La maladie de Coats est une maladie oculaire congénitale causée par un défaut génétique. La maladie de Coats conduit à compléter cécité et a des options de traitement curatif limitées.
Qu'est-ce que la maladie de Coats?
La maladie de Coats est une maladie oculaire congénitale rare qui affecte beaucoup plus souvent les garçons que les filles. le sang bateaux de la rétine sont dilatées et perméables, permettant au sang et au liquide oculaire de passer sous la rétine. Cela provoque un œdème, qui - si la maladie n'est pas traitée - conduit à un décollement de la rétine et finalement à la complète cécité. La maladie de Coats se produit généralement d'un côté - une caractéristique typique est un film blanc laiteux sur l'œil. Pain ne se produit généralement pas. Parfois glaucome résulte d'une augmentation de la pression intraoculaire. Dans moins de dix pour cent des personnes touchées, il n'y a aucun symptôme. À long terme, la maladie de Coats menace fondamentalement cécité.
Causes
Les causes de la maladie de Coats sont actuellement inconnues. Cependant, de nombreuses enquêtes dans l'environnement familial des personnes atteintes suggèrent qu'il existe une prédisposition héréditaire au développement de la maladie de Coats. UNE retardement du chromosome X est suspecté. La cause de la cécité, à laquelle conduit généralement la maladie de Coats, est le sang bateaux Dans l'oeil. À la suite de ce défaut, des renflements (anévrismes) se développent dans le sang bateaux de la rétine, ce qui rend les vaisseaux sanguins poreux et fuit des fluides. Les fluides (sang, cholestérol cristaux, lipides) sont déposés sous la rétine et conduire dans le cours ultérieur à un détachement de la rétine. Parallèlement à cela, la vision du patient se détériorera de plus en plus, conduisant éventuellement à la cécité.
Symptômes, plaintes et signes
Les premiers symptômes de la maladie de Coats apparaissent généralement au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie. Les garçons sont beaucoup plus fréquemment touchés que les filles. En outre, plus de 90% des cas sont des maladies oculaires unilatérales causées par des anévrismes des vaisseaux sanguins oculaires. Le strabisme secondaire et la leucocorie sont généralement observés comme symptômes initiaux. Dans la leucocorie, le fond de l'œil apparaît plus blanc que le rouge habituel sur les photographies prises avec un flash. Dans l'œil affecté, les patients ont souvent une vision floue. La vision spatiale est altérée. Cependant, chez les jeunes enfants, la perte de vision n'est souvent pas remarquée au début. Cependant, tous les cours de la maladie ne sont pas les mêmes. Ainsi, la progression de la maladie peut être temporairement ou même définitivement stoppée. Dans quelques cas, une amélioration des symptômes a même été observée. Cependant, dans la plupart des cas, décollement de la rétine se produit, ce qui conduit alors à la cécité de l'œil affecté. L'évolution de la maladie est souvent beaucoup plus fulminante chez les enfants de moins de cinq ans que chez les enfants plus âgés. Dans les cas graves, l'ablation du globe oculaire peut être nécessaire.
Diagnostic et cours
Si la maladie de Coats est suspectée - un strabisme secondaire peut être un premier signe visible - le ophtalmologiste effectuera un ophtalmoscopie (examen de la arrière de l'œil). Pour ce faire, le médecin met en lumière le arrière de l'œil pour identifier les vaisseaux sanguins altérés. L'examen est indolore et ne prend que quelques minutes. Les patients souffrant de la maladie de Coats présentent initialement un strabisme secondaire; il est également particulièrement visible que les yeux photographiés avec une lampe de poche n'apparaissent pas rouges, mais d'un blanc laiteux. Au cours de cette phase de la maladie, la vision spatiale du patient est altérée et il perçoit également des images uniquement floues. L'évolution est généralement indolore - ce n'est que lorsque la pression intraoculaire augmente que le patient ressent douleur Dans l'oeil. L'augmentation de la pression intraoculaire peut conduire à "glaucome«, Une maladie concomitante fréquente de la maladie de Coats. Chez les nourrissons atteints, la maladie passe généralement inaperçue, car ils ne sont pas conscients de la perte constante de la vision. De plus, l'évolution est différente chez chaque patient - alors que chez la plupart des patients la détérioration est continue, certains patients rapportent une détérioration intermittente. Dans quelques cas, une régression a même été observée. Cependant, la maladie de Coats conduit généralement à un décollement complet de la rétine et donc à une cécité complète.
Complications
La maladie de Coats provoque une gêne sévère dans les yeux de la personne affectée et entraîne en outre une perte de vision. Dans le pire des cas, cela peut également conduire à la cécité complète, qui ne peut généralement pas être guérie. Il n'est pas rare que les plaintes visuelles ou la cécité entraînent de graves restrictions psychologiques ou Dépression. Les personnes touchées souffrent souvent de complexes d'infériorité ou d'une perte d'estime de soi. Surtout pour les jeunes, faire face à une perte de vision est relativement difficile. Les personnes touchées peuvent continuer à strabisme et ne voir que flou. Cela conduit à une vision voilée et dans certains cas également à une vision double. Par ailleurs, glaucome ou des cataractes peuvent se développer et les yeux ont des couleurs d'yeux différentes. La cécité complète survient généralement si aucun traitement contre la maladie n'est administré. Le traitement lui-même peut être effectué relativement facilement et n'entraîne aucune complication particulière. Les problèmes de vision peuvent être résolus et la cécité complète peut être évitée. Les complications spéciales ne surviennent pas. Par ailleurs, douleur est également limitée par le traitement. La maladie de Coats n'entraîne pas de réduction de l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Lorsque la vision est altérée, un médecin est généralement nécessaire. En cas de désalignement des yeux ou d'autres particularités des pupilles, un médecin doit être consulté. Les vaisseaux sanguins éclatés dans le globe oculaire, la rougeur des yeux et l'opacification de la cornée doivent être examinés et traités par un médecin. La maladie de Coats étant une maladie génétique, dans de nombreux cas, une irrégularité est détectée immédiatement après la naissance. Souvent, le diagnostic peut être posé après les premiers examens peu après l'accouchement. Dans une procédure de routine, le nouveau-né est examiné de manière intensive par les infirmières, sages-femmes ou médecins présents. Le dysfonctionnement oculaire peut donc être testé à ce stade de la vie. Si les parents remarquent des anomalies dans la vision de leurs enfants pendant le processus de croissance et de développement, ils devraient consulter immédiatement un médecin. S'il y a plus d'accidents dans la vie de tous les jours ou si le tout-petit atteint régulièrement des objets, il a besoin d'une aide médicale. En cas de suspicion que l'enfant est complètement incapable de voir, une visite de contrôle chez un médecin est recommandée dès que possible. Si l'enfant pleure continuellement, cela peut indiquer une douleur existante ou une forte pression interne dans l'œil. Un médecin doit être consulté afin que le traitement puisse être instauré.
Traitement et thérapie
Si la maladie de Coats est détectée tôt - avant les premiers décollements de la rétine - elle peut être bien traitée. Le but ici est de préserver une partie de la vision. Un ophtalmologiste peut localiser les vaisseaux sanguins altérés et, dans une étape ultérieure, les effacer à l'aide d'un laser. Un bon succès du traitement peut également être obtenu dans cette phase de la maladie avec du froid thérapie. Les deux thérapies empêchent la fuite de liquide et empêchent ainsi le décollement de la rétine. Si la maladie de Coats est plus avancée et que la rétine s'est déjà détachée, la maladie de Coats ne peut plus être traitée de manière curative. Le médecin ne peut retirer que la partie affectée du corps vitré de l'œil et / ou de la rétine. Pour écarter un arrière-plan malin - tel que rétinoblastome - il peut être utile de retirer complètement l'œil. La vision ne peut pas être rétablie après le décollement de la rétine - les interventions décrites ne peuvent que soulager la pression intraoculaire et ainsi réduire ou éliminer complètement la douleur oculaire.
Perspectives et pronostics
La maladie de Coats offre un pronostic relativement bon. Dans la plupart des cas, un seul œil est affecté par la maladie, qui peut être enlevé chirurgicalement. Les personnes touchées peuvent par la suite mener une vie normale et sans symptômes. Cependant, il existe un grand risque de rechute dans la maladie de Coats. En cas de rechute, le traitement les mesures doit être répété. Le traitement médicamenteux de la douleur est associé à des effets secondaires et interactions. Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse progressivement et conduit à la cécité complète de l'œil atteint. Un traitement efficace n'est pas encore disponible. thérapie se concentre sur l'élimination des composants malades du corps et le traitement de la douleur avec des médicaments. Le bien-être est réduit pendant le traitement. Après l'achèvement de thérapie, une vie normale est souvent possible. En cas de cécité totale, les malades sont dépendants de l'assistance tout au long de leur vie. L'espérance de vie n'est pas réduite dans la mesure où l'œdème rétinien a été complètement éliminé. Plus préventif les mesures sont nécessaires pour éviter une rechute, qui est généralement plus sévère et aggrave considérablement le pronostic. Le pronostic est déterminé par le médecin, en tenant compte du tableau des symptômes et du traitement choisi.
Prévention
Parce que la maladie de Coats est supposée avoir un fond héréditaire, elle ne peut pas être évitée selon la recherche médicale actuelle. Cependant, si la maladie de Coats est détectée tôt, les conséquences de la maladie - généralement une cécité complète - peuvent être évitées. A cet effet, certaines thérapies prophylactiques sont disponibles, qui visent à préserver une partie du pouvoir visuel.
Suivi des soins
Après le traitement de la maladie de Coats par thérapie au laser, le patient doit éviter l'effort physique pendant plusieurs jours. La participation active à la circulation routière n'est pas possible 24 heures après le traitement. En cas d'anomalies ou de plaintes, le médecin traitant doit être immédiatement prévenu. Il décidera également du moment du premier contrôle et si gouttes pour les yeux or onguents oculaires doivent être prescrits après la procédure. Le traitement de la maladie de Coats n'est que symptomatique. Par conséquent, les symptômes peuvent éclater à tout moment, même après un traitement réussi. De plus, la maladie de Coats augmente la probabilité de développer une augmentation de la pression intraoculaire (glaucome) ou de l'opacité du cristallin (cataracte). Par conséquent, des contrôles ophtalmologiques réguliers sont essentiels. L'intervalle entre les examens est déterminé par le traitement ophtalmologiste. Dans certains cas, malgré un traitement et un contrôle réguliers, une perte graduelle de la vision ne peut pas être arrêtée et, dans le pire des cas, les patients perdent l'œil atteint. Il s'agit d'un lourd fardeau psychologique pour les patients généralement très jeunes, c'est pourquoi une prise en charge psychologique doit être envisagée. Le soutien de professionnels qualifiés facilite un développement psychologique sain et soutient la confiance en soi des personnes touchées.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La maladie congénitale est basée sur un défaut génétique. Les possibilités d'auto-assistance sont très limitées avec cette maladie. Un remède ne peut être obtenu malgré toutes les tentatives d'auto-responsabilité. Dans la vie de tous les jours, il faut veiller à maintenir et à améliorer le bien-être. La joie de vivre doit être encouragée afin que le patient dispose de ressources émotionnelles suffisantes pour faire face à la maladie. Une attitude positive, les paroles encourageantes de la famille et un environnement social stable aident le patient à faire face à la vie quotidienne. Bien que de nombreuses activités ne puissent pas être effectuées en raison des symptômes, un sentiment d'accomplissement doit être encouragé chez les enfants. Un échange avec d'autres malades ou dans des groupes d'entraide peut aider à obtenir un soutien mutuel et des conseils. Les questions ouvertes sont clarifiées, de sorte que dans la routine quotidienne une meilleure gestion des plaintes puisse avoir lieu. Le patient doit être informé en temps utile et de manière exhaustive de sa maladie et de ses conséquences. Une approche sûre et honnête de la maladie est utile pour tout l'environnement. Cela réduit les expressions inappropriées ou les comportements indésirables. Dans un grand nombre de cas, les personnes de l'environnement immédiat vivent leur propre insécurité ou des exigences excessives face à la situation en raison de l'ignorance, ce qui conduit à des malentendus ou à des événements blessants pour la personne touchée. Cela devrait être évité dans la mesure du possible.
