéales et rectovaginales surviennent encore. Parfois, la classification de l'atrésie anale est également basée sur la hauteur de la malformation. Une distinction est faite entre les formes hautes, profondes et intermédiaires. Plus le niveau d'atrésie anale est élevé, plus le risque de malformations supplémentaires ailleurs dans le corps est élevé. Une caractéristique importante de l'atrésie anale est l'absence d'ouverture anale au anus. Parfois, les fistules sont également visibles après la naissance. Dans certains cas, il y a évacuation des selles ou de l'air à travers le vagin féminin ou urètre. Un symptôme notable peut également être un abdomen distendu. D'autres malformations sont observées chez 50 à 60 pour cent de tous les enfants atteints de la maladie. La région urinaire est particulièrement touchée. De plus, des malformations du tractus gastro-intestinal, de la colonne vertébrale ou du Cœur se produisent fréquemment.
Diagnostic et cours
Il n'est pas possible de détecter de manière fiable l'atrésie anale avant la naissance dans le cadre de diagnostic prénatal. La seule option est de diagnostiquer les malformations concomitantes. Même avec l'aide d'un ultrason examen, l'atrésie anale est difficile à détecter. Dans la plupart des cas, la malformation anorectale se remarque par l'absence de l'anus ou parce que les selles sortent dans un endroit qui ne lui est pas destiné. Suite à la découverte initiale, un périnéal ultrason un examen est effectué. De cette manière, la distance entre le site prévu de l'anus et le sac aveugle rectal peut être déterminée. Si l'atrésie anale est détectée tôt, elle peut être bien traitée dans la plupart des cas. La continence sociale peut également être obtenue avec un suivi attentif. À l'âge de l'adolescence, les personnes touchées sont généralement bien mieux placées pour gérer la continence sociale.
Complications
Une malformation embryonnaire assez rare est l'atrésie anale. Dans ce symptôme, le rectum et l'anus peuvent être mal formés ou non formés.À ce jour, il n'y a pas de causes exactes concernant le développement de l'atrésie anale au cours du développement embryonnaire. La malformation affecte plus les garçons que les filles et montre des formations de fistule variables supplémentaires. Les nourrissons atteints présentent parfois d'autres anomalies génétiques, telles que Le syndrome de Down. De vastes séquelles de complications accompagneront l'enfant tout au long de sa vie. Les nourrissons atteints d'atrésie anale sont examinés en détail immédiatement après la naissance. La gravité du symptôme et toute autre malformation qui l'accompagne sont diagnostiquées. Médical les mesures ne sont lancés qu'après que les résultats ont été enregistrés. La correction chirurgicale de l'atrésie anale est effectuée pendant les neuf premiers mois de la vie. Dans le cas d'une forme sévère de malformation, un exutoire intestinal artificiel ainsi que l'anus proprement dit sont placés en premier et rejoints un peu plus tard. Dans le cas le plus simple, une correction complète peut être effectuée immédiatement. La procédure chirurgicale permet une relative continence. Les enfants affectés ne peuvent souvent apprendre à mieux contrôler cela que pendant leur adolescence. La mesure dans laquelle la continence peut être complètement ou seulement partiellement restaurée dépend du degré de la malformation. Dans certains cas, les patients souffrent de dommages secondaires psychologiques et physiques. Ils ont besoin d'une vie thérapie plan et contrôles réguliers.
Traitement et thérapie
Le traitement de l'atrésie anale doit toujours être pratiqué chirurgicalement. Il y a des différences dans thérapie lorsqu'une fistule est présente. Si une fistule existe, la hauteur de la malformation ainsi que sa position jouent un rôle déterminant. De plus, il est important de clarifier si la création d'une sortie intestinale artificielle est nécessaire avant l'intervention corrective. Une fistule peut d'abord être élargie en direction du périnée avec une tige métallique sans aucun problème. S'il n'y a pas de dilatation de l'intestin, il n'y a pas besoin d'une sortie intestinale artificielle. Il est nécessaire si les selles s'échappent par l'urine ou par le vagin. S'il n'y a pas de fistule et que la distance entre peau et le rectum est inférieur à un centimètre, la correction chirurgicale de l'atrésie anale a lieu sans colostomie. Si la distance est plus longue, la première étape est la création d'une sortie intestinale artificielle. Lors de l'opération, appelée ano-rectoplastie saggitale postérieure (PSARP), le chirurgien détache le moignon du rectum qui ne s'ouvre pas dans le sens externe et, si nécessaire, ferme une fistule existante. Ensuite, l'ouverture du moignon de l'intestin a lieu. En suturant, le chirurgien crée également un anus à l'extérieur. Un anus artificiel est ensuite refermé pour que la continuité de l'intestin puisse être rétablie. Dans le cadre des soins de suivi, les parents de l'enfant doivent régulièrement étirer l'anus nouvellement créé pendant un an à l'aide d'une tige métallique.
Perspectives et pronostics
Grâce aux méthodes chirurgicales modernes, l'atrésie anale est généralement facilement corrigeable, à condition qu'elle soit réalisée à temps. À cet égard, la chirurgie requise laisse généralement peu de dommages, bien que l'étendue des complications ultérieures soit déterminée par la forme d'atrésie anale. Par exemple, des fistules fréquemment existantes entre le tractus intestinal et les organes internes ou l'extérieur du corps sont également déterminants pour le déroulement de la chirurgie. Une sortie intestinale artificielle ou une correction de la sortie intestinale à l'aide de tissus existants se traduit généralement par un intestin fonctionnel. Si les soins nutritionnels et intestinaux les mesures sont respectées, la survenue de complications - en particulier incontinence ainsi que constipation - peut être réduit ou évité. Si plancher pelvien la formation musculaire et intestinale est pratiquée, le pronostic pour incontinence est bon dans l'ensemble. L'ampleur de l'agénésie (l'absence) d'autres parties du corps dans le bas du tronc détermine souvent le pronostic à long terme. Des parties manquantes ou mal formées de la colonne vertébrale surviennent chez environ la moitié de toutes les personnes atteintes d'atrésie anale. Le pronostic à long terme est déterminé par la souffrance et les limitations physiques qui en résultent. Parce que cette forme de malformation survient presque toujours comme un symptôme d'une maladie - généralement un syndrome - les symptômes de la maladie particulière doivent également être pris en compte pour le pronostic.
Prévention
Parce que les causes de l'atrésie anale sont inconnues et qu'il s'agit d'une malformation congénitale, il n'y a pas de prévention efficace. les mesures.
Suivi des soins
L'atrésie anale est généralement traitée chirurgicalement. Cela empêche généralement les symptômes typiques de se reproduire. Ce n'est qu'immédiatement après une opération que les patients doivent se présenter plusieurs fois à un médecin. Le médecin surveille le processus de guérison. Des médicaments sont également administrés. Un suivi à long terme n'est pas nécessaire en cas d'intervention chirurgicale positive. La résie anale ne peut être prévenue à l'avance. Elle est congénitale et est généralement diagnostiquée chez les jeunes enfants. UNE examen physique suffit pour le détecter. Une radiographie et l'IRM sont commandés périodiquement. Des soins de suivi peuvent être nécessaires, en particulier pendant la puberté, en ce qui concerne le condition des personnes touchées, afin de réduire la souffrance psychologique. En effet, malgré une continence étendue, les patients décrivent de petits frottis dans leurs sous-vêtements. Psychothérapie peut aider à apprendre à gérer cela dans la vie de tous les jours. Si le résultat chirurgical n'est pas satisfaisant, une autre intervention chirurgicale peut réussir. Cependant, ce thérapie dépend toujours de la situation spécifique. Les personnes concernées peuvent également mettre en œuvre elles-mêmes certains aspects qui réduisent les complications de constipation ainsi que incontinence. Le choix des aliments appropriés peut être appris. Le rinçage intestinal sur les toilettes conduit également à une atténuation de l'inconfort.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
L'atrésie anale nécessite toujours un traitement chirurgical. La mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à clarifier rapidement l'inconfort et à prendre rapidement rendez-vous pour une intervention chirurgicale. Avant la chirurgie, les instructions du médecin doivent être suivies. Le médecin recommandera une personne régime au patient, ce qui inclut s'abstenir de stimulants et certains aliments. Les patients qui prennent régulièrement des médicaments ou qui ont des allergies qui n'ont pas été notées auparavant dans le dossier médical doivent en informer le médecin. Étant donné que le séjour à l'hôpital dure généralement plusieurs jours, une note de maladie est généralement également requise. Après la procédure, le repos et le repos au lit sont nécessaires. Étant donné que s'allonger peut être inconfortable pendant les premiers jours, un oreiller spécial pour hémorroïdes doit être utilisé. Pour s'assurer que le processus de cicatrisation est positif, la plaie doit être bien soignée. Des précautions doivent être prises, en particulier lors des selles. Le médecin responsable peut mieux répondre aux mesures nécessaires et utiles en détail. En général, un médecin doit être vu au moins deux ou trois fois après une opération pour surveiller le processus de guérison et ajuster les médicaments si nécessaire. En cas d'inconfort ou de complications, un avis médical est nécessaire.
