Le syndrome de Marine-Lenhart est un condition. Maladie de Graves ou une autre thyréopathie auto-immune associée à hyperthyroïdie se produisent ici avec des nodules thyroïdiens chauds. Diagnostic différentiel est difficile; les symptômes du syndrome sont largement similaires à ceux de Maladie de Graves et hyperthyroïdie.
Qu'est-ce que le syndrome de Marine-Lenhart?
Le syndrome de Marine-Lenhart est une variante de Maladie de Graves dans lequel des nodules thyroïdiens autonomes coexistants sont présents. Elle est également communément appelée maladie de Graves avec goitre ou la maladie nodulaire de Graves, car elle est considérée par beaucoup comme un sous-type de la maladie de Graves. Le syndrome survient rarement, avec une prévalence rapportée allant de 1 à 4.1% chez les patients atteints de la maladie de Graves. La maladie auto-immune avec auto-anticorps stimulants survient au TSH récepteur dans une glande nodulaire coexistante. Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1911 par les chirurgiens américains David Marine et Carl H. Lenhart. Dans les études de goitre, ils ont rencontré huit cas dans lesquels le goitre était associé à nodules dans la glande thyroïde.
Causes
Le syndrome de Marine-Lenhart est une maladie auto-immune du glande thyroïde. Dans ce cas, la maladie de Graves est greffée sur un préexistant goitre. D'une part, cela est dû à un défaut génétique du système immunitaire . D'autre part, des influences externes telles que tabagisme, infections virales ou psychosociales stress intensifier la maladie. L'interaction de plusieurs facteurs conduit finalement à une rupture du glande thyroïdel'auto-tolérance aux antigènes. Cela entraîne une maladie auto-immune. le autoanticorps formé lié à la TSH récepteur. Par leur activité intrinsèque, ils stimulent les cellules épithéliales folliculaires de la thyroïde. Cela conduit à une augmentation iode absorption, augmentation de la production et de la sécrétion de la thyroïde hormones, et finalement à hyperthyroïdie. Ainsi, dans la maladie de Graves, le TSH les récepteurs sont endommagés et détruits, ce qui entraîne une production incontrôlée de SD hormones. Le syndrome de Marine-Lenhart résulte de l'association de la maladie de Graves avec l'autonomie focale. Ce sont des nodules délimités qui produisent des SD hormones de manière incontrôlable et indépendante.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes possibles incluent toutes les plaintes qui peuvent également survenir dans l'hyperthyroïdie. Celles-ci vont du goitre typique à insomnie, sensation de fatigue, irritabilité et tremblements. Hypertension, Cœur fibrillation ou perte de poids indésirable peuvent également être les conséquences. Concomitamment, la mobilisation des réserves de glycogène et de graisse conduit à glucose tolérance, peut-être même hyperglycémie. En outre, le syndrome se fait également sentir à travers les symptômes de la maladie de Graves. Ceux-ci incluent les globes oculaires saillants, le myxœdème, la faiblesse musculaire, l'ostéoporoseet les perturbations du cycle qui peuvent conduire à temporaire infertilité. L'intolérance à la chaleur, la transpiration et l'augmentation de la fréquence des selles peuvent également être parmi les signes. Lorsque les nœuds appuient sur le trachée, il en résulte une difficulté à avaler et une sensation de serrement dans la gorge.
Diagnostic et progression de la maladie
Des défis diagnostiques différentiels surviennent pour déterminer la présence de la maladie. Au cours de l'hyperthyroïdie primaire, les nodules apparaissent initialement comme scintigraphiquement du froid. Cependant, après thérapie, ils se révèlent être normalement des zones de stockage ou des zones chaudes. UNE sang un échantillon est initialement prélevé pour le diagnostic. Ici le anticorps TPO et TG sont recherchés. Ceux-ci sont spécifiques anticorps utilisé pour détecter la maladie de Graves et les troubles thyroïdiens. Un ultrason un examen est ensuite effectué pour rechercher à la fois les nodules et thyroïdite. Caractéristiques évocatrices de la thyroïde inflammation comprennent une glande diffusement élargie, un tissu glandulaire écho-déficient et une augmentation marquée sang flow, connu en anglais sous le nom de «thyroid inferno». Bien que des anomalies sur ultrason examen sont généralement indiscernables des symptômes de Hashimoto thyroïdite, le tableau clinique et sang les tests facilitent le diagnostic. Dakota du Sud scintigraphie apporte une clarté supplémentaire.
Complications
Le syndrome de Marine-Lenhart entraîne de nombreuses plaintes différentes qui réduisent considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, les patients souffrent ainsi de graves sensation de fatigue, qui est produit par insomnie. En conséquence, il n'est pas rare que les personnes atteintes soient irritables et agressives. De même, hypertension se produit, de sorte que les patients peuvent également souffrir d'un Cœur attaque, qui dans le pire des cas peut être fatale. Il n'est pas rare qu'une perte de poids et une faiblesse musculaire se produisent. La vie quotidienne du patient est sévèrement limitée par le syndrome de Marine-Lenhart et la transpiration ou difficultés à avaler se produire. De plus, le difficultés à avaler vous conduire à un apport limité de liquides et de nourriture, entraînant déshydratation ou divers symptômes de carence. Dans la plupart des cas, aucune intervention chirurgicale n'est nécessaire pour le syndrome de Marine-Lenhart et le traitement peut être effectué à l'aide de médicaments et de préparations radioactives. Il n'y a pas d'autres complications ou inconforts et l'espérance de vie du patient n'est pas réduite avec un traitement précoce. Cependant, les personnes touchées sont généralement dépendantes des hormones pour le reste de leur vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Perturbations de sommeil, sensation de fatigue or fatigue sont des signes d'un existant décomposition cellulaire condition. Si l' condition persiste ou augmente en intensité, un médecin est nécessaire. En cas d'agitation interne, d'irritabilité ou de tremblements, il y a lieu de s'inquiéter. Un médecin est nécessaire pour que le soulagement puisse être initié en prodiguant des soins médicaux à l'individu. Perturbations du Cœur rythme hypertension, une chaleur interne ou des interruptions du rythme cardiaque doivent être examinées et clarifiées par un médecin dès que possible. S'il y a une diminution soudaine et indésirable du poids corporel, c'est le signe d'une irrégularité existante. Les plaintes relatives au cycle de déglutition, au refus de manger et aux changements visuels du visage doivent être présentées à un médecin. En cas de transpiration ou de diminution des performances physiques habituelles, une visite chez le médecin est conseillée. Si le patient n'est plus en mesure d'accomplir ses tâches quotidiennes, s'il y a une diminution de la participation aux activités sociales, ou si d'autres problèmes de comportement surviennent, le patient a besoin d'aide et de soutien. Difficulté Respiration ou une sensation d'oppression dans la gorge doit être évaluée par un médecin. La faiblesse des muscles et, chez les femmes sexuellement matures, l'irrégularité du cycle menstruel, sont d'autres signes d'un décomposition cellulaire désordre. Une action est nécessaire pour qu'un diagnostic puisse être posé.
Traitement et thérapie
Initiales thérapie consiste généralement à prendre thyrostatique médicaments. Cependant, ce traitement ne doit être administré que pendant une durée limitée jusqu'à ce que l'eutheryose, ou fonction thyroïdienne normale, soit atteinte. Inhibiteur de l'hormone SD médicaments aider environ la moitié des patients à se rétablir. Une fois que les niveaux d'hormones thyroïdiennes sont sous contrôle, d'autres options de traitement sont envisagées. Si la malignité a été exclue, thérapie à l'iode radioactif peut être utilisé. Cette procédure de médecine nucléaire utilise l'isotope radioactif de iode. Principalement un émetteur bêta, il a une demi-vie de huit jours. Dans le corps humain, il se trouve exclusivement dans les cellules du glande thyroïde. Les rayons bêta endommagent l'ADN entourant les cellules thyroïdiennes, éliminant les cellules affectées. Étant donné que les patients atteints du syndrome de Marine-Lenhart ont souvent développé une résistance à l'iode radioactif, une dose plus élevée est nécessaire. En conséquence, de nombreuses personnes touchées ont été traitées avec succès dans le passé. Dans le passé, la chirurgie était considérée comme la seule thérapie. Même aujourd'hui, en cas de nodules multiples, leur ablation chirurgicale peut conduire réussir. L'ablation de toute la glande thyroïde est également envisageable. Dans ce cas, cependant, les patients doivent prendre des hormones pour le reste de leur vie.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Marine-Lenhart a un pronostic défavorable. La maladie est due à un défaut génétique qui n'a pas de traitement à ce jour. Altération de l'humain génétique n'est pas autorisé pour des raisons légales.Les médecins et les médecins concentrent leur attention dans un traitement sur l'utilisation d'approches symptomatiques. Les plaintes survenant individuellement sont traitées de la meilleure façon possible par différentes thérapies. Les préparations hormonales permettent à environ la moitié des patients de ne plus présenter de symptômes. Cependant, si le médicament est arrêté, les symptômes sont susceptibles de réapparaître. Par conséquent, un traitement médicamenteux à vie est nécessaire pour stabiliser la qualité de vie de la personne touchée. Si l'évolution de la maladie est défavorable, des troubles secondaires surviennent. le système cardiovasculaire est soumis à d'énormes stress. Par conséquent, la mort prématurée due à l'insuffisance cardiaque est documenté chez certains patients. De plus, le développement d'une maladie maligne peut survenir. Ici aussi, la personne touchée est menacée d'une réduction de la durée de vie moyenne. En plus de administration d'hormones, une psyché stable est d'une importance particulière car elle est utile et solidaire. Étant donné que la personne affectée doit suivre une thérapie à long terme, les mesures pour l'auto-assistance ainsi que pour éviter les substances nocives sont importants. Avec un état mental sain et stable, des améliorations de la situation globale peuvent souvent être observées.
Prévention
Le syndrome de Marine-Lenhart étant lié à la maladie de Graves, le même facteurs de risque s'appliquent aux deux conditions. Ainsi, psychosocial stress doit être évité autant que possible. Relaxation les exercices peuvent aider à désamorcer les situations stressantes. Fumeur peut également favoriser le développement de la maladie. En outre, les maladies virales doivent être soigneusement traitées et guéries.
Suivi
Le syndrome de Marie-Lenhart peut entraîner des soins de suivi à vie. Ceci est indépendant de la méthode de traitement particulière. Il est également nécessaire de prévenir les symptômes oculaires dus à orbitopathie endocrinienne, ce qui est possible chez environ 50% de tous les patients. De plus, le traitement de suivi demande beaucoup d'efforts et de patience. Ainsi, les stratégies thérapeutiques sont à moyen et long terme. Dans le cas d'un traitement médicamenteux conservateur, le patient reçoit thyrostatique médicaments pendant un à deux ans. Selon la situation initiale, le risque de récidive est de 30 à 90%. Des examens de suivi doivent avoir lieu toutes les quatre à huit semaines. Thérapie à l'iode radioactif et la chirurgie sont considérées comme les traitements les plus sûrs et les plus rapides pour la maladie de Graves. Suite à ces procédures, cependant, il est nécessaire de prendre des hormones thyroïdiennes pour le reste de sa vie. C'est le seul moyen de compenser le résultat l'hypothyroïdie, c'est-à-dire une carence de des hormones thyroïdiennes. Si des contrôles réguliers sont nécessaires au début, ils sont limités à un ou deux examens par an au fur et à mesure de la progression de la maladie. Immédiatement après une intervention chirurgicale sur la glande thyroïde, le patient reçoit des hormones thyroïdiennes dans un montant standard. Le nombre d'hormones dont le patient a finalement besoin est déterminé dans la période suivant la chirurgie et ajusté en conséquence sur une base individuelle. Les niveaux cibles varient et sont déterminés par le médecin de soins primaires du patient ou un endocrinologue.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Marine-Lenhart est principalement traité avec des médicaments. Les patients peuvent soutenir le traitement thyroïdien en le prenant doucement et en informant leur médecin s'ils présentent des symptômes inhabituels. En général, il est conseillé de tenir un journal dans lequel sont notés les symptômes de la maladie et les effets secondaires du médicament utilisé. Cela permet au médecin d'ajuster plus facilement le médicament de manière optimale à l'état individuel du patient. Thérapie à l'iode radioactif peut également être soutenu par le patient grâce à une bonne coopération avec le médecin responsable. Si ces les mesures n'ont aucun effet, une intervention chirurgicale doit être effectuée. Après une opération, le régime doit être changé pour assurer un processus de guérison rapide. Les personnes touchées devraient également éviter stimulants tel que alcool et caféine et, si nécessaire, arrêtez tabagisme. Les symptômes individuels doivent également être traités. Une promenade au grand air aide souvent à éviter la transpiration. L'irritabilité et les tremblements peuvent être contrecarrés par des détente les mesures. Le stress et l'effort physique doivent être évités dans la mesure du possible jusqu'à ce que les symptômes du syndrome de Marine-Lenhart aient disparu.Si des problèmes cardiovasculaires ou des troubles du cycle s'ajoutent, d'autres médecins peuvent devoir être consultés.
