La mitochondrie est le nom donné à un organite cellulaire qui, entre autres fonctions, est impliquée dans l'apport énergétique de la cellule principalement à travers adénosine métabolisme des triphosphates. Les mitochondries possèdent leur propre matériel génétique sous forme d'ADN mitochondrial. Selon les besoins énergétiques des types de cellules, quelques à plusieurs milliers mitochondries peut être présent dans une cellule.
Qu'est-ce que la mitochondrie?
Une mitochondrie est un organite cellulaire présent dans pratiquement toutes les cellules humaines, parfois en grand nombre pouvant aller jusqu'à plusieurs milliers. Une exception est la couche supérieure de peau, la couche cornée, qui se compose de cellules cornéennes mortes et ne contient aucune mitochondrie. Les mitochondries sont dotés de leur propre génome, l'ADN mitochondrial (ADNmt), qui soutient l'hypothèse que les mitochondries étaient à l'origine des organismes indépendants qui sont entrés dans une endosymbiose avec les cellules d'organismes multicellulaires. Les mitochondries ne sont plus viables indépendamment dans leur manifestation actuelle. Les mitochondries sont caractérisées par leur double membrane, une membrane externe presque lisse et une membrane interne hautement dépliée, qui fournit une surface proportionnellement grande pour les processus métaboliques biochimiques. Entre autres, les mitochondries sont impliquées dans le métabolisme de la chaîne dite respiratoire et le cycle du citrate. Dans la chaîne respiratoire, qui a lieu dans l'espace intermembranaire entre les membranes externe et interne, glucose est métabolisé pour synthétiser l'ATP et mis à la disposition de la cellule en tant que vecteur d'énergie. Le cycle du citrate rassemble les processus métaboliques qui provoquent la dégradation de glucides, protéineset les graisses.
Anatomie et structure
Les caractéristiques de la morphologie mitochondriale sont deux membranes, la membrane externe, qui donne à l'organelle son aspect presque en forme de haricot, et la membrane interne, qui est très dépliée et a donc une grande surface. Les deux membranes sont composées de bicouches phospholipidiques et protéines. Cependant, la membrane externe diffère considérablement de la membrane interne dans ses propriétés. La membrane externe contient des complexes protéiques avec des canaux qui permettent un échange sélectif de substances entre la mitochondrie et le cytosol de la cellule. La membrane interne des mitochondries de type Sacculus contient des complexes protéiques nécessaires au «fonctionnement» de la chaîne respiratoire. Les espaces créés par le déploiement de la membrane interne vers la membrane externe sont appelés crêtes et accélèrent le métabolisme de la chaîne respiratoire. Les crêtes sont occupées par de minuscules corpuscules de 8.5 nm de diamètre, appelés particules F1 ou particules ATP synthase, qui jouent un rôle dans la synthèse de l'ATP. Un autre type de mitochondries est le type dit tubulaire, qui se trouve dans les cellules qui synthétisent des stéroïdes hormones. Les nombreux tubules servent à transporter sélectivement des substances.
Fonction et tâches
L'une des fonctions et tâches les plus importantes des mitochondries est la synthèse de adénosine triphosphate (ATP) et la libération d'ATP dans la matrice cellulaire, l'intérieur de la cellule à l'extérieur des mitochondries. Dans une chaîne réactionnelle complexe, l'énergie obtenue par des processus d'oxydation à contrôle catalytique est stockée sous forme d'ATP pendant une courte durée et mise à disposition des cellules. La chaîne respiratoire utilise des produits métaboliques du soi-disant cycle du citrate - également connu sous le nom de cycle de Krebs après son découvreur Hans A. Krebs. Le métabolisme du cycle de Krebs a lieu dans la matrice des mitochondries, c'est-à-dire dans l'espace fermé par la membrane interne. Les mitochondries sont également impliquées dans une partie de la urée cycle, qui a lieu en partie dans la matrice mitochondriale et en partie dans le cytosol de la cellule. le urée cycle sert à convertir les produits de dégradation azotés, par exemple, des aliments protéinés, en urée pour l'excrétion par les reins. Les mitochondries sont également impliquées dans le processus de mort cellulaire contrôlée, l'apoptose. Il s'agit d'un type d'autodestruction de la cellule avec élimination ordonnée des produits de dégradation. L'apoptose peut être «commandée», par exemple, par le système immunitaire en cas de détection de défauts ou d'infections graves, afin d'éviter des dommages et des situations dangereuses pour l'organisme dans son ensemble. Les mitochondries ont la capacité d'absorber calcium ions et les rendre disponibles à la cellule en cas de besoin. Ils soutiennent ainsi la fonction importante de calcium l'homéostasie de la cellule.Une autre fonction importante des mitochondries est la synthèse de fonte-soufre clusters, qui sont nécessaires pour de nombreux enzymes pour le contrôle catalytique de la chaîne respiratoire. La synthèse de fonte-soufre les grappes ne sont pas redondantes, ce qui en fait un approvisionnement essentiel pour toutes les cellules qui peuvent être fournies exclusivement par les mitochondries.
Maladies
Les mitochondriopathies, les dysfonctionnements ou les troubles des processus métaboliques mitochondriaux affectent l'affaiblissement des performances du corps principalement en raison d'une synthèse réduite d'ATP. Fondamentalement, la mitochondriopathie peut être due à des défauts génétiques héréditaires ou elle peut avoir été acquise au cours de la vie. Les mitochondriopathies acquises sont principalement associées à des maladies neurodégénératives telles que Alzheimer maladie, Maladie de Parkinson, et ALS, mais aussi avec diabète mellitus, obésité, les maladies cardiovasculaires et certains cancers. Les mitochondriopathies héréditaires montrent une grande variété de manifestations, selon l'endroit où dans le métabolisme cascades le gène le défaut affecte. Si, en raison de gène défauts dans la chaîne respiratoire ou le cycle du citrate, certains enzymes ne sont pas disponibles qui ne sont nécessaires que pour certains tissus corporels, les symptômes ne se produiront que dans les organes correspondants. En raison de la variété des symptômes qu'une mitochondrie gène un défaut peut causer, le diagnostic n'est pas simple. Parce que le cycle du citrate est généralement impliqué, il y a généralement une «accumulation» de pyrovate, que le corps tente de décomposer par la voie alternative de lactate, résultant en une acide lactique concentration, lactique acidose.
