Fibrose pulmonaire: ou autre chose? Diagnostic différentiel

Malformations congénitales, déformations et anomalies chromosomiques (Q00-Q99).

  • Syndrome de Hermansky-Pudlak - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive associée à albinisme, photophobie et augmentation tendance au saignement; généralement aussi fibrose pulmonaire et augmentation de la tendance aux saignements.
  • Neurofibromatose - maladie génétique avec hérédité autosomique dominante; appartient aux phakomatoses (maladies de la peau et du système nerveux); trois formes génétiquement distinctes sont distinguées:
    • Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) - les patients forment plusieurs neurofibromes (tumeurs nerveuses) pendant la puberté, survenant souvent dans la peau mais également dans le système nerveux, l'orbite (orbite), le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) et le rétropéritoine (espace situé derrière le péritoine sur le dos vers la colonne vertébrale)
    • [Neurofibromatose type 2 - caractérisé par bilatéral (bilatéral) névrome acoustique (schwannome vestibulaire) et multiple méningiomes (tumeurs méningées).
    • Schwannomatose - syndrome de tumeur héréditaire]
  • Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville-Pringle) - trouble génétique avec hérédité autosomique dominante associée à des malformations et des tumeurs du cerveau, lésions cutanées, et surtout des tumeurs bénignes (bénignes) dans d'autres systèmes organiques.

Système respiratoire (J00-J99)

  • Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA)
  • Pneumonie par aspiration - pneumonie causée par l'inhalation de matières étrangères (souvent le contenu de l'estomac)
  • Byssinose (coton fièvre) - poumon maladie causée par inhalation de poussière de coton.
  • Éosinophile pneumonie - pneumonie associée à un infiltrat pulmonaire éosinophile.
  • Alvéolite allergique exogène (EAA) - inflammation des alvéoles (sacs aériens) déclenchée par un réaction allergique.
  • Alvéolite fibrosante - maladies pulmonaires inflammatoires chroniques qui affectent principalement l'interstitium et présentent divers degrés de prolifération des cellules alvéolaires; occasionnellement, cela s'accompagne de dommages dans la région des bronchioles
  • Syndrome de Hamman-Rich (interstitiel aigu pneumonie, AIP) - est une pneumonie généralement mortelle (pneumonie).
  • Interstitiel idiopathique pneumonie (IIP) - pneumonie, la cause n'est pas claire.
  • Pneumonie due à la poussière de charbon - pneumonie causée par inhalation de poussière de charbon.
  • Pneumoconioses (poussières poumon maladies) - asbestose, silicose.
  • Syndromes hémorragiques pulmonaires tels que la maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire) (synonyme: syndrome de Goodpasture), sidérose pulmonaire idiopathique.
  • Pneumopathie radiologique (synonyme: pneumonie radiologique) - pneumonie secondaire à l'irradiation; interstitiel poumon la maladie.
  • Pneumonie du talc - pneumonie causée par inhalation de talc.

sanguins, organes hématopoïétiques - système immunitaire (D50-D90).

  • Granulomatose à cellules de Langerhans - maladie systémique associée à la prolifération des cellules dendritiques.
  • Sarcoïdose - maladie systémique inflammatoire touchant principalement peau, poumons et lymphe nœuds.

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).

  • Amylose - dépôts extracellulaires («à l'extérieur de la cellule») d'amyloïdes (résistants à la dégradation protéines) qui peut conduire à cardiomyopathie (Cœur maladie musculaire), neuropathie (périphérique système nerveux maladie) et hépatomégalie (foie élargissement), entre autres conditions.
  • Maladie de Niemann-Pick (synonymes: maladie de Niemann-Pick, syndrome de Niemann-Pick ou lipidose à la sphingomyéline) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive; appartient au groupe des sphingolipidoses, qui à leur tour sont classées comme maladies de stockage lysosomales; Les principaux symptômes de la maladie de Niemann-Pick de type A sont l'hépatosplénomégalie (foie ainsi que le rate hypertrophie) et déclin psychomoteur; dans le type B, aucun symptôme cérébral n'est observé.
  • Maladies de stockage, sans précision

Système cardiovasculaire (I00-I99)

  • Insuffisance ventriculaire gauche (insuffisance cardiaque gauche) avec maladie pulmonaire congestive chronique

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).

  • Infections, sans précision (p. Ex., Pneumonie interstitielle infectieuse (p. cytomégalovirus pneumonie, alvéolite associée au VIH, pneumonie à pneumocite jirovecii et autres).

Foie, vésicule biliaire et voies biliaires-pancréas (pancréas) (K70-K77; K80-K87).

  • Chronique active hépatite (inflammation du foie).
  • Cholangite biliaire primitive (CBP, synonymes: cholangite destructrice non purulente; anciennement cirrhose biliaire primitive) - maladie auto-immune du foie relativement rare (affecte les femmes dans environ 90% des cas); débute principalement biliaire, c'est-à-dire intra et extra-hépatique («à l'intérieur et à l'extérieur du foie») bile canaux, qui sont détruits par l'inflammation (= cholangite destructrice chronique non purulente). Dans le cours plus long, l'inflammation se propage à l'ensemble du tissu hépatique et conduit éventuellement à des cicatrices et même une cirrhose; détection d'antimitochondrial anticorps (AMA); La CBP est fréquemment associée à des maladies auto-immunes (auto-immunes thyroïdite, polymyosite, systémique lupus érythémateux (ELS), sclérose systémique progressive, rhumatoïde arthrite); associé à colite ulcéreuse (maladie inflammatoire de l'intestin) dans 80% des cas; risque à long terme de carcinome cholangiocellulaire (bile carcinome canalaire, voie biliaire cancer) est de 7 à 15%.

Bouche, œsophage (pipe alimentaire), estomacet l'intestin (K00-K67; K90-K93).

Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99).

  • Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss (CSS) - inflammation granulomateuse (en gros: «formant des granules») de petite à moyenne taille sang bateaux dans lequel le tissu affecté est infiltré («traversé») par des granulocytes éosinophiles (cellules inflammatoires).
  • Granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement granulomatose de Wegener - vascularite nécrosante (tissu mourant) (inflammation vasculaire) des petits à moyens vaisseaux (vascularites des petits vaisseaux), qui s'accompagne de la formation de granulomes (formation de nodules) dans les voies respiratoires supérieures tractus (nez, sinus, oreille moyenne, oropharynx) ainsi que les voies respiratoires inférieures (poumons)
  • Collagénoses (groupe de tissu conjonctif maladies causées par des processus auto-immunes) - systémique lupus érythémateux (ELS), polymyosite (PM) ou dermatomyosite (DM), Le syndrome de Sjogren (Sj), sclérodermie (SSc) et syndrome de Sharp («maladie du tissu conjonctif mixte», MCTD).
  • Mixte tissu conjonctif maladie (syndrome de Sharp) - maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif qui comprend des symptômes de collagénoses multiples.
  • La polyarthrite rhumatoïde
  • Vasculite (inflammation des vaisseaux sanguins)

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48)

  • Lymphangioléiomyomatose (LAM) - maladie très rare du poumon qui est généralement progressive, conduit à une hypoxie chronique (privation d'oxygène), et est finalement mortelle; affecte presque exclusivement les femmes

Système génito-urinaire (reins, voies urinaires - organes sexuels) (N00-N99).

Blessures, intoxications et autres séquelles de causes externes (S00-T98).

Médicaments

  • Voir «Causes» sous médicaments

Pollution de l'environnement - intoxications (empoisonnement).

  • Herbicides (désherbants) tels que le paraquat.
  • Inhalation d'agents nocifs tels que tabac fumée, gaz, vapeurs, aérosols, laque pour cheveux, poussières de bois, poussières métalliques (travailleurs des fonderies métalliques), poussières de pierre (silice siliceuse / travailleurs des carrières ainsi que sableuses; silicate fibreux minéraux: amiante) et des particules végétales et animales.