Panhypopituitarisme: causes, symptômes et traitement

Le panhypopituitarisme est également connu sous le nom de maladie de Simmonds ou syndrome de Simmond. Dans le condition, trop peu ou pas hormones sont produites dans la partie antérieure glande pituitaire.

Qu'est-ce que le panhypopituitarisme?

Le panhypopituitarisme est un trouble de la partie antérieure glande pituitaire. L'hypophyse antérieure représente la plus grande partie de la glande pituitaire. Il produit le hormones ACTH (hormone adrénocorticotrope), TSH (hormone de stimulation de la thyroïde), MSH (hormone de stimulation des mélanocytes), FSH (hormone folliculo-stimulante), LH (hormone lutéinisante), prolactine ainsi que somatotropine. Tous ces hormones sont déficients ou absents du panhypopituitarisme. Il s'agit donc d'une insuffisance généralisée de l'hypophyse antérieure. Le panhypopituitarisme peut survenir de manière aiguë ou suivre une évolution chronique.

Causes

La principale cause du panhypopituitarisme est une tumeur de l'hypophyse. Dans ce cas, la maladie suit une évolution subaiguë ou chronique. Les processus auto-immuns peuvent également affecter la fonction hypophysaire. Plutôt rarement, le panhypopituitarisme résulte du syndrome de Sheehan. Dans le syndrome de Sheehan, il y a une perte de fonction de l'hypophyse antérieure due à un manque de sang fournir après la naissance chez la mère. Les insuffisances aiguës de l'hypophyse antérieure sont également déclenchées par un traumatisme. Ce n'est que rarement que toute la tige de l'hypophyse est arrachée lors d'un accident. Cependant, une atteinte de l'hypophyse due à un accident est assez courante. Des études menées aux États-Unis montrent que près de la moitié de tous les patients présentant un traumatisme modéré cerveau les blessures ont altéré la fonction hypophysaire.

Symptômes, plaintes et signes

Ce n'est que lorsque 80% de l'hypophyse a été détruite que les premiers symptômes cliniques apparaissent. Ceux-ci s'expliquent par le déficit hormonal. En conséquence de TSH carence, l'hypothyroïdie se développe TSH provoque la glande thyroïde pour produire le des hormones thyroïdiennes T3 et T4. Lorsque T3 et T4 sont déficients, les patients atteints souffrent de performances réduites, d'apathie, de faiblesse, sensation de fatigue, constipation, la chute des cheveux ainsi que Dépression. L'hormone ACTH montre son effet au niveau du cortex surrénalien. Sous la stimulation de ACTH, le cortex surrénal produit glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et stéroïdes. En particulier, lorsque l'ACTH est déficient, trop peu cortisol est produit. Le principal symptôme de cette insuffisance surrénalienne secondaire est la faiblesse. Les personnes touchées perdent également du poids, vomissent fréquemment et ont une faible sang pression. Hyperpigmentation du peau est également typique. Cependant, s'il y a un déficit simultané de MSH, l'hyperpigmentation peut être absente. Les patients qui produisent trop peu d'hormone stimulant les mélanocytes sont très pâles. La carence en hormone folliculo-stimulante et hormone lutéinisante entraîne une hypofonction gonadique. Chez les femmes, cela se remarque par l'absence de saignement menstruel. Les femmes affectées sont temporairement infertiles. Après grossesse, le panhypopituitarisme se manifeste par un déficit de prolactine à travers l'agalactie. Le terme médical agalactie fait référence à l'absence de lait production pendant la période d’allaitement. L'galactie survient généralement en association avec le syndrome de Sheehan. Dans le panhypopituitarisme, pas ou pas assez hormones de croissance sont également produits. Cela mène à petite taille in enfance. À l'âge adulte, la carence se manifeste comme truncal obésité. En truncal obésité, il y a une tendance à l'augmentation du stockage des graisses sur le tronc. Coronaire Cœur maladie (CHD) peut également être une conséquence du manque de hormones de croissance. Pour vous aider à vous souvenir des symptômes du panhypopituitarisme, utilisez les 7 A: Non sourcils, pas axillaire de gamme, agalactie et aménorrhée, apathie et adynamie, et pâleur d'albâtre.

Cependant, les symptômes typiques incluent également une baisse sang pression et urinaire abaissée osmolalité.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le tableau clinique fournit déjà les premiers indices de la maladie. Des événements antérieurs, tels qu'un traumatisme ou un accouchement, peuvent étayer la suspicion. Après un historique détaillé, des diagnostics hormonaux basaux ou des diagnostics de la fonction endocrinologique sont généralement effectués chez le patient. Les différentes sous-fonctions hypophysaires sont testées. Les diagnostics chimiques de laboratoire montrent une diminution des hormones hypophysaires telles que l'ACTH ou FSH. Les hormones cibles de ces hormones régulatrices sont également diminuées. Ainsi, trop peu d'hormones thyroïdiennes ou corticosurrénales se retrouvent également dans le sang. Afin de déterminer si le trouble provient du lobe hypophysaire antérieur lui-même ou du hypothalamus, un test de stimulation peut être effectué. Cela implique de stimuler la sécrétion hormonale de l'hypophyse à différents niveaux. Le test le plus important est le insuline l'hypoglycémie test. Dans ce test, le patient reçoit une injection de insuline. Cela se traduit par une baisse significative du sang glucose. Normalement, en raison d'un énorme stress réaction, augmentation de l'ACTH, cortisol ainsi que somatotropine serait libéré. Si l'augmentation ne se produit pas, il y a des dommages hypophysaires ou hypothalamiques. Pour écarter la hypothalamus comme cause, d'autres tests d'hormones de libération peuvent être effectués. Ces tests comprennent le CRH test, le test GHRH et le Test TRH. Étant donné que la cause de l'insuffisance hypophysaire est généralement une tumeur, une imagerie diagnostique doit toujours être réalisée en cas de suspicion de panhypopituitarisme. Par conséquent, une IRM est généralement réalisée. Parce que les tumeurs hypophysaires mettent également en danger l'optique nerfs en raison de leur localisation spatiale, un diagnostic ophtalmologique doit également être effectué.

Complications

Dans la plupart des cas, le panhypopituitarisme entraîne un déficit hormonal, qui peut conduire à diverses complications et plaintes. Cependant, l'évolution ultérieure dépend fortement de ce déficit, de sorte qu'en général, aucune prédiction générale ne peut être faite à ce sujet. De plus, les personnes atteintes de panhypopituitarisme souffrent d'un dysfonctionnement du glande thyroïde. Pour cette raison, la personne affectée souffre de sensation de fatigue et l'épuisement général. Les patients souffrent également souvent de la chute des cheveux, Dépression ainsi que constipation. La qualité de vie de la personne affectée est considérablement réduite en raison de la maladie. Si cette affection n'est pas traitée, elle peut également entraîner une insuffisance surrénalienne, ce qui peut avoir un effet négatif sur l'espérance de vie de la personne touchée. Perte de poids ou faible tension artérielle peut également se développer en raison du panhypopituitarisme et continuer à restreindre la vie quotidienne de la personne affectée. Si la maladie survient enfance, il en résulte petite taille ou divers Cœur maladies. En règle générale, le traitement de la maladie dépend toujours de la cause. Dans le cas d'une tumeur, elle doit être retirée. Dans ce cas, aucune évolution générale ne peut être prédite, car la tumeur peut s'être propagée à d'autres régions du corps.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Changements d'hormones équilibre indiquer un décomposition cellulaire désordre. S'ils sont constants ou augmentent en intensité, un médecin est nécessaire. S'il y a des plaintes telles que la chute des cheveux, des changements dans l'apparence du peau, ainsi que les troubles de la tractus digestif, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les femmes sexuellement matures éprouvent des irrégularités ou un manque de menstruation, une clarification des plaintes est recommandée. En cas de désir insatisfait d'avoir des enfants malgré tous les efforts, un bilan de santé est recommandé pour clarifier l'état de fertilité. Une baisse de la libido ou un dysfonctionnement sexuel sont des signes d'une irrégularité dans l'organisme qui doit être traitée. Anomalies comportementales, sautes d'humeuret les changements de personnalité sont des signes avant-coureurs qui doivent être suivis. Si un comportement de sevrage ou une participation réduite à la vie sociale est évidente, une visite de suivi chez un médecin ou un thérapeute est recommandée. Changements de poids, répétés vomissement ainsi que nausée sont également des signaux alarmants. Perturbations du processus de croissance chez les enfants et les adolescents, petite taille, une apparence pâle et des irrégularités dans Cœur le rythme doit être présenté à un médecin. La paresse, l'apathie, la fatigabilité facile et le besoin accru de sommeil sont considérés comme des signes de décomposition cellulaire déficience et doit être examinée par un médecin. Les dépôts graisseux, l'enflure ou une sensation générale de malaise et de maladie doivent être évalués par un médecin. La consultation d'un médecin est recommandée pour les personnes ayant un bien-être diminué.

Traitement et thérapie

Le traitement du panhypopituitarisme dépend de la cause. Si la condition est basée sur une tumeur, l'approche thérapeutique dépend de la taille de la tumeur, du type de tumeur et de la menace de dommage masse. En règle générale, une combinaison de chirurgicaux et médicinaux les mesures est utilisé. thérapie est également utilisé. Souvent, la fonction hypophysaire altérée peut être restaurée de cette manière. Si la restauration n'est pas possible, les hormones manquantes doivent être remplacées.

Perspectives et pronostics

Un hypopituitarisme soudain de l'hypophyse peut conduire à divers dysfonctionnements et degrés de gravité. Selon la cause et l'effet, il s'agit d'une maladie aiguë sévère à très sévère. condition. Les perspectives des personnes souffrant d'hypopituitarisme (panhypopituitarisme) ne peuvent donc être évaluées qu'en fonction des causes de l'hypopituitarisme. Un diagnostic complet est obligatoire. Certaines des causes de l'hypopituitarisme de l'hypophyse peuvent être très bien traitées aujourd'hui. Dans ce cas, le pronostic est beaucoup plus positif. le administration des hormones manquantes peuvent souvent améliorer la qualité de vie des personnes touchées. Leurs chances de survie augmentent pour atteindre une espérance de vie normale. Si les hormones manquantes ne peuvent pas être administrées, l'espérance de survie pour ce trouble peut encore être de dix à quinze ans. La situation est différente pour les patients qui tombent dans une hypophyse coma. La raison peut être grave stress. Pituitaire coma peut être causé par des l'hypothyroïdie ou hypofonction hypophysaire, ou accident vasculaire cérébral. C'est une situation potentiellement mortelle. Cela nécessite une urgence immédiate les mesures. Le pronostic dépend de la rapidité avec laquelle ces les mesures sont pris. De plus, la gravité des séquelles qui se sont développées ou l'âge de la personne touchée sont également des critères. Sans immédiat administration of glucocorticoïdes ainsi que des hormones thyroïdiennes, De nombreux coma les patients meurent.

Prévention

Le panhypopituitarisme ne peut être évité.

Suivi

Dans la plupart des cas, seules des mesures limitées de suivi direct sont disponibles pour la personne atteinte de panhypopituitarisme. Pour cette raison, un diagnostic précoce est très important dans cette maladie pour éviter d'autres complications ou symptômes. Par conséquent, les personnes touchées devraient idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes du panhypopituitarisme. En règle générale, l'auto-guérison ne peut pas se produire. Les personnes atteintes dépendent de la prise de divers médicaments qui peuvent atténuer ces symptômes. Ici, la personne affectée doit faire attention à la posologie prescrite afin que les plaintes puissent être atténuées. Des contrôles et examens réguliers par un médecin sont également très importants pour éviter d'autres complications ou plaintes susceptibles de réduire la qualité de vie de la personne touchée. Il n'est pas rare que les personnes touchées par le panhypopituitarisme dépendent également de l'aide et du soutien de leurs amis et de leur famille, ce qui peut aider à prévenir le développement de Dépression et autres plaintes psychologiques. L'évolution ultérieure du panhypopituitarisme dépend donc fortement du moment du diagnostic, de sorte qu'en général, aucune prédiction générale n'est possible.

Ce que tu peux faire toi-même

Le panhypopituitarisme déclenche souvent un déficit hormonal, c'est pourquoi les symptômes doivent être étroitement surveillés. Pour éviter ou atténuer les complications, les personnes touchées doivent contacter un médecin dès le début. Des signes tels que sensation de fatigue et l'épuisement peut être une indication d'une exacerbation. D'autres symptômes tels que la dépression, de gamme perte et constipation réduire la qualité de vie. Pour cette raison, il est essentiel de rechercher un traitement médical pour la condition. En prenant régulièrement les médicaments prescrits, le dysfonctionnement thyroïdien associé à la maladie peut être contrôlé. Si des anomalies comportementales particulières ou sautes d'humeur se produisent, les patients doivent suivre ces signes avant-coureurs et être honnêtes avec leur médecin. Le comportement social joue dans ce contexte un rôle qu'il ne faut pas sous-estimer. Si nécessaire, un traitement par un psychothérapeute est conseillé. Lorsque les humeurs psychologiques sont équilibrées, les patients trouvent beaucoup plus facile de mieux faire face aux plaintes physiques et aux symptômes spécifiques. Même pour les enfants et les adolescents, thérapie peut donc être très important. En cas de répétition nausée, vomissement et de forts changements de poids corporel, les patients ne doivent pas hésiter longtemps, mais prendre rapidement rendez-vous chez le médecin. En agissant rapidement sur ces signaux d'alarme, les personnes atteintes maîtrisent assez bien leurs symptômes.