Lorsqu'ils se réfèrent au carcinome adénoïde kystique, les médecins l'appellent une tumeur maligne. Bien que la tumeur soit relativement rare, elle est mortelle dans de nombreux cas. Principalement parce que le carcinome adénoïde kystique se propage, d'autres organes peuvent être affectés par le cancer cellules. Le taux de survie à 5 ans est de 89%; le taux de survie à 15 ans n'est que de 40 pour cent.
Qu'est-ce que le carcinome adénoïde kystique?
Lorsqu'ils se réfèrent au carcinome adénoïde kystique, les médecins l'appellent une tumeur maligne. Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur maligne. Cependant, la tumeur survient rarement. Le carcinome adénoïde kystique est dérivé des tissus glandulaires; le carcinome adénoïde kystique est principalement diagnostiqué dans le front or cou surface. Parmi les sites de manifestation les plus courants sont les glandes salivaires; ainsi, le carcinome adénoïde kystique survient principalement dans les glandes salivaires orales parotides, mandibulaires ou même mineures. Ces dernières années, les médecins ont également pu identifier d'autres localisations. Ceux-ci incluent le carcinome adénoïde kystique dans les glandes lacrymales, nez ainsi que sinus paranasaux, trachée, larynx, poumons, peau, bronches, glande mammaire, col de l'utérusexterne canal auditif, prostate ou même la glande de Bartholin. La caractéristique est la croissance lente du carcinome adénoïde kystique au début. Cependant, la tumeur présente une tendance marquée à s'infiltrer, affectant principalement les tissus environnants. Pour cette raison, le carcinome adénoïde-kystique peut rarement être complètement éliminé, de sorte que de nouvelles formations tumorales peuvent toujours se produire. La tumeur a été décrite par Robin et Laboulbene; ce n'est qu'en 1856 que la tumeur a été documentée plus en détail par Theodor Billroth, un chirurgien. Pour cette raison, le carcinome adénoïde-kystique est encore appelé cylindrome aujourd'hui parce que les cellules tumorales ont une forme cylindrique. Le terme carcinome adénoïde-kystique a été utilisé pour la première fois par James Ewing, un pathologiste.
Causes
À ce jour, il n'y a pas de causes connues pour lesquelles le carcinome adénoïde kystique se développe en premier lieu. De même, il n'y a aucune connaissance de l'environnement ou même génétique facteurs de risque qui favorisent parfois la formation d'un carcinome adénoïde kystique. Cependant, les médecins ont pu identifier une inactivation du prétendu suppresseur de tumeur p53 gène au niveau de la génétique moléculaire, en particulier dans les carcinomes adéno-kystiques agressifs et déjà avancés. De nouvelles études font également référence à une suppression de certaines régions chromosomiques (comme la région 1p32-36). Cette région a jusqu'à présent été le siège des anomalies génétiques les plus fréquentes observées en association avec le carcinome adénoïde kystique.
Symptômes, plaintes et signes
Les personnes touchées se plaignent principalement de paralysie, qui peut survenir sur tout le visage. En outre, un gonflement du col de l'utérus lymphe nœuds se produit. Parfois, diffus douleur ou même des paresthésies peuvent également survenir. En raison du fait qu'il s'agit d'une tumeur très rare, le carcinome adénoïde kystique est souvent diagnostiqué assez tard. L'avantage est que la tumeur se développe lentement, bien qu'il y ait un inconvénient ici en même temps: même si la tumeur a une croissance lente, elle peut toujours se propager, de sorte que parfois d'autres organes sont déjà affectés par cancer cellules.
Diagnostic et cours
Les médecins ne peuvent poser un diagnostic définitif qu'après prélèvement du tissu tumoral (aspiration à l'aiguille fine, biopsie) et ensuite examinée au microscope, qui est effectuée par des pathologistes. Dans le domaine de la diffusion du diagnostic, des méthodes d'imagerie telles que la tomographie par résonance magnétique, la tomographie par ordinateur ou tomographie par émission de positrons sont principalement utilisés. Dans histologie, le carcinome adénoïde kystique montre une image très différenciée; la tumeur est principalement connue pour son schéma de croissance très infiltrant. Le modèle de croissance est glandulaire ou en forme de tamis. Le carcinome adénoïde kystique se développe lentement mais de manière permanente, de sorte que si le taux de survie à 5 ans est favorable à 89%, le taux de survie à 10 ans n'est que de 65%. Le taux de survie à 15 ans n'est que de 40 pour cent.Le modèle de croissance histologique, la taille de la tumeur, la localisation ainsi que le stade clinique, la question de savoir s'il y a atteinte osseuse et également l'état des marges de résection chirurgicalement placées sont d'une importance essentielle pour l'évolution de la maladie. Si un modèle de croissance cribriforme ou tubulaire est présent, il y a parfois une évolution favorable de la maladie; lymphe l'implication des nœuds est possible mais se produit rarement (5 à 25 pour cent). Amende métastases qui envahissent par la suite les poumons, cerveau, os or foie sont possibles. Le fait que d'autres tumeurs se développent est donc une réalité dans 25 à 55 pour cent de tous les cas. Si les cellules tumorales se propagent, le taux de survie - au cours des cinq premières années - n'est que de 20%.
Complications
Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur maligne des glandes salivaires plutôt rare qui se manifeste dans le front ainsi que cou Région. Il pousse lentement du palais le long sang bateaux ainsi que nerfs. Le symptôme est perceptible par un gonflement très douloureux. Dans les cas aigus également au moyen d'une paralysie faciale. Afin de déterminer la cause, la personne affectée nécessite des soins médicaux immédiats. En tant que complications supplémentaires, la tumeur peut former des tumeurs dans le lymphe nœuds, qui se propagent aux cerveau, œsophage et poumons. Si la personne affectée n'a pas le symptôme traité, l'infestation peut également se propager au peau, prostate ainsi que col de l'utérus. Les femmes sont plus souvent touchées par le symptôme que les hommes. La tranche d'âge des patients est de 30 à 70 ans et cela se produit à peine dans enfance. En raison de la nature récurrente persistante de l'adénocarcinome, une guérison complète n'est pas possible. Une pathogenèse détaillée, que le symptôme soit génétique ou environnemental, n'est pas encore connue. Le carcinome adénoïde kystique est retiré sur une grande surface au cours d'une intervention chirurgicale. le thérapie dépend des résultats du diagnostic. Étant donné qu'une élimination complète n'est généralement pas possible en raison de la propagation de la tumeur, le rayonnement combiné thérapie est recommandé pour le confinement. Cette forme de thérapie vous stress le psychisme et la tolérance physique du patient et nécessite des soins intensifs.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les signes avant-coureurs typiques du carcinome adénoïde kystique sont la paralysie faciale et le gonflement du col de l'utérus. ganglions lymphatiques. Parfois diffus douleur et l'inconfort sont également présents, et ces symptômes augmentent à mesure que la maladie progresse. Si un ou plusieurs de ces symptômes sont remarqués, une visite immédiate chez le médecin est recommandée. Une clarification médicale rapide peut améliorer considérablement le taux de survie. Il est donc conseillé de parler à votre médecin de famille dès les premiers symptômes pour lesquels il n'y a pas d'autre explication. Si un carcinome est suspecté, des spécialistes appropriés doivent également être consultés. Ceci s'applique en particulier si la personne concernée a déjà développé cancer dans le passé. Les prédispositions génétiques doivent également être envisagées et discutées avec le médecin si nécessaire. Dans tous les cas, le carcinome adénoïde kystique doit être diagnostiqué par un médecin et traité par la suite à l'aide d'une radiothérapie. L'évaluation médicale du cancer doit être effectuée le plus tôt possible pour améliorer les chances de guérison et écarter les complications.
Traitement et thérapie
Si le médecin détermine que le cancer est un carcinome adénoïde-kystique, il privilégiera dans un premier temps l'ablation complète de la tumeur. Cela nécessitera que le patient subisse une intervention chirurgicale. La tumeur est retirée - avec une distance de sécurité suffisante par rapport aux tissus environnants. Une radiothérapie postopératoire est prescrite pour réduire le taux de récidive. Chimiothérapie, en revanche, n'est pas recommandé; à ce jour, il n'existe pas de chimiothérapie efficace contre le carcinome adénoïde kystique. Les thérapies dites combinées, celles consistant en chimiothérapie ainsi que radiothérapie, ne sont utilisés que dans quelques cas, principalement pour les tests.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du carcinome adénoïde kystique du front or cou quand radiothérapie est utilisé varie. D'une part, on dit que la tumeur n'y répond pas. La valeur d'une soi-disant irradiation neutronique est de plus en plus jugée positivement. Malheureusement, il n'est souvent pas possible de guérir, et l'ablation complète de la tumeur n'est généralement pas réussie car la tumeur se développe nerfs ainsi que sang bateaux. De nouveaux développements tumoraux sont donc fréquemment observés. Une croissance tumorale rapide avec des tumeurs filles est rarement documentée. Habituellement, le carcinome adénoïde kystique se développe très lentement. Cependant, cette tumeur a tendance à métastaser les poumons ainsi que le os. La tendance à se reproduire est également relativement élevée. À première vue, ces facteurs jettent un mauvais éclairage sur le pronostic. Un taux de survie à cinq ans est d'environ 75%. Le taux de survie à dix ans est toujours de 30% et le taux de survie à vingt ans est toujours de 10%. Si des tumeurs filles surviennent dans les poumons, la durée moyenne de survie est de trois ans et demi. Il convient de noter que dans la phase tardive d'infiltration rapide, généralement thérapie palliative semble possible. Surtout lorsque la métastase a commencé.
Prévention
Parce que l'on ne sait pas encore comment se développe le carcinome adénoïde kystique, aucun les mesures sont connus. Ce qui est important, c'est que - si le professionnel de la santé pose le diagnostic de carcinome adénoïde kystique - un traitement immédiat soit instauré.
Suivi
Dans la plupart des cas, les options ou les mesures de suivi de cette maladie sont très limités. Tout d'abord, un diagnostic rapide et surtout précoce est très important dans ce cas, afin qu'il n'y ait plus de détérioration ou d'autres plaintes et complications. En raison de cette tumeur, l'espérance de vie de la personne affectée est considérablement réduite dans la plupart des cas. En règle générale, même après un traitement et une élimination réussis de la tumeur, des examens complémentaires sont recommandés afin que d'autres tumeurs puissent être détectées à un stade précoce. Dans la plupart des cas, la maladie est traitée par une ablation chirurgicale de la tumeur. Après une telle intervention chirurgicale, la personne affectée dépend du repos au lit. Les efforts ou autres activités stressantes doivent être évités dans tous les cas afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. Dans la plupart des cas, les patients dépendent également de l'aide et du soutien d'amis et de connaissances. Cela vaut également pour chimiothérapie, au cours de laquelle la plupart des patients ont besoin d'un soutien complet de leurs proches. Cela comprend également un soutien psychologique pour la personne affectée.
Ce que tu peux faire toi-même
Le carcinome adénoïde kystique est un cancer malin qui suit généralement une évolution sévère. Les personnes atteintes peuvent soutenir le traitement en modifiant leurs habitudes de vie. En plus de l'alimentation et de l'exercice les mesures, des méthodes de guérison alternatives sont parfois recommandées. Par exemple, des massages ou acupuncture aider à soulager douleur et sont donc une partie importante de la thérapie. Les patients doivent discuter des méthodes de traitement alternatives avec le médecin responsable afin qu'ils puissent être coordonnés de manière optimale avec un traitement conservateur. En outre, des mesures générales telles que s'abstenir de alcool ainsi que caféine appliquer. Afin de ne pas irriter davantage l'œsophage, épicé, chaud, du froid et les aliments acides doivent être évités autant que possible. Une lumière régime est recommandé, qui peut être complété par compléments alimentaires ainsi que stimulants de l'appétit si la maladie conduit à malnutrition. Les victimes devraient également parler à d'autres personnes touchées par la maladie. Le fait de parler à d'autres patients atteints de cancer permet non seulement de faire face à la maladie plus facilement, mais révèle aussi souvent de nouvelles possibilités d'améliorer le bien-être et donc d'améliorer la qualité de vie à long terme. Enfin, dans le cas du carcinome adénoïde kystique, la voix doit être épargnée, car elle est généralement déjà sévèrement touchée par la tumeur.
