Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Synonymes au sens large

Leucémie, cancer du sang blanc, chromosome de Philadelphie

Définition

La LMC (lekémie myéloïde chronique) montre une évolution chronique, c'est-à-dire à progression plutôt lente de la maladie. Cela conduit à la dégénérescence d'une cellule souche, qui est un précurseur des granulocytes en particulier, c'est-à-dire des cellules importantes pour la défense contre principalement les bactéries.

La fréquence

Il y a 3/100000 nouveaux cas par an. Surtout les personnes d'environ 60 ans sont touchées. L'âge moyen de la maladie est de 65 ans.

En principe, tous les groupes d'âge peuvent tomber malades, mais les enfants ne sont que rarement affectés. En Allemagne, par exemple, seulement 1 à 2 enfants pour 1 million d'habitants sont atteints de leucémie myéloïde chronique chaque année. En raison de la rareté de la maladie chez enfance, il n'est donc pas surprenant qu'il existe actuellement peu d'études et de données significatives sur ce sujet.

Cependant, il y a des indications que enfance La LMC peut être plus susceptible de se développer de manière plus agressive. Dans certaines circonstances, la maladie peut même représenter un tableau clinique indépendant chez les enfants. Sur le plan thérapeutique, il est possible de formuler à peu près les mêmes objectifs que pour les adultes atteints.

Cependant, étant donné que les enfants sont beaucoup plus susceptibles et sensibles aux effets secondaires des thérapies modernes, les décisions thérapeutiques doivent être considérées très attentivement. Les enfants ont souvent besoin de plusieurs décennies de traitement. Un objectif important est donc souvent d'éviter une thérapie à vie avec les inhibiteurs modernes de la tyrosine kinase. Les études actuelles examinent également les moyens d '«arrêter la thérapie».

Causes

À l'heure actuelle, les raisons de cette maladie sont relativement peu claires, mais l'irradiation (comme dans un accident de réacteur nucléaire) ou certaines substances (benzène) sont des facteurs qui pourraient conduire à la maladie. Cependant, dans environ 90% des cas, le chromosome Philadelphie est retrouvé, qui est le résultat d'une mutation chromosomique. Cela implique une translocation réciproque de fragments de chromosomes 9 et 22.

Symptômes

Trois phases sont typiques de cette maladie: Phase stable: Souvent, seul un pli de performance est visible, tout comme la perte de poids. Il existe des symptômes relativement atypiques dans cette phase. Phase de transition: un élargissement rapide du rate (splénomégalie) survient souvent, ce qui peut entraîner douleurs abdominales, Par exemple.

Fever est également relativement courante ici. La perte de poids et le pli des performances peuvent augmenter. Blastes: Les soi-disant blastes sont les précurseurs précoces des granulocytes.

Dans cette phase, le corps est inondé de cellules dégénérées. Les symptômes augmentent donc rapidement. Anémie et une augmentation des saignements (en raison du déplacement de la formation des plaquettes) peut également se produire.

Vous pouvez dire à partir de ces symptômes si vous souffrez de leucémie et vous devriez le faire vérifier par votre médecin. Contrairement aux formes aiguës de leucémie, les leucémies chroniques peuvent passer inaperçues pendant de nombreuses années. Surtout dans les premiers stades, il y a, voire pas du tout, des symptômes plutôt non spécifiques tels que fatigue chronique, fièvre ou perte de poids involontaire.

Par conséquent, il n'est pas si facile de détecter la CML sans plus tarder. Ce n'est qu'aux deux stades avancés (phase d'accélération et crise de souffle) que les personnes atteintes souffrent de symptômes plus graves. Le médecin de famille reconnaît souvent les changements sang compter par hasard.

Celles-ci incluent, par exemple, une forte augmentation du blanc sang cellules (leucocytose) sous diverses formes. De plus, les cellules leucémiques, appelées «blastes», peuvent souvent être détectées dans le sang. Un ultrason l'examen de l'abdomen révèle souvent un rate, parfois massivement élargie.

Si les indications de leucémie myéloïde chronique deviennent plus prononcées, il y a généralement une clarification détaillée à l'hôpital. Ici des examens spéciaux du sang et moelle osseuse peut être emporté. Vous pouvez trouver des informations générales sur ce sujet à l'adresse: Comment reconnaître la leucémie?