Sur près de 100,000 XNUMX personnes, environ six à sept souffrent de ce que l'on appelle la paralysie supranucléaire progressive du regard. le cerveau dysfonctionnement - également connu sous le nom de PSP - peut être comparé à Maladie de Parkinson. Les causes de la maladie sont encore inconnues; il n'y a pas de remède.
Qu'est-ce que la paralysie du regard supranucléaire progressive?
La paralysie du regard supranucléaire progressive, ou PSP, décrit un dysfonctionnement de l'homme cerveau. Les médecins Dr John C. Steele, Dr J. Olszewski et Dr JC Richardson ont découvert la paralysie supranucléaire progressive du regard en 1963, c'est pourquoi de nombreux professionnels de la santé se réfèrent au cerveau dysfonctionnement comme le syndrome de Steele-Richardson-Olszewski, également connu sous l'acronyme SRO. La paralysie du regard supranucléaire progressive survient principalement dans la seconde moitié de la vie, les hommes étant plus souvent affectés que les femmes. Sur environ 100,000 XNUMX personnes, environ six à sept développeront une paralysie supranucléaire progressive au cours de leur vie.
Causes
La cause de la paralysie supranucléaire progressive du regard est largement inconnue. De nombreux chercheurs affirment qu'il se développe en raison de interactions ainsi que les influences environnementales. Parfois, des changements génétiques peuvent également être une raison. Il existe également des théories de la maladie virale, qui détruit par la suite les cellules du crâne nerfs. Il y a aussi des chercheurs qui pensent que les polluants ingérés depuis des décennies dans l'environnement peuvent parfois déclencher une paralysie supranucléaire progressive du regard. Depuis quelque temps déjà, les médecins sont conscients qu'il existe différents parcours de paralysie supranucléaire progressive du regard. Ainsi, le patient peut souffrir du syndrome de Richardson (la paralysie du regard supranucléaire progressive classique, qui a été documentée pour la première fois en 1963) ainsi que des cours qui sont également comparables à Maladie de Parkinson et impliquent un cours de maladie similaire (ce cours est également appelé «Pure Akinesia with Gait Congélation»Ou« PAGF »).
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes varient. Cependant, plusieurs signes ont été observés chez de nombreux patients. Il s'agit notamment de chutes soudaines ainsi que d'énormes difficultés de locomotion ou de marche. De nombreux patients souffrent également de équilibre problèmes ou se plaignent de problèmes de vision (vision trouble et vision double). D'autres symptômes qui indiquent une paralysie supranucléaire progressive sont des problèmes de déglutition et d'élocution. Dans certains cas, des changements d'humeur ainsi que de personnalité ont également été notés. Un autre symptôme classique, parfois responsable de la dénomination de la maladie, est le problème des mouvements oculaires. Enfin, la paralysie du regard ne signifie rien de plus qu'une paralysie des yeux; par conséquent, les personnes touchées ont des problèmes avec le mouvement de leurs yeux.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si une paralysie du regard supranucléaire progressive est suspectée, le professionnel de la santé commence par un examen physique et commandes imagerie par résonance magnétique (IRM). À l'aide de l'IRM, le médecin peut déterminer si la forme du tronc cérébral. Des procédures de médecine nucléaire (TEP) peuvent également être utilisées, qui vérifient l'activité de dopamine. Le médecin examine ensuite le LCR (liquide céphalo-rachidien) pour écarter toute autre maladie pouvant présenter des symptômes similaires. La paralysie du regard supranucléaire progressive ne peut pas être arrêtée. Cependant, il existe des médicaments qui atténuent parfois les symptômes ou ralentissent l'évolution de la maladie. Cela signifie que les personnes touchées peuvent participer à une vie sociale «normale» plus longtemps. Surtout lorsque la paralysie du regard supranucléaire progressive est diagnostiquée à un stade précoce, le médicaments, qui sont également utilisés pour Maladie de Parkinson, aident à retarder sa progression. Le problème avec le médicaments, cependant, est qu'ils ne durent pas longtemps - comme c'est le cas avec la maladie de Parkinson - mais deviennent inefficaces après un certain temps parce que les cellules cérébrales meurent (en raison du dysfonctionnement) et donc absorption n'est plus possible.
Complications
En règle générale, il n'y a pas de traitement et donc pas de remède pour cette maladie. La personne touchée doit vivre avec les symptômes pour le reste de sa vie. D'abord et avant tout, cette maladie entraîne d'importantes restrictions de mouvement. La personne touchée souffre souvent de chutes soudaines et peut également être gravement blessée. Balance ainsi que coordination des problèmes surviennent également et réduisent considérablement la qualité de vie du patient. En outre, les plaintes peuvent également dépendre d'autres personnes dans leur vie. La maladie provoque également des problèmes de vision et peut-être une vision double. Des troubles de la parole ou des problèmes de déglutition peuvent également survenir. Dans ce cas, il y a des problèmes avec la prise de nourriture et de liquides, de sorte que la personne affectée peut souffrir de insuffisance pondérale ou divers symptômes de carence. Une paralysie du regard se produit également, de sorte que les patients ne peuvent plus bouger du tout les yeux ou seulement dans une mesure limitée. D'autres complications ne se produisent pas. Avec l'aide de médicaments, les troubles mentaux peuvent éventuellement être limités. Cependant, cette maladie ne donne pas lieu à un traitement ni à une guérison complets.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les particularités ou anomalies de la mobilité sont des indices inquiétants et des signes de décomposition cellulaire. En cas de chute, d'instabilité de la démarche ou de problèmes de locomotion, un médecin doit être consulté. Perturbations dans équilibre, le vertige et un risque accru d'accidents devrait faire l'objet d'une enquête plus approfondie. Une vision diminuée, une vision floue ou une perception de vision double doivent être étudiées et traitées. S'il y a des irrégularités dans la parole, des troubles de la déglutition ou un refus de manger, un médecin est nécessaire. Si les symptômes persistent pendant une longue période de temps ou augmentent régulièrement en intensité, un médecin doit être consulté. Si les mouvements oculaires ne sont plus sous le pouvoir arbitraire de la personne affectée, une visite chez le médecin est nécessaire. Un regard fixe ainsi qu'une paralysie de l'œil doivent être présentés à un médecin. Si la personne affectée souffre également d'anomalies émotionnelles, il est également nécessaire d'agir. Les changements de comportement ou de personnalité sont inquiétants. Mood swings, le retrait de la vie sociale ou les tendances agressives doivent être discutés avec un médecin. En cas d'anxiété, de phases dépressives ou de troubles du sommeil, une clarification des plaintes est souhaitable. Si les responsabilités quotidiennes ne peuvent plus être exécutées sans assistance ou s'il y a handicap professionnel en raison d'une vision diminuée, un médecin est nécessaire pour qu'un plan de traitement puisse être élaboré.
Traitement et thérapie
L'un des principaux problèmes est que la paralysie supranucléaire progressive du regard est très difficile à diagnostiquer. Dans le passé, de nombreux professionnels de la santé ne savaient même pas que le patient souffrait de ce trouble fonctionnel. Pour cette raison, les thérapies ainsi que les traitements ont commencé relativement tard. Aujourd'hui, cependant, il est possible que - avec un traitement précoce - les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive du regard puissent être atténués, de sorte que l'évolution de la maladie soit retardée. Cependant, il n'existe pas de remède complet pour la paralysie supranucléaire progressive. Principalement, la profession médicale se préoccupe de la administration des médicaments. Les médicaments soulagent les symptômes et ralentissent la progression de la maladie. Les médecins utilisent principalement la L-dopa. La L-dopa garantit que le cerveau peut convertir le neurotransmetteur dopamine. Cependant, l'effet de la L-dopa s'estompe après environ deux à trois ans, car les cellules du cerveau - en raison de la paralysie supranucléaire progressive du regard - meurent et il n'est plus possible d'absorber la substance active. Les médecins prescrivent également de la rasagaline et sélégiline; les deux ingrédients actifs garantissent une dégradation réduite de dopamine dans le cerveau. D'autres substances actives administrées dans le cadre d'une paralysie du regard supranucléaire progressive sont imipramine ainsi que amitriptyline. Les deux appartiennent au tricyclique antidépresseurs, qui sont principalement utilisés pour Dépression et humeurs dépressives.Les autres médicaments administrés dans le cadre du traitement comprennent la sérotonine inhibiteurs de la recapture et ceonzyme Q10.
Prévention
Parce qu'aucune cause n'est connue à ce jour, ou que les médecins ne savent pas quels facteurs favorisent le développement de la paralysie supranucléaire progressive du regard, pas de prévention les mesures peut être pris.
Suivi
À l'heure actuelle, seul un suivi symptomatique est possible pour la paralysie supranucléaire progressive du regard. Le but est d'atténuer les symptômes qui surviennent et, dans certaines circonstances, de ralentir la progression de la maladie. À cette fin, L-Dopa médicaments sont utilisés, qui sont également utilisés pour la maladie de Parkinson. Malheureusement, après une certaine période d'utilisation, ces médicaments ne sont plus efficaces. La raison en est la mort des cellules cérébrales nécessaires à la absorption de la substance active. En plus, physiothérapie, ergothérapie et complémentaire orthophonie peut aider les personnes atteintes à retarder la progression de la maladie. De plus, le soutien psychologique aide les patients à conserver une attitude plus positive malgré la maladie. Dans certains cas, l'utilisation de antidépresseurs peut également être nécessaire. Après le diagnostic de paralysie du regard supranucléaire progressive, il est important de consulter le médecin s'il y a des signes d'infection, Respiration or difficultés à avaler. En outre, il convient de vérifier si un fauteuil roulant peut être nécessaire si la maladie progresse. Le pronostic de la paralysie supranucléaire progressive du regard est malheureusement négatif. Puisqu'il s'agit d'une maladie actuellement incurable, une vie complètement sans symptôme est impossible. La qualité de vie est réduite, en particulier en raison de la limitation importante du mouvement, de l'équilibre et coordination. Après l'apparition des symptômes, la durée moyenne de survie est d'environ six ans.
Ce que tu peux faire toi-même
La paralysie du regard supranucléaire progressive provoque une instabilité lors de la marche et peut entraîner des problèmes d'équilibre dans la vie quotidienne. Il n'est pas facile pour les personnes touchées de faire quelque chose spécifiquement contre les symptômes. Les médecins ne peuvent également prescrire des médicaments que dans une mesure limitée. C'est pourquoi les patients devraient rechercher une aide physiothérapeutique en plus des médicaments. L'ergothérapie et complémentaire orthophonie peut atténuer les problèmes de parole et de déglutition. Mémoire la formation contrecarre le démence cela se produit souvent. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la personnalité peut changer. Mood swings et des humeurs dépressives se produisent également souvent. La qualité de vie peut être quelque peu améliorée grâce à des médicaments individuels ainsi qu'à des thérapie. Le médecin prescrit les moyens appropriés pour favoriser une démarche sûre. D'une part, les patients doivent prêter attention à la prise régulière du médicament et, d'autre part, ils doivent participer à physiothérapie régulièrement. Dans la vie de tous les jours, il faut également beaucoup de patience, tant de la part des personnes touchées que de leurs proches. De plus, la personne malade doit garder un œil attentif sur son corps et, si nécessaire, demander un fauteuil roulant. Surtout en cas d'infections, Respiration ainsi que difficultés à avaler, une visite à court terme chez le médecin est recommandée.
