Le syndrome de Madelung décrit le trouble bénin de la graisse distribution analogue à un symétrique lipomatose. Il en résulte une augmentation bilatérale marquée du tissu adipeux dans le cou, le menton et les parties proximales des membres supérieurs.
Qu'est-ce que le syndrome de Madelung?
Le tableau clinique du syndrome de Madelung se manifeste par une prolifération non naturelle de tissu adipeux distribué dans différentes parties du corps. La maladie est également appelée lipomatose. Cela inclut plusieurs tableaux cliniques, qui ne peuvent pas toujours être complètement différenciés. Dans tous, cependant, les tumeurs typiques apparaissent. Le syndrome de Madelung est une maladie métabolique qui n'a pas encore été suffisamment étudiée. Les tumeurs graisseuses peuvent apparaître dans différentes parties du corps telles que cou, front, les membres supérieurs et inférieurs, le dos et l'abdomen. Le syndrome de Madelung n'est pas une maladie maligne. Bien que la prolifération tissu adipeux est considérée comme pathologique, elle est bénigne. Ce processus est également appelé hyperplasie du tissu adipeux et est principalement un problème esthétique. Dans le syndrome de Madelung, le front et cou les zones sont généralement touchées.
Causes
Les causes du syndrome de Madelung n'ont pas été suffisamment étudiées à ce jour. Certaines personnes touchées montrent une fréquence accrue au sein de leur famille. Ainsi, on peut supposer que les facteurs génétiques jouent un rôle. En outre, il existe souvent des maladies métaboliques, qui sont supposées être liées au syndrome de Madelung. D'autres facteurs tels que diabète mellitus, l'hypothyroïdie et d'autres maladies du métabolisme lipidique peuvent déclencher le syndrome de Madelung. Au niveau cellulaire, les cellules graisseuses capables de proliférer ne répondent plus aux signaux du corps. Hormones sont bloqués et perdent leur effet. En outre, le traitement du VIH est responsable du syndrome de Madelung, dans lequel lipomatose se produit comme un effet secondaire à la suite du médicament.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Madelung se manifeste initialement par une augmentation marquée de tissu adipeux sur différentes parties du corps. Le plus souvent, ceux-ci apparaissent sur le front et le cou, la région des épaules et les membres supérieurs et inférieurs. Les excroissances peuvent être difficiles à distinguer les unes des autres. Ils sont souvent mal interprétés comme une prise de poids au début de la maladie. Cependant, la maladie progresse rapidement et les croissances tissulaires sont clairement visibles. Le syndrome de Madelung se présente souvent de manière symétrique sur les sites affectés. Lorsque les excroissances sont palpées, elles sont très dures. Dans la plupart des cas, d'autres limitations physiques se produisent également. Le gros cou, typique de la maladie, peut devenir très proéminent, comprimant la trachée et l'œsophage. En conséquence, avaler et Respiration des difficultés surviennent. Des anomalies psychosociales se produisent également. Les personnes touchées souffrent grandement des problèmes esthétiques causés par le syndrome de Madelung.
Diagnostic et évolution de la maladie
La maladie est très rare, le diagnostic est donc généralement posé par des spécialistes. Le symptôme le plus important est la prolifération tissulaire à croissance rapide, qui est généralement bien visible. L'élimination des tissus, qui est ensuite examinée par des techniques de laboratoire, est d'une grande importance dans le diagnostic par un spécialiste. Le diagnostic final du syndrome de Madelung est posé par l'histologue. Le syndrome de Madelung décrit une maladie chronique et évolutive. Dans la plupart des cas, il y a une croissance progressive du tissu adipeux, qui est initialement plus rapide. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la progression du syndrome de Madelung ralentit. Dans de rares cas, même un arrêt de la maladie pouvait être démontré. Cela s'est produit principalement lorsque l'accompagnement facteurs de risque ont été minimisés. Grâce à un traitement constant, il est possible de contrôler l'étendue du syndrome de Madelung. Cependant, cela nécessite que les personnes touchées subissent des interventions chirurgicales qui ne peuvent être effectuées sans risques. Ceux-ci incluent principalement les infections et les saignements. Un autre risque est qu'après une intervention chirurgicale, la prolifération des tissus adipeux se déroule encore plus rapidement.
Complications
En raison du syndrome de Madelung, les personnes touchées souffrent principalement de troubles esthétiques. La graisse n'est pas distribuée proportionnellement dans le corps, de sorte que certaines zones et régions du corps accumulent plus de graisse que d'habitude, ce qui peut parfois conduire à des déformations disgracieuses. Cela se traduit par une apparence inhabituelle, de sorte que beaucoup de personnes touchées ne se sentent pas à l'aise avec leur corps et souffrent d'une perte d'estime de soi ou de complexes d'infériorité. La qualité de vie du patient est considérablement réduite par le syndrome de Madelung. Cependant, les excroissances et les tumeurs peuvent également avoir un effet très négatif sur le patient décomposition cellulaire, causant, par exemple, des difficultés Respiration ou avaler. Cela peut en outre conduire à l'essoufflement ou à la perte de conscience. Difficultés à avaler vous conduire aux restrictions ou à l'inconfort dans la consommation d'aliments et de liquides, de sorte que des symptômes de carence peuvent survenir. Habituellement, le syndrome de Madelung nécessite une intervention chirurgicale ou liposuccion pour limiter les symptômes. Dans la plupart des cas, les activités sportives n'ont pas d'effet particulier sur ces plaintes. Dans certains cas, cependant, les thérapies pour asthme doit être utilisé pour que les patients ne présentent aucun symptôme. L'espérance de vie du patient n'est généralement pas réduite par le syndrome de Madelung.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si la personne affectée remarque des déformations sur son corps ou la formation inhabituelle de coussinets adipeux, elle doit consulter un médecin. S'il y a des anomalies visuelles ou un distribution des tissus adipeux, une visite chez le médecin est nécessaire pour clarifier la cause. Si les vêtements ne vous vont plus, s'il y a une sensation de pression ou de tiraillement dans les chaussures ou les vêtements de tous les jours, et s'il y a une sensation générale d'inconfort, un médecin est nécessaire. Les gros renflements ou gonflements du visage doivent être présentés à un médecin. En particulier, une gêne au niveau du cou, de la tête ou du menton indique une maladie existante qui doit être traitée. Avec une alimentation saine et équilibrée régime, la formation de tissu adipeux sur les extrémités, le dos et l'abdomen est un signe avant-coureur d'un trouble existant. Si la personne affectée ne souffre pas de obésité, il existe souvent une maladie du système métabolique qui doit être examinée par un médecin. S'il y a des problèmes psychologiques dus aux changements visuels, une visite chez le médecin est également recommandée. En cas de comportement ostentatoire, de retrait du milieu social ou d'apparence agressive, le recours à un médecin ou à un thérapeute est recommandé. La diminution de l'estime de soi, les traits de comportement dépressifs, l'anxiété diffuse et les comportements obsessionnels-compulsifs doivent être traités en collaboration avec un thérapeute.
Traitement et thérapie
Il n'y a pas de traitements efficaces connus pour la cause de la maladie du syndrome de Madelung. Ainsi, thérapie vise à contrôler les symptômes. En raison de la nature particulière des excroissances du tissu adipeux, les activités sportives et régime les programmes se révèlent plutôt inefficaces. Par conséquent, les interventions chirurgicales sont généralement inévitables. Liposuccion n'aide que temporairement, mais promet des améliorations visibles immédiates dans les zones touchées du corps. Si le tissu adipeux est trop dur, cependant, une intervention chirurgicale est effectuée dans laquelle le tissu est ensuite retiré avec un scalpel. Il convient toutefois de noter que ces procédures n'offrent généralement un soulagement que pour une courte période. Le risque de récidive est également augmenté. Dans près de 100 pour cent des cas, les excroissances tissulaires grow de nouveau. Cependant, la chirurgie est toujours indiquée lorsque les excroissances affectent également les organes. Des études cliniques ont montré que thérapie avec la drogue salbutamol, qui est utilisé pour traiter asthme, contrecarre la reformation des tissus adipeux proliférants.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Madelung est défavorable. À ce jour, la cause de la maladie n'a pas été entièrement élucidée. Cela rend difficile pour les médecins et les scientifiques de concevoir des traitements appropriés. On peut supposer qu'il existe une disposition génétique qui conduit à la décomposition cellulaire Si cette suspicion est confirmée, les perspectives de pronostic ultérieur resteront également défavorables, car génétique n'est pas autorisé par la loi. À ce jour, il n'y a pas de thérapie méthode pour améliorer la décomposition cellulaire troubles. De même, l'auto-assistance les mesures sont considérablement limités et n'apportent pas l'effet souhaité. En conséquence, des états de détresse émotionnelle sont souvent déclenchés. En fin de compte, cela augmente considérablement le risque de développer un trouble mental. De plus, une maladie physique secondaire peut se développer au cours de la vie. Souvent, une chronique condition tel que asthme est diagnostiqué. L'intervention chirurgicale prévoit l'élimination de la graisse formée. Il faut tenir compte de la possibilité de complications pouvant résulter d'une telle chirurgie. Même avec une intervention chirurgicale réussie, seules des améliorations à court terme de la santé sont observées chez les personnes atteintes du syndrome de Madelung. Chez presque tous les patients précédents, la régression et donc la croissance répétée des modifications tissulaires ont été documentées dans le cours ultérieur.
Prévention
Les causes du syndrome de Madelung n'ont pas encore été suffisamment étudiées. Pour cette raison, la maladie est difficile à prévenir. Dans tous les cas, il est sage de maîtriser suffisamment les maladies du métabolisme associées au syndrome de Madelung. Quelconque alcool la consommation doit être réduite au minimum, car elle est également associée à la maladie. Une attention particulière doit être portée à cela s'il y a eu des cas antérieurs de syndrome de Madelung dans la famille.
Suivi
Puisqu'il n'est généralement pas possible de guérir le syndrome de Madelung, les soins ultérieurs visent à rendre la souffrance du malade acceptable. Dans la plupart des cas, les symptômes ont un impact très négatif sur la qualité de vie; par conséquent, il est important de promouvoir une approche consciente de la maladie. La prolifération accrue et contrôlable des tissus adipeux dans diverses parties du corps entraîne une esthétique réduite pour les personnes touchées, de sorte que de nombreux patients souffrent également d'une diminution de l'estime de soi et, en outre, de complexes d'infériorité. Chez les enfants ou chez les adolescents, l'apparence peut également conduire à des brimades ou des taquineries, de sorte que ces groupes d'âge en particulier souffrent de Dépression ou d'autres troubles psychologiques. Par conséquent, il est recommandé de rechercher une aide psychologique professionnelle pour soulager la souffrance. Dans certains cas, le syndrome de Madelung peut également réduire l'espérance de vie de la personne touchée. Le contact avec d'autres malades peut également favoriser l'échange de connaissances sur le tableau clinique et contribuer de manière significative au bien-être.
Ce que tu peux faire toi-même
Le traitement du syndrome de Madelug est généralement purement symptomatique. Dans la plupart des cas, des interventions chirurgicales sont nécessaires, après quoi, avant tout, le repos et l'alitement s'appliquent. Après liposuccion, le pansement doit être changé quotidiennement. En plus, d'eau ne doit pas être autorisé à entrer en contact avec la plaie pendant les deux premiers jours. L'effort physique doit être évité pendant les trois à quatre premières semaines après la procédure. Puisqu'il y a une grande perte de liquide après la liposuccion, une quantité suffisante de liquide doit être absorbée après la procédure. Les ecchymoses et l'enflure peuvent être atténuées, en plus du traitement médical, par un certain nombre de remèdes à la maison et préparations issues de la médecine naturelle. Similaire les mesures s'appliquent aux interventions chirurgicales dans lesquelles le tissu adipeux durci est retiré. Bien les soins des plaies est indiqué pour éviter cicatrisation troubles, inflammation et la formation de cicatrices. Étant donné qu'une prolifération tissulaire peut toujours survenir après une opération, fermez Stack monitoring par le médecin est nécessaire. Tout symptôme qui l'accompagne doit également être traité. Les inhalations aident parfois à éviter la déglutition et Respiration difficultés, tandis que les effets psychosociaux doivent être traités dans le cadre de la thérapie.
