Hyperthermie maligne est une complication rare mais potentiellement mortelle de anesthésie. Il est déclenché par diverses substances déclenchantes, y compris certains agents anesthésiques, lorsqu'une prédisposition génétique est présente.
Qu'est-ce que l'hyperthermie maligne?
La cause de hyperthermie maligne est une altération génétique des récepteurs du muscle squelettique. Normalement, le muscle squelettique se contracte en libérant calcium ions du réticulum sarcoplasmique, une réserve de calcium dans les cellules musculaires squelettiques. Lorsqu'une contraction musculaire doit être déclenchée, un signal électrique est transmis à la cellule musculaire via la plaque d'extrémité du moteur. Cela conduit à l'activation d'un canal ionique dépendant de la tension dans les tubules en T, c'est-à-dire en membrane cellulaire saillies. Ce canal ionique est adjacent à un calcium canal du réticulum sarcoplasmique. Cela s'appelle à son tour le récepteur de la ryanodine. Il est ensuite ouvert. Calcium s'écoule maintenant dans le cytosol, permettant la contraction des filaments de myosine et d'actine du muscle. Cela entraîne une contraction de tout le muscle. Si hyperthermie maligne est présent, les récepteurs susmentionnés sont modifiés en raison d'une prédisposition génétique de telle sorte que la libération de calcium se produit dans le muscle même lorsque certaines substances de déclenchement sont administrées, y compris stupéfiants. Cependant, c'est beaucoup plus fort que dans les cas normaux. Par conséquent, les fibres musculaires deviennent trop activées.
Causes
Cette activation excessive est très critique car le calcium épanché doit ensuite être transporté de nouveau dans le réticulum sarcoplasmique. De plus, les éléments contractiles actine et myosine doivent à nouveau se détacher l'un de l'autre. Pour ces deux processus régénératifs, le corps a besoin d'ATP en tant que fournisseur d'énergie. En raison de la disproportion, une carence énergétique se produit rapidement dans les cellules musculaires. Les ions calcium libres augmentent considérablement le métabolisme cellulaire, ce qui entraîne une augmentation oxygène chiffre d'affaires et augmentation carbone production de dioxyde et de chaleur. Initialement, les processus mentionnés ci-dessus ont lieu exclusivement dans les muscles squelettiques, mais avec le temps, nécrose et la dégradation musculaire se produit en raison de la détérioration continue de la capacité de régénération. De plus, nuisible carbone dioxyde et lactate s'accumuler, ce qui cause hyperacidité du corps. En relation avec cela, la température corporelle augmente, ce qui endommage à son tour d'autres organes. le Cœur les muscles ne sont pas principalement affectés par les changements pathologiques de l'hyperthermie maligne, mais au cours des processus mentionnés ci-dessus, le cœur est également endommagé, de sorte que la mort peut survenir en raison d'une insuffisance circulatoire.
Symptômes, plaintes et signes
Le tableau clinique de l'hyperthermie maligne est caractérisé par un déraillement métabolique sévère, en particulier au niveau des muscles squelettiques. La symptomatologie supplémentaire varie considérablement. Selon le temps, le tableau clinique se présente différemment et tous les signes n'apparaissent pas toujours. Les premiers signes d'hyperthermie maligne sont une augmentation carbone dioxyde concentration dans l'air expiré et une augmentation de Cœur taux. De plus, il peut y avoir une rigidité musculaire, un spasme du muscle masséter, un manque général de oxygèneet hyperacidité du corps. Ce n’est qu’à un stade ultérieur que l’augmentation significative éponyme de la température corporelle se produit. Enfin, arythmies cardiaques, une goutte sang pression, dégradation musculaire et une augmentation de la libération de potassium peut également se produire. Déjà, les premiers signes doivent être absolument pris en compte, car l'hyperthermie maligne entraîne la mort si aucune contre-mesure n'est prise.
Diagnostic et évolution de la maladie
Parce que le développement de l'hyperthermie maligne met gravement en jeu le pronostic vital, le diagnostic doit être posé le plus tôt possible puis efficace thérapie initiée sans délai. Dans tous les cas, la priorité est donnée à l'arrêt de l'ingestion de substances déclenchantes. Les anesthésiques par inhalation sont interrompus et anesthésie se poursuit par voie intraveineuse médicaments. Ceux-ci ne présentent normalement pas d'effets déclencheurs d'hyperthermie maligne.
Complications
Habituellement, ce condition conduit à une situation potentiellement mortelle qui doit être traitée immédiatement par un médecin. Étant donné que cette plainte survient généralement directement pendant anesthésie, elle peut également être diagnostiquée et éventuellement traitée immédiatement par un médecin. Cœur taux et aussi d'une augmentation concentration of le dioxyde de carbone dans l'air qu'ils respirent. En outre, une rigidité musculaire se produit également et les patients souffrent d'un manque de oxygène. La sous-alimentation en oxygène des organes peut conduire à de graves dommages au les organes internes, qui est généralement irréversible et ne peut plus être traitée. Dans le pire des cas, le patient mourra si la plainte n'est pas traitée immédiatement. Il y a une gêne au cœur et éventuellement une mort cardiaque. Le traitement de cette plainte se fait à l'aide de médicaments. Cela soulage l'inconfort et stabilise le circulation. Dans la plupart des cas, les complications ne surviennent que si le traitement n'est pas initié tôt. Si le traitement réussit, il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'hyperthermie maligne est une complication de l'anesthésie. Par conséquent, ce n'est pas une maladie dont les symptômes surviennent dans la vie quotidienne et indiquent donc un besoin de traitement. Étant donné que le patient est déjà sous surveillance médicale pendant l'anesthésie, aucune action de la part du patient n'est nécessaire. De plus, le patient a été placé dans un état d'inconscience pendant cette phase. Il ne lui est donc pas possible d'indiquer des plaintes existantes ou des irrégularités du système nerveux. Les changements survenant au sein de l'organisme sont remarqués par le personnel hospitalier présent et immédiatement transmis au médecin traitant. Une consultation avec un médecin est nécessaire dès qu'un diagnostic d'hyperthermie maligne a été posé dans un sang parent au sein de la famille. Des examens et des tests spéciaux doivent être effectués sur la progéniture pour déterminer si la maladie a été héréditaire. Une consultation avec le médecin traitant est nécessaire avant une intervention chirurgicale chez les personnes atteintes d'une disposition génétique existante. Il ou elle doit être informé en détail des incidents au sein de la famille et les résultats des tests existants doivent être fournis.
Traitement et thérapie
Médicament spécifique thérapie est possible avec la substance active dantrolène. Il s'agit d'une substance administrée par voie intraveineuse qui inhibe la libération de calcium du réticulum sarcoplasmique. De cette manière, l'hyperthermie maligne est traitée de manière causale. En parallèle, cependant, symptomatique thérapie a également lieu. Cela comprend la stabilisation circulatoire, la compensation pour hyperacidité du corps, une alimentation de électrolytes et, le cas échéant, le traitement de arythmies cardiaques. L'hyperthermie, c'est-à-dire l'augmentation de la température corporelle, est un symptôme tardif. Pour cette raison, un refroidissement actif du corps n'est pas nécessaire jusqu'à ce que d'autres progrès soient réalisés. En tout temps, circulatoire Stack monitoring doit être effectué par voie invasive sang enregistrement de la pression via un cathéter artériel. Une fois le patient stabilisé, il est impératif qu'il continue à être surveillé dans le unité de soins intensifs pour quelques temps.
Perspectives et pronostics
Si elle n'est pas traitée, l'hyperthermie maligne entraîne la mort prématurée de l'individu affecté. Divers symptômes se produisent simultanément, de sorte qu'une carence aiguë en oxygène est à prévoir en plus de graves perturbations de l'activité organique. Pour cette raison, la personne concernée doit recevoir des soins médicaux le plus tôt possible. S'il y a des retards ou pas de soins médicaux intensifs, les chances de survie sont extrêmement faibles. Le pronostic s'améliore si la stabilisation circulatoire est initiée immédiatement. Tension artérielle doit être surveillé et la personne concernée a besoin de électrolytes. Si d'autres maladies du système du rythme cardiaque sont présentes, le pronostic s'aggrave. Les maladies peuvent conduire à des complications importantes et provoquent également la mort du patient. Si la vie en danger condition peut être évitée, la personne affectée doit continuer à recevoir des soins hospitaliers pendant un certain temps. Lui ou elle décomposition cellulaire doit être surveillé quotidiennement pendant plusieurs semaines afin que toute irrégularité ou tout changement puisse être documenté. Dans certains cas, des traitements de suivi sont nécessaires pour garantir l'approvisionnement adéquat de l'organisme. Néanmoins, les patients qui ont survécu à décomposition cellulaire l'urgence peut généralement être évacuée du traitement après quelques mois, sans symptômes. Cela est particulièrement vrai si aucune autre maladie n'est présente, sinon le pronostic s'aggrave et le patient a besoin de soins médicaux à long terme. Stack monitoring par un médecin.
Prévention
Divers les mesures sont prises aujourd'hui pour prévenir le développement d'une hyperthermie maligne. Chaque fois qu'une anesthésie est prévue, une éventuelle survenue d'hyperthermie maligne dans la famille du patient est interrogée lors d'un entretien préliminaire. En cas de suspicion d'une prédisposition correspondante, des tests supplémentaires sont effectués au moins avant les interventions prévues. Deux procédures de test importantes sont au premier plan: le test de contracture in vitro et le diagnostic génétique moléculaire. Dans le test de contracture in vitro, un muscle biopsie est prise, qui est ensuite exposée aux substances de déclenchement caféine et halothane. Si les patients présentent une prédisposition correspondante, l'échantillon prélevé se contracte en conséquence. Ce test représente le or standard dans le diagnostic de l'hyperthermie maligne. Dans le diagnostic génétique moléculaire, un échantillon de sang est prélevé sur le patient et examiné pour les changements génétiques caractéristiques. Cette méthode est moins complexe que le test de contracture in vitro. Cependant, ce n'est pas aussi précis. En résumé, donc, la vigilance du personnel soignant, ainsi que les tests préalables en cas de prédisposition, sont les meilleurs moyens de prévenir l'hyperthermie maligne.
Suivi
Dans l'hyperthermie maligne, les personnes touchées vivent une situation potentiellement mortelle qui doit être traitée immédiatement par un médecin. Le manque d'oxygène peut conduire à de graves dommages au les organes internes. Les dommages sont généralement irréversibles. Si la complication n'est pas traitée immédiatement, la personne touchée meurt généralement rapidement des conséquences. Le suivi se concentre sur la réintroduction en douceur du patient dans sa vie habituelle. En plus des contrôles médicaux, qui doivent être effectués régulièrement, il est parfois utile d'avoir des conversations enrichissantes avec les proches dans le voisinage immédiat. De cette manière, la tension mentale peut être un peu atténuée et une manière sûre de faire face à l'expérience peut être encouragée. À condition que le médecin traitant donne son accord, le patient peut recommencer sa vie de tous les jours de manière autonome.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
En cas d'apparition aiguë d'hyperthermie maligne (HM) à la suite d'une anesthésie, le patient doit recevoir des soins intensifs pour éviter une issue létale. Dans ce condition, il n'y a aucune possibilité d'automédication ou d'auto-assistance. Cependant, le patient a la possibilité de jouer un rôle préventif dans la prévention d'une crise aiguë. Puisqu'il s'agit d'une prédisposition génétique, le patient est obligé d'informer l'anesthésiste avant la chirurgie s'il y a des antécédents de MH dans la famille. Le médecin doit également être conscient de tout trouble musculaire. Par exemple, la MH peut survenir dans le cadre de diverses myopathies telles que la myopathie du noyau central, la myopathie multiminicore, la paralysie hypokaliémique périodique ou d'autres maladies musculaires, entre autres. Le patient doit également signaler tout symptôme inhabituel, tel qu'une paralysie musculaire, une faiblesse musculaire ou une raideur musculaire fréquente, au médecin antécédents médicaux discussion avant qu'une anesthésie soit nécessaire. Cela inclut également les coups de chaleur subis lors d'activités sportives. Il est également conseillé aux personnes déjà testées de présenter les résultats des tests d'un laboratoire MH et, si possible, une carte d'identification MH. La méthode d'examen la plus sûre est le test de contracture in vitro (IVKT). Avant le test, il est impératif pour le patient de contacter le centre de test par écrit ou par téléphone pour clarifier quels documents et résultats d'examen doivent être soumis. Le prélèvement musculaire ne pouvant être examiné qu'à l'état vivant et frais, le patient doit également prendre rendez-vous sur place après avoir soumis tous les documents nécessaires.
