Les troubles myéloprolifératifs sont des maladies malignes du système hématopoïétique. Le système directeur des maladies est la prolifération monoclonale d'une ou plusieurs séries de cellules hématopoïétiques. . dépend de la maladie dans chaque cas individuel et peut inclure sang transfusions, lavage de sang, drogue administrationet moelle osseuse transplanter.
Quels sont les troubles myéloprolifératifs?
L'un des plus importants sang-organes formateurs est la moelle osseuse, ou moelle osseuse. Avec le foie ainsi que rate, il forme le système hématopoïétique humain. Différentes maladies peuvent affecter le système hématopoïétique. Par exemple, le terme collectif de maladies hématologiques malignes correspond à un groupe hétérogène de maladies de nature maligne qui affectent le système hématopoïétique. Les maladies hématologiques malignes comprennent le sous-groupe des maladies myéloprolifératives. Ce groupe de maladies se caractérise par une prolifération monoclonale de cellules souches dans le moelle osseuse. Dans la littérature, ces maladies sont parfois appelées néoplasmes myéloprolifératifs. L'hématologue américain Dameshek a initialement proposé le terme syndromes myéloprolifératifs pour les maladies malignes du sang système et inclus des maladies telles que myéloïde chronique leucémie. Dans l'intervalle, le groupe de maladies myéloprolifératives, qui sont basées sur une dégénérescence maligne des cellules hématopoïdes de la série myéloïde, s'est établi. Le groupe comprend plus de dix maladies, telles que la polycytémie vraie, entre autres.
Causes
Les causes de la maladie myéloproliférative n'ont pas encore été déterminées de manière concluante. La spéculation suggère que facteurs de risque tels que les rayonnements ionisants ou les agents chimiques nocifs provoquent les maladies du système hématopoïétique. Dans ce contexte, les scientifiques considèrent benzène et l'alkylanzien est le noxae chimique le plus important. Bien que les noxae mentionnés se soient tous avérés provoquer des phénomènes correspondants, un lien avec les noxae dans la plupart des cas de maladies myéloprolifératives ne peut pas être directement identifié. Entre-temps, les chercheurs se sont au moins mis d'accord sur le fait que des noxae jusqu'alors inconnus provoquent des mutations dans le génome. On pense que ces mutations correspondent à des aberrations chromosomiques, c'est-à-dire à des anomalies du matériel génétique chromosomique génétique. Les chercheurs pensent que les anomalies sont actuellement la principale cause de maladie. L'hypothèse est étayée par des rapports de cas de troubles myéloprolifératifs documentés à ce jour. Par exemple, dans de nombreux cas de polycytémie vera, une mutation de la Janus kinase 2 gène JAK2 est présent de manière concomitante.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes des troubles myéloprolifératifs peuvent varier en gravité et dépendent de la maladie exacte dans chaque cas individuel. Cependant, la plupart des maladies du groupe ont des plaintes en commun. En plus de la leucocytose, de l'érythrocytose ou thrombocytose peut se produire, par exemple. Cela signifie qu'il y a une offre excédentaire de certaines cellules sanguines. Surtout aux stades précoces des troubles myéloprolifératifs, les trois phénomènes mentionnés peuvent se produire simultanément. De plus, les patients souffrent souvent de basophilie. Un symptôme tout aussi courant est la splénomégalie. Dans de nombreux cas, une fibrose de la moelle osseuse se produit également, et ce symptôme caractérise principalement l'ostéomyélosclérose. Outre la fibrose, ce tableau clinique s'accompagne également d'une hématopoïèse extramédullaire. Dans les cas extrêmes, une transition vers une rechute blastique potentiellement mortelle se produit au cours de la maladie, principalement dans des maladies telles que la LMC. Selon la maladie en question, de nombreux autres symptômes peuvent apparaître dans des cas individuels. La présence de tous les symptômes mentionnés ici n'est pas obligatoire pour le diagnostic de la maladie myéloproliférative.
Diagnostic et progression de la maladie
Le diagnostic de la maladie myéloproliférative est souvent difficile, en particulier dans les premiers stades. Une attribution claire des symptômes n'est généralement pas possible dans les premiers stades. Dans certains cas, les maladies individuelles du groupe de maladies se chevauchent également, ce qui complique encore l'attribution. La polycytémie vraie, par exemple, survient souvent avec l'ostéomyélosclérose ou se confond avec elle. L'évolution de la maladie est chronique et sujette à une certaine progression, ce qui signifie que la gravité de la maladie augmente avec le temps et que le pronostic est plutôt défavorable.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Perturbations de la circulation sanguine ou irrégularités dans Cœur le rythme doit être présenté à un médecin. S'il y a des limitations de mouvement ou un gonflement du haut du corps, il y a lieu de s'inquiéter. Des dysfonctionnements généraux, des incohérences dans la digestion ou une agitation intérieure sont les signes d'une maladie actuelle. Une visite chez le médecin est nécessaire dès que les plaintes persistent sans relâche sur une période plus longue ou augmentent en intensité. Si la personne concernée se plaint de malaise, de malaise ou de troubles du sommeil, elle doit consulter un médecin. Éclosions soudaines de transpiration ou de fortes transpiration nocturne la production malgré des conditions de sommeil optimales doit être présentée à un médecin. Un interne du froid ou le développement de chaleur ainsi qu'une température corporelle accrue sont des indications de l'organisme pour un cadeau décomposition cellulaire irrégularité. DE TÊTE DE ravitaillement, perturbations dans concentration ou une diminution des performances doit être clarifiée par un médecin. Les modifications du système musculaire, une réaction inhabituelle du corps au contact de préparations contenant une base ainsi qu'une diminution du poids corporel doivent être examinées par un médecin. Si les activités sportives ou les procédures quotidiennes ne peuvent plus être effectuées, un médecin doit être consulté. Une faiblesse interne persistante, un malaise général ou des problèmes psychologiques doivent être discutés avec un médecin. Souvent, une maladie grave se cache derrière les plaintes, pour lesquelles une action immédiate est requise. Pour qu'un diagnostic soit posé, une visite chez le médecin doit avoir lieu.
Traitement et thérapie
. car la maladie myéloproliférative est symptomatique et dépend de la maladie dans chaque cas individuel. Le traitement causal n'est actuellement pas disponible pour les patients. Cela signifie que la cause de la maladie ne peut être résolue. En fait, la science n'a même pas encore convenu de la cause. Tant que l'origine de la maladie n'est pas clairement comprise, aucune option de traitement causal ne sera disponible. Dans des maladies telles que la LMC, l'accent est mis sur les symptômes thérapie est sur des approches de traitement médicamenteuses conservatrices. L'activité tyrosine kinase des patients doit être inhibée. A cet effet, l'inhibiteur de la tyrosine kinase imatinib, par exemple, est administré aux patients affectés. Patients atteints de myéloïde chronique leucémie reçoivent également souvent un traitement médicamenteux avec hydroxycarbamide pour normaliser le nombre de leucocytes. Divers les mesures sont utilisés pour le traitement de la PV. La saignée et l'aphérèse réduisent érythrocytes et d'autres composants sanguins cellulaires. De manière synchrone, l'inhibition de l'agrégation plaquettaire est utilisée pour empêcher thrombose. Agents antiplaquettaires oraux tels que l'acide acétylsalicylique sont le médicament de choix à cet effet. Chimiothérapie est indiqué uniquement si la numération leucocytaire ou plaquettaire élevée entraîne thrombose or embolie. Si un syndrome d'hyperéosinophilie est présent, imatinib est la thérapie de choix. L'anticoagulation orale est recommandée pour prévenir embolie. Les patients atteints d'OMF sont suivis par des hématologues et sont généralement traités selon trois approches. En plus de la moelle osseuse transplanter, médicaments tel que androgènes, hydroxyurée, érythropoïétineou ruxolitinib sont disponibles dans ce contexte. Le troisième élément de la thérapie est les transfusions sanguines régulières.
Perspectives et pronostics
La maladie myéloproliférative a un pronostic défavorable. Il s'agit d'une maladie classée maligne difficile à traiter. Sans soins médicaux complets, les perspectives se détériorent dans une large mesure. L'espérance de vie générale de la personne affectée est réduite. Plus tôt le diagnostic est posé, plus tôt le traitement peut être instauré. Cela augmente la probabilité d'un développement positif dans l'évolution ultérieure de la maladie. Néanmoins, le défi d'un traitement est de faire face au développement fondamentalement progressif de la maladie. Dans le même temps, comme la cause du trouble n'a pas encore été complètement élucidée, les médecins décident des prochaines étapes de traitement en fonction de la situation individuelle. La maladie impose un lourd fardeau psychologique et émotionnel à la personne touchée. Dans de nombreux cas, les circonstances générales conduire au développement d'une séquelle psychologique. Le corps du patient est souvent tellement affaibli que les approches thérapeutiques utilisées n'atteignent pas le succès escompté. Bien que le soulagement de nombreuses plaintes soit obtenu, il est néanmoins difficile de prédire comment se déroulera le développement personnel de la personne affectée. En plus de la pharmacothérapie, des transfusions sanguines régulières sont nécessaires pour améliorer le bien-être général. Dans l'ensemble, la sensibilité aux infections augmente et avec elle le risque de décomposition cellulaire troubles. Chez certains patients, la moelle osseuse transplanter représente la dernière perspective d'amélioration globale.
Prévention
Les troubles myéloprolifératifs ne peuvent être évités sans aucune promesse à ce jour, car les causes du développement de la maladie n'ont pas encore été déterminées de manière concluante.
Suivi
Les troubles myéloprolifératifs, tels que la polycytémie vraie, nécessitent un suivi approfondi. Les patients avec ce diagnostic doivent subir des phlébotomies périodiques. Cela implique de réduire le nombre de cellules sanguines et Stack monitoring numération globulaire. Si les valeurs sanguines de la personne affectée sont bien ajustées, il a maîtrisé la première étape. La prochaine étape consiste à adopter une vision à long terme. Le succès de la thérapie doit être maintenu. De plus, le suivi consiste à rendre la vie avec la maladie aussi positive que possible. Dans les deux cas, les patients doivent être en contact régulier avec leur médecin traitant. Dans le cas des maladies myéloprolifératives, suivi régulier et progrès Stack monitoring sont extrêmement importants. Les rendez-vous d'examen servent à vérifier le succès de la thérapie. Basé sur le bien-être physique, le médecin optimise la thérapie et l'adapte aux besoins individuels. Si les patients ne se sentent pas bien entre les rendez-vous d'examen, ils doivent contacter immédiatement leur médecin. Il n'est pas conseillé d'attendre le prochain rendez-vous. Les personnes touchées ne doivent en aucun cas accepter l'inconfort. Le médecin peut déjà remédier à la situation par des moyens simples. En outre, il vérifiera les plaintes respectives et organisera des examens supplémentaires en conséquence. De plus, il y a d'autres aspects à considérer qui vont au-delà des limitations physiques. Eventuellement, une visite chez le psychologue est bénéfique, si la maladie a également un impact sur la psyché du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
Le trouble myéloprolifératif étant une maladie génétique, les options d'auto-assistance sont limitées. Le traitement peut être symptomatique. Néanmoins, en plus du traitement médical, l'individu les mesures peuvent et doivent être trouvés pour améliorer la qualité de vie. L'accent est mis sur le ralentissement d'une progression négative de la maladie et le maintien de l'indépendance du patient. Pour y parvenir, diverses méthodes peuvent être utilisées, parmi lesquelles l'approche la plus appropriée pour la personne malade est choisie. Thérapies alternatives telles que méditation, Yoga ou d'autres exercices physiques peuvent soutenir douleur prise en charge et réduire les stress. Les médecins, les psychothérapeutes ou les ergothérapeutes peuvent fournir des instructions pour les exercices qui peuvent être exécutés indépendamment à la maison. La répétition continue est importante pour le succès de ces méthodes. C'est la seule façon de maintenir les performances. Étant donné que l'évolution de la maladie est très différente, il peut être utile d'essayer différents les mesures. En général, il est conseillé de garder également à l'esprit l'environnement psychosocial du patient. Un réseau social intact fournit un soutien et peut aider à faire face aux effets de la maladie myéloproliférative.
