In plasmocytome (synonymes: plasmocytome de Bence Jones; maladie de Hupert; maladie de Kahler-Buzzolo; plasmome malin; maladie de Kahler; tumeur plasmocytaire multiple; myélome multiple (MM); myélome plasmocytaire multiple; myélome; myélomatose; myélome plasmocytaire; réticulose plasmacellulaire; plasmocytome médullaire ; CIM-10 C90: plasmocytome [myélome multiple]) est une maladie systémique maligne (maligne) qui fait partie des lymphomes non hodgkiniens de B lymphocytes (Cellule B lymphome). Plasmocytome (myélome multiple) est associé à une néoplasie maligne (nouvelle formation) de plasmocytes et à la formation de paraprotéines (non fonctionnelles, (non) complètes anticorps). Le myélome multiple est également appelé lymphoplasmocytaire lymphome. Le myélome multiple survient régulièrement gammapathie monoclonale d'importance indéterminée (MGUS). Il s'agit de la tumeur osseuse maligne la plus courante (environ un tiers des tumeurs osseuses) et la deuxième maladie hématologique maligne la plus courante (tumeurs malignes du système hématopoïétique) après la leucémie lymphocytaire chronique (CLL). Le myélome multiple symptomatique (plasmocytome) est défini par les critères révisés de l'IMWG comme «la présence de plasmocytes monoclonaux dans le moelle osseuse ≥ 10% ou biopsie-plasmocytome osseux ou extramédullaire confirmé («en dehors du moelle osseuse") Manifestation et l'un des" événements définissant le myélome "suivants (voir la classification ci-dessous)." Un sous-type de plasmocytome est le «myélome multiple couvant». Elle se caractérise par une progression lente et l'absence de modifications squelettiques typiques du myélome, anémie et insuffisance rénale. Moelle osseuse l'infiltration est <10% et la paraprotéine concentration est constant à 3 g / dL. Le myélome multiple symptomatique nécessite un traitement en présence de critères dits CRAB («hypercalcémie», «insuffisance rénale","anémie«,« Lésions osseuses »; hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, modifications du squelette). Sex-ratio: Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. Incidence maximale: L'incidence maximale du plasmocytome se situe généralement après 45 ans. L'âge médian au moment du diagnostic est de 72 ans chez les hommes et de 74 ans chez les femmes. La prévalence (incidence de la maladie) est environ deux fois plus élevée chez les Afro-Américains que chez les citoyens blancs américains. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est de 6 à 8 cas pour 100,000 20 habitants par an (en Allemagne). Évolution et pronostic: La survenue de myélomes multiples (nombreux) (foyers tumoraux dans la moelle osseuse) est typique de cette maladie. L'évolution de la maladie peut être très irrégulière, allant de précancéreuse (cancéreuse) à lentement progressive (progressive) à rapidement progressive.Au moment du diagnostic, l'atteinte rénale est présente dans 50 à XNUMX% des cas (insuffisance rénale / processus conduisant à une réduction lentement progressive de la fonction rénale). L'insuffisance rénale est principalement due aux effets toxiques des chaînes légères monoclonales sur la membrane basale des glomérules et / ou des tubules rénaux Le pronostic dépend de l'âge au diagnostic, de l'état physique général condition, présence de maladies concomitantes et réponse aux mesures thérapeutiques. Adéquat thérapie peut réduire la taille de la tumeur ou ralentir sa croissance. Les complications peuvent inclure des fractures spontanées (ruptures) du os et les vertèbres. Souvent, le système immunitaire de la personne affectée est affaiblie. Le plasmocytome survient souvent de manière récurrente (récurrente) À chaque récidive, la probabilité d'une autre récidive augmente. Une rémission complète (rémission temporaire ou permanente des symptômes de la maladie) est possible avec les chimiothérapie dans seulement environ 5 à 10% des cas. La combinaison de chimiothérapie et autologue transplantation de cellules souches (sang transplantation de cellules souches) entraîne une rémission complète chez> 40% des patients. insuffisance rénale est associé à un risque accru de décès prématuré. Le plasmocytome n'est généralement pas curable du point de vue actuel. Le taux de survie à 10 ans est d'environ 20%.
