La néphrite à IgA est la maladie la plus fréquente des globules rénaux. Il est classé comme idiopathique glomérulonéphrite.
Qu'est-ce que la néphrite à IgA ?
La néphrite à IgA est une un rein maladie qui est associée à une hématurie et conduit progressivement à des limitations dans fonction rénale. Dépôts d'immunoglobuline A (IgA) sur le un rein les corpuscules (glomérules) en sont responsables. La néphrite à IgA est également connue sous le nom de maladie de Berger ou néphropathie à IgA. C'est l'une des formes les plus courantes de glomérulonéphrite. En Europe, il représente environ 30 pour cent de tous les glomérulonéphrite cas. Dans les pays asiatiques tels que la Corée et le Japon, la proportion de cas atteint environ 50 pour cent. La néphrite à IgA est deux à trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. L'âge moyen d'apparition de la maladie est d'environ 30 ans. Cependant, il peut survenir à tout âge. La plupart des cas de la maladie sont sporadiques. Seulement cinq pour cent de tous les cas de la maladie surviennent dans les familles.
Causes
Les causes exactes de la néphrite à IgA sont encore inconnues. Les médecins suspectent des prédispositions héréditaires liées à la localisation géographique de la maladie. Des taux significativement élevés d'immunoglobulines IgA1 et de complexes immuns impliquant IgA1 sont présents dans le sang sérum des individus les plus touchés. Par conséquent, on pense que l'IgA se forme dans les tissus de la muqueuse lymphoïde externe et est sujette à une altération structurelle. Cela peut être une conséquence d'infections locales. Les IgA ainsi que les complexes immuns trouvés chez les patients sont souvent structurellement altérés. Plus la maladie est grave, plus les changements sont prononcés. Dans la plupart des cas, cela implique une glycosylation altérée, qui se présente à un degré moindre que dans les IgA normales. La réduction de la liaison amène les IgA défectueuses, ainsi que les complexes immuns IgA, à se fixer plus facilement aux cellules du mésangium des glomérules rénaux. Les complexes immuns IgA et IgA défectueux accrus peuvent se déposer plus facilement dans les corpuscules rénaux, provoquant éventuellement une néphrite à IgA. Dans ce processus, l'IgA défectueuse est liée aux cellules mésangiales. Le dépôt d'IgA anticorps dans les corpuscules rénaux entraîne inflammation, ce qui altère la fonction de filtrage. Cela signifie que les cellules filtrantes ne peuvent plus retenir le rouge sang cellules et sang protéines, qui sont excrétés dans les urines. En revanche, des métabolites toxiques restent dans l'organisme, entraînant des effets indésirables décomposition cellulaire effets.
Symptômes, plaintes et signes
La néphrite à IgA, qui reste généralement discrète au début, devient perceptible par une macrohématurie indolore. La macrohématurie fait référence à l'apparence visible de sang dans les urines. Elle est précédée d'infections gastro-intestinales non spécifiques, d'infections respiratoires ou pneumonie. Dans certains cas, cependant, la néphropathie à IgA s'accompagne d'une microhématurie constante. Dans ce cas, le sang dans les urines n'est pas visible à l'œil nu, de sorte qu'une détection chimique en laboratoire doit être effectuée. De plus, il existe une possibilité d'excrétion accrue de protéines dans l'urine, appelée protéinurie. Cependant, ce n'est que rarement qu'un le syndrome néphrotique développer. Certains patients éprouvent également hypertension. Globules rouges déformés (érythrocytes) et des cylindres d'érythrocytes peuvent être observés dans l'urine. De plus, le niveau d'IgA dans le corps du patient est élevé. Dans les cas graves, une plus grande La créatinine le niveau est également présent.
Diagnostic et évolution de la maladie
Parce que la néphrite à IgA provoque rarement des symptômes, elle est principalement diagnostiquée lors d'enquêtes sur d'autres maladies. Valeurs de laboratoire des résultats d'urine jouent un rôle important. Ainsi, un analyse d'urine révélera une hématurie avec des globules rouges déformés provenant des reins, ainsi qu'une protéinurie mineure. Parfois, le niveau d'IgA dans le corps est également élevé, mais ce n'est pas une preuve suffisante de la maladie. UNE un rein biopsie sert à confirmer le diagnostic. Des modifications mésangiales du corpuscule rénal peuvent être détectées. De plus, la détection immunohistochimique des dépôts d'IgA est possible. Les cellules mortes indiquent une altération sévère du corpuscule rénal. Il est également important de faire un diagnostic différentiel avec d'autres maladies glomérulaires dans lesquelles du sang est présent dans l'urine. Ceux-ci comprennent principalement la glomérulonéphrite post-infectieuse, le syndrome de la membrane basale mince et le syndrome d'Alport. Si l'hématurie est le seul symptôme de la néphrite à IgA, une évolution bénigne de la maladie rénale s'ensuit généralement. Dans de tels cas, aucun traitement spécial n'est requis. De même, une amélioration spontanée de la protéinurie est considérée comme indiquant une évolution positive. Cependant, si la néphrite à IgA persiste à long terme, il existe un risque de hypertension (hypertension) et insuffisance rénale.
Complications
Dans la plupart des cas, la néphrite à IgA est diagnostiquée à un stade tardif car elle évolue généralement sans douleur et n'a pas d'autres symptômes visibles. Cependant, du sang se trouve dans l'urine, ce qui n'est pas visible pour le patient à l'œil nu. De plus, diverses infections peuvent survenir, telles que estomac infections ou inflammation des voies respiratoires et les poumons. Cela entraîne des problèmes respiratoires, dont le patient peut même mourir dans le pire des cas. Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent également de hypertension, Qui peut conduire à Cœur attaque. Souvent, les patients sont également limités dans leur vie quotidienne, car les activités physiques intenses ne peuvent pas être effectuées. Des complications peuvent survenir si la néphrite à IgA n'est pas traitée, entraînant insuffisance rénale, par example. Dans ce cas, la personne affectée est alors dépendante à vie dialyse ou un rein de donneur. La néphrite à IgA est traitée sans complications et à l'aide de médicaments. Les symptômes peuvent ainsi être limités. Si inflammation s'est produite, elle est traitée à l'aide de antibiotiques. L'espérance de vie n'est généralement pas limitée par la néphrite à IgA.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Une visite chez le médecin est nécessaire lorsqu'un symptôme tel que du sang dans les urines apparaît. Si cela se produit à plusieurs reprises et sans effort physique, c'est un signe d'avertissement du corps. Parce que le sang est difficile à voir à l'œil nu dans de nombreux cas en raison de sa petite quantité, la personne affectée doit maintenir une vigilance accrue lors des futures visites aux toilettes après la détection initiale. Si problèmes gastro-intestinaux, diarrhée, douleurs abdominales, constipation ou le manque d'énergie se produisent, un médecin est nécessaire pour déterminer la cause. Si le niveau de performance habituel baisse, si une faiblesse interne s'installe ou si la personne concernée se plaint d'un malaise général, elle doit consulter un médecin. Un sentiment diffus de maladie, Respiration troubles ou une sensation de pression dans le Pecs doit être examiné et traité par un médecin. En cas d'anxiété ou de panique, une visite chez le médecin est également nécessaire. Si élevé tension artérielle se développe ou des perturbations de la Cœur rythme s'installe, un médecin doit être consulté. Vertiges, des troubles du sommeil ou des anomalies émotionnelles doivent être présentés à un médecin s'ils surviennent à plusieurs reprises. Dans de nombreux cas, ces signes cachent des maladies qui doivent être traitées. Dans le cas de changements de peau, le développement d'un œdème ou d'un gonflement sur le corps, une visite chez le médecin est conseillée. Si les plaintes existantes augmentent en intensité ou en étendue, un médecin doit être consulté dès que possible.
Traitement et thérapie
Il n'y a pas de traitement spécifique disponible pour la néphrite à IgA. . dépend de l'étendue et de la gravité de la maladie rénale. Dans les premiers stades, aucun traitement n'est administré si le La créatinine le niveau est normal. En cas de protéinurie persistante ou hypertension commence, le patient reçoit médicaments tels que les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine et Inhibiteurs de l'ECA. Les pierres angulaires de la base thérapie inclure l'abaissement tension artérielle. Pour réduire l'excrétion de protéines dans l'urine, cortisone préparations telles que glucocorticoïdes peut également être administré. Cela réduit considérablement le risque de insuffisance rénale exigeant dialyse. Glucocorticoïdes sont administrés pendant environ six mois si la protéinurie ne s'est pas améliorée avec les autres médicaments. S'il y a une perte rapide de fonction rénale, une combinaison de glucocorticoïdes ainsi que cyclophosphamide peut également être donné. Cependant, les données sur cette option de traitement sont encore imprécises. le administration of immunosuppresseurs est considérée de manière assez critique dans les études récentes.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la néphrite à IgA dépend de la gravité de la maladie. Cependant, on peut généralement supposer une bonne évolution. Si les symptômes sont légers, aucun thérapie est nécessaire. Cependant, un examen annuel des fonction rénale, la composition de l'urine et tension artérielle doit alors être effectuée. Le facteur décisif pour le traitement est l'étendue de l'excrétion des protéines (protéinurie) dans l'urine. Si la protéinurie dépasse 0.5 gramme/jour, le traitement repose sur des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine ou Inhibiteurs de l'ECA. Un gramme/jour ne doit pas être dépassé car cela aggrave le pronostic. Dans ce cas, le dose de médicament doit être augmenté jusqu'à ce que l'excrétion de protéines dans l'urine soit réduite à moins d'un gramme par jour. Un pronostic bien pire est observé en présence d'une sclérose glomérulaire disséminée. Dans 50 pour cent de ces cas, insuffisance rénale se développe au cours de la maladie. Parmi ceux-ci, 10 pour cent des patients développent une forme de progression si grave que transplantation rénale devient nécessaire. Même avec un traitement, une insuffisance rénale complète est possible dans quelques cas, en fonction de la force des réactions auto-immunes du système immunitaire contre les reins. Après transplanter, 20 à 50 pour cent des patients peuvent également développer à nouveau une néphrite à IgA, mais l'évolution est beaucoup plus douce. Cependant, la nouvelle maladie survient généralement plus de 10 ans après transplanter.
Prévention
Préventif les mesures contre la néphrite à IgA n'existent pas. Ainsi, les causes exactes de la maladie rénale n'ont pas pu être déterminées.
Suivi
La plupart des personnes atteintes de néphrite à IgA n'ont généralement pas d'options spéciales pour les soins de suivi. Par conséquent, un diagnostic précoce doit être posé pour la néphrite à IgA afin que les symptômes de la maladie ne s'aggravent pas. Un diagnostic précoce a toujours un effet très positif sur l'évolution ultérieure de la maladie. La plupart des personnes souffrant de néphrite à IgA dépendent de la prise de divers médicaments. Un dosage approprié et un apport régulier doivent être observés. S'il y a des incertitudes ou des questions, un médecin doit toujours être consulté en premier pour éviter les complications. Dans le cas de la néphrite à IgA, des contrôles réguliers par un médecin sont également très importants afin que la situation de la maladie soit bien suivie. Une guérison indépendante ne peut pas se produire avec. Souvent, les personnes touchées dépendent de l'aide et du soutien de leur propre famille, amis et connaissances dans leur vie en raison de la maladie. Dans ce contexte, le contact avec d'autres personnes touchées par la maladie peut également être utile, car cela peut souvent conduire à un échange d’informations.
Ce que tu peux faire toi-même
Il n'y a pas d'options d'auto-assistance disponibles pour la personne atteinte de néphrite à IgA. La prévention de la maladie est également généralement impossible, de sorte que le traitement ne peut être que symptomatique et non causal. Étant donné que les patients souffrent très souvent d'inflammation des poumons ou voies respiratoires en raison de la néphrite à IgA, ces régions doivent être protégées. Particulièrement dans le du froid saisons, les personnes touchées doivent s'habiller de manière appropriée pour éviter l'inconfort et les complications. Le tractus gastro-intestinal est également fréquemment touché par les infections, de sorte que dans de nombreux cas, les patients doivent compter sur une alimentation légère et faible en gras. régime pour éviter d'irriter le estomac et les intestins. L'hypertension artérielle est généralement traitée à l'aide de médicaments. Cependant, le patient doit s'abstenir d'activités ou de sports intenses et ne pas perturber le corps. Les situations stressantes doivent également être évitées, car elles peuvent avoir un effet négatif sur l'évolution de la maladie. En cas de néphrite à IgA, il est conseillé de se soumettre à un examen médical à intervalles réguliers. En particulier, les reins doivent être examinés de près.
