Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immunologique du peau dans quelles cellules du système immunitaire décomposer protéines qui se lient au peau. Cela provoque la formation de fentes sur le peau, qui deviennent plus tard des vésicules. Le traitement se fait par voie systémique administration of glucocorticoïdes ou d'un autre médicaments qui amortissent le système immunitaire .
Qu'est-ce que le pemphigus foliacé?
L'humain système immunitaire reconnaît Pathogènes et d'autres substances étrangères au corps en tant que menaces. Une fois identifié comme étranger au corps, le système immunitaire déclenche des attaques pour éliminer le plus rapidement possible toute menace pour l'organisme. Dans maladies auto-immunes, ce processus est perturbé. Le système immunitaire des personnes touchées attaque les propres tissus du corps au lieu de substances étrangères. Maladies auto-immunes peut être dirigé contre n'importe quel tissu. Ces maladies de la peau sont appelées dermatoses auto-immunes. Le pemphigus foliacé est une dermatose auto-immune qui provoque des cloques de la couche épidermique supérieure et peut affecter d'autres mammifères ainsi que les humains. Pour le pemphigus foliacé humain, la médecine distingue quatre formes différentes: Outre le pemphigus foliacé sporadique de type Cazenave, il existe le pemphigus braziliensis, qui se trouve principalement en Amérique du Sud, le pemphigus seborrhoicus et le pemphigus érythémateux. Comme c'est le cas pour la plupart maladies auto-immunes, la cause du dysfonctionnement immunitaire sous-jacent n'a pas encore été déterminée de manière concluante pour le pemphigus foliacé.
Causes
Patients atteints de forme de pemphigus foliacé autoanticorps dirigée contre la desmogléine 1. Il s'agit d'une protéine des desmosomes qui est essentielle pour la cohésion cellulaire des kératinocytes dans les couches les plus externes de la peau. Les réactions antigène-anticorps provoquent la libération protéolytique du corps du patient enzymes qui dégradent protéines. Ces enzymes briser les connexions entre les cellules de la peau individuelles avec le protéines. Comme la peau manque de cohésion cellulaire en conséquence, les kératinocytes arrondissent. Une soi-disant acantholyse se produit. En conséquence, des fentes se forment dans l'épiderme, qui se bloque plus tard. La desmogléine 1 ne se présente sous forme de protéine qu'en petites proportions dans les muqueuses. Sa fonction au niveau des muqueuses est compensée par la desmogléine 3 des couches muqueuses supérieures en cas d'échec. Pour cette raison, les effets du pemphigus foliacé se limitent à la peau externe. Les facteurs principalement impliqués dans la mauvaise programmation du système immunitaire ne sont toujours pas clairs. Les maladies virales causales primaires, par exemple, sont discutées pour les maladies auto-immunes.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de pemphigus foliacé présentent des cloques symptomatiquement flasques et éclatant rapidement sur la peau externe. La base des cloques est constituée d'érosions suintantes et croustillantes qui peuvent se dilater lentement et provoquer une érythrodermie généralisée. L'érythroderma correspond à une rougeur qui peut toucher tout l'organe cutané ou de plus grandes parties de la peau. Dans de nombreux cas, les érosions des patients atteints de pemphigus foliacé ont une odeur désagréable. La sécrétion contenue dans les ampoules est décomposée par les bactéries, dont les produits métaboliques sont responsables de la mauvaise odeur. Certains patients se plaignent également de démangeaisons ou peau brûlante. En frottant la peau et en grattant les cloques à cause des démangeaisons, les cloques se propagent souvent de manière incontrôlable. Dans ce cas, les cloques qui se propagent sont dues au principe du phénomène Nikolski positif. Dans la plupart des cas, les cloques affectent le front, le visage et le tronc du corps. Dans les muqueuses, la formation de cloques ne se produit que dans les cas les plus rares.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le dermatologue pose le diagnostic du pemphigus foliacé sur la base de la sérologie et de l'histopathologie. Un premier soupçon peut être basé sur les signes Nikolski. Au stade actif, la peau du patient peut être détachée par une légère pression tangentielle, par exemple. Auto-anticorps peuvent être observés dans le sérum et dans l'espace intercellulaire. Aux stades ultérieurs de la maladie, accéléré sang la sédimentation est également présente. De plus, le sang compter les changements. Des dysprotéinémies surviennent. Sur le plan histopathologique, la formation de cloques acantholytiques affecte principalement la couche granuleuse. Dans le derme, des signes d'acanthose, de papillomatose ou d'infiltration leucocytaire peuvent souvent être observés.Différentiellement, la maladie doit être différenciée de la maladie discoïde. lupus érythémateux et séborrhéique eczéma. Dans le diagnostic fin, le diagnostic est réduit à l'une des quatre formes de la maladie. Le pemphigus foliacé, comme toutes les autres maladies auto-immunes, se caractérise par une évolution individuelle. Ainsi, le pronostic des patients atteints de la maladie ne peut pas être facilement généralisé.
Complications
Le pemphigus foliacé doit être traité d'urgence car sinon il peut conduire à plusieurs complications. Par exemple, le lésions cutanées causée en raison de la réponse auto-immune du corps peut se propager dans tout le corps sans traitement et provoquer ce que l'on appelle une érythrodermie généralisée. Dans l'érythrodermie généralisée, la peau entière devient enflammée et rouge. Les caractéristiques du processus de la maladie sont la perte de chaleur et de protéines, l'augmentation de la prolifération cellulaire des cellules de la peau et la dilatation des sang bateaux. Des complications graves, pouvant même mettre la vie en danger, surviennent avec des réactions cutanées particulièrement prononcées. Par exemple, une perte de liquide grave peut mettre la vie en danger déshydratation. Des pertes de protéines et de chaleur dangereuses se produisent en raison de la formation accrue de cellules cutanées et de la desquamation importante de la peau. De plus, la dilatation du sang bateaux conduit souvent à une maladie cardiovasculaire sévère. La formation constante de cloques et de liquide constitue également un terreau idéal pour les bactéries Pathogènes. Ainsi, si elles ne sont pas traitées, des infections graves peuvent se développer, qui peuvent même être mortelles. Cependant, ce danger peut être encore accru avec le administration of immunosuppresseurs. Cependant, comme le pemphigus foliacé ne peut être traité qu'en supprimant le système immunitaire, antibiotiques sont généralement administrés par mesure de précaution pour éviter des infections sévères pendant le traitement. Jusqu'à présent, aucun traitement curatif n'est disponible. Le système immunitaire doit être constamment supprimé, de sorte que des précautions doivent également être prises en permanence pour empêcher Maladies infectieuses.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Étant donné que le pemphigus foliacé ne se guérit pas et, dans la plupart des cas, intensifie les symptômes, un traitement par un médecin est conseillé. Seul un traitement médical peut limiter et atténuer les symptômes. Un médecin doit être consulté en cas de pemphigus foliacé lorsque des cloques se forment sur la peau, qui ne disparaissent pas facilement et se produisent sur une longue période de temps. De même, des démangeaisons ou une forte rougeur sur la zone cutanée affectée peuvent indiquer un pemphigus foliacé et doivent être examinées par un médecin. Étant donné que les personnes touchées par cette maladie se grattent souvent, les symptômes s'intensifient. Les cloques apparaissent sur différentes parties du corps et peuvent rendre la vie du patient beaucoup plus difficile. En cas de ces plaintes, un médecin doit être consulté immédiatement. En règle générale, la maladie du pemphigus foliacé peut être diagnostiquée et traitée par un médecin généraliste ou par un dermatologue. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas affectée négativement.
Traitement et thérapie
À ce jour, le principal déclencheur du pemphigus foliacé n'a pas été identifié. Pour cette raison, causal thérapie est difficile. Par conséquent, la maladie est considérée comme incurable sans cause thérapie option. Cependant, des méthodes de traitement symptomatiques et de soutien sont disponibles pour le thérapie des patients. Essentiellement, le traitement symptomatique du pemphigus foliacé est similaire au traitement du pemphigus vulgaris. Systématiquement, glucocorticoïdes sont administrés. Au départ, des doses élevées sont appropriées pour arrêter le processus de la maladie. Une fois que les signes Nikolski sont négatifs et que les défauts cutanés commencent à guérir, une réduction progressive de dose est indiqué. En plus de glucocorticoïdes, les patients peuvent recevoir d'autres immunosuppresseurs. Le traitement immunosuppresseur continu est aussi important que les soins lésions cutanées. Pour la prévention des complications, le administration of antibiotiques est adapté. Arrêt rapide de l'individu médicaments doit être évité de toute urgence. Dans ce contexte, des récidives de symptômes ont été fréquemment documentées.
Perspectives et pronostics
Sans traitement, la maladie auto-immune chronique pemphigus foliacé entraîne généralement la mort cinq ans après son apparition. Pour améliorer le pronostic, les dermatologues prescrivent souvent un traitement holistique aux corticostéroïdes, immunosuppresseurs, échange plasmatique ou immunoglobulines.Les traitements, qui visent à réduire les titres d'anticorps, sont généralement effectués en milieu hospitalier et sous surveillance, afin de contrer les complications - y compris létales - qui peuvent survenir au cours du traitement. Depuis les années 1950, l'utilisation de corticostéroïdes sur une période d'un an en particulier a conduit à de meilleures perspectives à long terme pour les patients atteints, de sorte que jusqu'à 80% peuvent continuer à vivre sans symptômes ou même complètement rétablis à long terme. Souvent, les patients affectés sont limités dans leurs activités quotidiennes pendant et après le traitement, avec de nombreuses heures d'absence du travail, une perte de poids et un manque de sommeil. À cet égard, partager leurs expériences avec d'autres personnes touchées qui vivent la même chose peut les aider à faire face aux changements de leur vie. Cependant, environ 5% des cas se terminent encore mortellement en raison des conséquences du traitement des infections systémiques - rarement après surinfection des lésions -, ainsi que l'absence de traitement. Plus tôt la maladie est diagnostiquée et le traitement commencé, meilleures sont les chances pour les personnes touchées de vivre sans symptômes.
Prévention
À ce jour, aucun préventif prometteur les mesures contre le pemphigus foliacé sont disponibles. Les principaux déclencheurs de la maladie auto-immune ne sont pas encore connus. Seule l'identification et l'évitement ultérieur des déclencheurs pourraient correspondre à une mesure préventive.
Suivi
Dans la plupart des cas de pemphigus foliacé, les options de suivi direct sont sévèrement limitées. La personne touchée dépend du diagnostic et du traitement rapides et, surtout, précoces de cette maladie, de sorte qu'aucune autre complication ne se produise et que d'autres plaintes ne surviennent pas. Il est nécessaire de prendre divers médicaments. Les instructions du médecin doivent toujours être suivies. De même, il faut faire attention à un dosage correct et également à un apport régulier afin de soulager correctement et durablement l'inconfort. Lors de la prise antibiotiques, les patients doivent noter qu'ils ne doivent pas être pris avec alcool afin de ne pas réduire leur effet. Les médicaments ne doivent pas être arrêtés rapidement dans le pemphigus foliacé. Des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont également nécessaires pour surveiller l'état actuel de la maladie et pour détecter d'autres dommages à un stade précoce.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le pemphigus foliacé peut être soulagé avec cortisone, que le médecin prescrit comme tablettes or infusions. Lors de la prise cortisone, les patients doivent suivre exactement la posologie recommandée. le cortisone le traitement protège contre les nouvelles inflammations afin que les érosions cutanées diminuent. Il est important de ne pas irriter inutilement les zones cutanées affectées. Des effets secondaires peuvent survenir lors de la prise des préparations. C'est précisément pourquoi le dosage correct joue un rôle si important. Les patients peuvent également utiliser onguents or des lotions pour guérir la peau endommagée. Ce faisant, ils devraient définitivement Ecouter la recommandation du médecin. Des soins de la peau soignés et corrects préviennent les effets secondaires inflammation. Si d'autres problèmes de peau ou maladies auto-immunes sont présents, le médecin doit absolument les connaître. De cette façon, il peut aider à faire l'ajustement idéal du médicament. Afin de protéger la peau endommagée, les patients ne doivent pas se gratter, bien sûr. Sinon, le problème s'aggravera. Des exercices apaisants et une bonne conscience corporelle aident à laisser les taches guérir en paix. De cette façon, les personnes atteintes peuvent se rendre la vie un peu plus facile. Allergie les personnes atteintes doivent être particulièrement prudentes et éviter autant que possible l'allergène.
