Le syndrome de Dejerine-Spiller est un tronc cérébral syndrome qui appartient aux syndromes de la moelle allongée et se caractérise par une alternance de symptômes de paralysie. En raison de l'artère occlusion, les patients souffrent de langue paralysie associée à une hémiplégie et à des troubles sensoriels de l'autre côté du corps.
Qu'est-ce que le syndrome de Dejerine-Spiller?
La moelle épinière correspond à la moelle épinière, qui est la partie la plus caudale de la cerveau. La structure est parmi les tronc cérébral structures et est une partie importante de la centrale système nerveux. Un échec complet de la moelle allongée entraîne généralement la mort. La structure contient des centres réflexes importants et des fonctions autonomes telles que la fonction respiratoire ou les fonctions circulatoires. Réflexes comme les éternuements, vomissement et avaler réflexes sont également situés dans la moelle épinière. En plus de la moelle épinière, le tronc cérébral comprend le mésencéphale et le pont. Les échecs proportionnels des structures du tronc cérébral sont connus sous le nom de syndromes du tronc cérébral. Les syndromes du tronc cérébral sont caractérisés par une symptomatologie alternée et sont divisés en syndromes alternés de pons, de mésencéphale et d'alternance de la moelle allongée en fonction de la localisation des dommages dans le cas individuel. En plus du syndrome de Jackson et du syndrome de Vernet, le syndrome de Dejerine-Spiller correspond à un syndrome alterné médulla-oblongata. Parmi les dix syndromes médulla-oblongates classiques, le syndrome de Dejerine-Spiller est l'un des schémas de symptômes les plus graves, avec des symptômes de paralysie alternés décrits pour la première fois par les neurologues Spiller et Dejerine au début du 20e siècle.
Causes
Comme tous les syndromes du tronc cérébral, le syndrome de Dejerine-Spiller résulte de lésions dans la région du tronc cérébral. La localisation précise du syndrome de la moelle allongée est la moelle allongée. Différentes conditions et événements pathologiques peuvent entraîner des blessures à certaines parties du cerveau. Dans le cas du syndrome de Dejerine-Spiller, la cause principale de chaque symptôme est généralement artérielle occlusion. Les artères portent oxygène-riches sang. Dans le corps humain, sang correspond à un milieu de transport qui fournit aux tissus non seulement des oxygène mais aussi avec des nutriments et des substances messagères. Les artères cérébrales fournissent le cerveau avec oxygène et les nutriments. Les occlusions de ces artères entraînent une ischémie et une sous-alimentation en nutriments dans le cerveau. Lorsque l'approvisionnement en nutriments et en oxygène est interrompu, les cellules meurent automatiquement. Cette mort cellulaire a des conséquences graves, notamment au niveau du cerveau, et peut entraîner de graves troubles fonctionnels. Les occlusions artérielles du syndrome de Dejerine-Spiller sont généralement localisées dans les artères vertébrales ou vertébrales antérieures. Physiopathologiquement, une défaillance du noyau hypoglosse et une lésion du lemnisque médial sont présentes en plus d'une lésion médullaire oblongate. De plus, une lésion du tractus pyramidal basal peut survenir.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller souffrent d'un complexe de symptômes multiples. De manière caractéristique, le syndrome est caractérisé par une alternance de symptômes de paralysie. Le côté gauche du cerveau est connu pour contrôler le côté droit du corps et vice versa. Cependant, cela ne s'applique pas au crâne nerfs surface. Ainsi, dans le cas de crânien dégâts nerveux, l'échec n'est pas perceptible du côté opposé de la lésion réelle, mais du même côté. Dans le syndrome de Dejerine-Spiller, paralysie du langue se produit du même côté du dommage. Le côté opposé du corps présente une hémiplégie. Dans la plupart des cas, le côté de l'hémiplégie présente également des troubles sensoriels plus ou moins sévères. Les déficits moteurs de la langue d'habitude conduire à une restriction de la capacité de s'exprimer ou de parler. De plus, la paralysie de la langue peut être associée à des troubles de la déglutition ou à d'autres problèmes de prise alimentaire. La sévérité des déficits des patients dépend de la durée de l'artère causale occlusion et donc la période de privation d'oxygène.
Diagnostic
Le neurologue pose le diagnostic du syndrome de Dejerine-Spiller en utilisant des symptômes cliniques et une imagerie supplémentaire du cerveau. Les images en coupe montrent des lésions dans la région de la moelle allongée, qui peuvent être plus ou moins sévères.Différentiellement, le syndrome doit être distingué des syndromes de la moelle allongée apparentés. De plus, les causes telles que les tumeurs et les inflammations auto-immunologiques ainsi que bactériennes doivent être exclues pour les symptômes d'échec. Le pronostic est relativement défavorable pour les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller. Une régénération complète ne se produit pas dans de nombreux cas.
Complications
En raison du syndrome de Dejerine-Spiller, diverses paralysies surviennent chez le patient. Dans de nombreux cas, la paralysie affecte principalement la langue. Cela se traduit par troubles de la parole et des problèmes de compréhension. Une communication ciblée n'est souvent pas possible pour le patient. D'autres extrémités ou parties du corps peuvent également être paralysées, entraînant de graves troubles sensoriels et une perception altérée. Il n'est pas possible pour le patient de conduire une vie quotidienne normale. Souvent, le patient dépend de l'aide d'autres personnes et souffre de Dépression et autres plaintes psychologiques. Il n'est pas rare que cela mène à l'exclusion de la société. En raison de la paralysie de la langue, difficultés à avaler peut également se produire, ce qui peut conduire à insuffisance pondérale. Il n'est également plus possible de manger des aliments normaux et de boire des liquides. Le syndrome de Dejerine-Spiller n'est pas entièrement traitable. Pour cette raison, les symptômes sont limités afin que le patient puisse reprendre son alimentation et s'exprimer normalement. Ce traitement prend généralement la forme de thérapie et n'entraîne pas d'autres symptômes ou complications. Cependant, dans de nombreux cas, il n'est pas possible de limiter complètement le syndrome de Dejerine-Spiller, le patient doit donc vivre avec les limites de sa vie entière.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Puisqu'il n'y a pas d'auto-guérison dans le syndrome de Dejerine-Spiller, un médecin doit être consulté dans tous les cas. Habituellement, le syndrome n'est pas diagnostiqué immédiatement après la naissance, de sorte qu'un diagnostic par un médecin doit être effectué dans tous les cas. Le médecin doit être consulté si le patient souffre de paralysie du visage de temps en temps. Ces paralysies ne surviennent pas de façon permanente et peuvent, par exemple, affecter la langue ou d'autres muscles du visage. Souvent, un seul côté du visage est paralysé. Si ces paralysies surviennent plus souvent, un médecin doit dans tous les cas être consulté. Des difficultés à avaler peuvent également indiquer ce syndrome. Dans les cas graves, le syndrome peut également entraîner une perte de conscience, auquel cas un médecin urgentiste doit être appelé. Le diagnostic initial peut être posé par un médecin généraliste. Cependant, le traitement implique l'utilisation de diverses thérapies qui peuvent alléger les symptômes. Orthophonie les soins sont également très utiles en cas de paralysie de la langue et peuvent restaurer un développement normal, en particulier chez les enfants.
Traitement et thérapie
Causal thérapie n'est pas disponible pour les patients atteints de syndromes médulla oblongata. Les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller reçoivent un traitement de soutien purement symptomatique qui laisse la cause sous-jacente intacte. La principale thérapeutique les mesures physiothérapie et ergothérapie. Le tissu nerveux du cerveau est hautement spécialisé. Pour cette raison, le tissu de la centrale système nerveux n'a qu'une capacité de régénération limitée. Bien que les zones endommagées du cerveau ne retrouvent pas par conséquent leur pleine capacité fonctionnelle, les patients présentant des déficits liés aux lésions cérébrales peuvent compenser leurs déficits dans des cas individuels par un entraînement cohérent. Cette compensation est obtenue en transférant les fonctions des zones cérébrales endommagées vers des tissus cérébraux sains. L'hémiplégie de la personne affectée peut ainsi au moins être améliorée grâce à des physiothérapie en stimulant les zones cérébrales voisines pour qu'elles prennent le relais des zones cérébrales endommagées. Si la régénération n'est pas satisfaisante, les patients apprennent à gérer leurs déficits moteurs au quotidien en ergothérapie. En ergothérapie, par exemple, ils apprennent SIDA comme les déambulateurs qui leur facilitent la vie quotidienne. Étant donné que les patients atteints du syndrome de Dejerine-Spiller souffrent également de paralysie de la langue, ils reçoivent également orthophonie séances en complément des soins ergo et physiothérapeutiques. Orthophonie les séances sont particulièrement cruciales pour restaurer les capacités expressives des patients et réduire leur sentiment d'impuissance.
Perspectives et pronostics
Dans le syndrome de Dejerine-Spiller, les personnes touchées souffrent de limitations importantes dans leur vie, ce qui réduit considérablement leur qualité de vie. Par conséquent, ils dépendent toujours du traitement, car il n'y a pas d'auto-guérison et généralement une aggravation des symptômes de cette maladie. Les patients souffrent de divers déficits moteurs et cognitifs et sont donc toujours dépendants de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Des perturbations de la sensibilité et également des troubles de la langue se produisent. De plus, des difficultés à avaler peuvent entraîner des difficultés à prendre des aliments et des liquides. La gravité des symptômes du syndrome de Dejerine-Spiller dépend fortement de l'interruption de l'apport d'oxygène, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite. . ne peut généralement que soulager les symptômes du syndrome de Dejerine-Spiller, mais pas le guérir complètement. Par conséquent, une évolution positive de la maladie ne se produit pas. La qualité de vie de la personne affectée peut être à nouveau améliorée grâce à divers exercices de physiothérapie. Il n'est pas possible de prédire en général si le syndrome de Dejerine-Spiller a un effet négatif sur l'espérance de vie du patient.
Prévention
Le syndrome de Dejerine-Spiller ne peut être évité que dans la mesure où les occlusions des artères cérébrales peuvent être évitées. Ainsi, dans le cadre du syndrome, le même les mesures s'appliquent dans une large mesure aux traits, troubles circulatoireset les troubles cardiovasculaires.
Suivi
Dans le syndrome de Dejerine-Spiller, le les mesures des soins de suivi sont généralement sévèrement limités. Dans ce cas, la personne affectée dépend d'abord d'un diagnostic rapide avec un traitement ultérieur afin qu'aucune complication supplémentaire ne puisse survenir. Cela empêche également l'aggravation des symptômes. Plus tôt le syndrome de Dejerine-Spiller est reconnu et traité, meilleure est l'évolution de cette maladie. La maladie est souvent traitée avec l'aide de physiothérapie. De nombreux exercices d'une telle thérapie peuvent également être effectués à la maison, ce qui peut accélérer le processus de guérison. Le soutien et les soins attentionnés du patient par la famille ou les amis ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie. De nombreux patients dépendent également de ce soutien dans leur vie quotidienne et un soutien psychologique peut être nécessaire. Cependant, il n'est pas rare qu'un accompagnement psychologique professionnel soit nécessaire pour prévenir Dépression ou d'autres troubles psychologiques. Dans certains cas, le syndrome de Dejerine-Spiller réduit également l'espérance de vie de la personne touchée, bien qu'aucune évolution générale de la maladie ne puisse être prédite.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Dejerine-Spiller ne peut actuellement pas être traité de manière causale. Au mieux, les patients peuvent prendre des mesures d'auto-assistance visant à atténuer les symptômes de la maladie ou à mieux gérer la vie quotidienne. Les personnes touchées sont presque toujours prescrites thérapie physique. Les patients doivent rechercher un physiothérapeute qui a déjà eu une expérience avec cette maladie ou un trouble avec des symptômes très similaires. Le plan d'exercice devrait également inclure des éléments d'ergothérapie. L'une des mesures d'auto-assistance les plus importantes pour les patients est de mettre en œuvre systématiquement le plan d'exercice et de s'entraîner régulièrement. Les mesures de physiothérapie visent à ralentir la détérioration musculaire des zones paralysées du corps, améliorant ainsi la fonction motrice ou du moins la maintenant le plus longtemps possible. La fonction sensorielle bénéficie également d'une physiothérapie adéquate. La paralysie de la langue s'accompagne généralement de difficultés d'élocution et de prise alimentaire. Dans ces cas, les patients doivent également consulter un orthophoniste. Des exercices d'élocution spécifiques peuvent améliorer considérablement l'articulation. La paralysie de la langue nuit également de manière significative aux interactions sociales. En particulier, les patients qui peuvent à peine parler et ne peuvent pas manger en compagnie se sentent rapidement isolés. Ce processus peut être contrecarré par l'adhésion à un groupe de soutien. Beaucoup de ces groupes sont actifs en ligne. En cas de souffrance mentale grave, un psychologue doit être consulté.
