Cytosquelette: structure, fonction et maladies

Le cytosquelette est constitué d'un réseau dynamiquement variable de trois filaments protéiques différents dans le cytoplasme des cellules. Ils fournissent une structure, forceet la mobilité intrinsèque (motilité) à la cellule et aux entités intracellulaires organisationnelles telles que les organites et les vésicules. Dans certains cas, les filaments sortent de la cellule sous forme de cils ou de flagelles pour aider à la motilité cellulaire ou au transport directionnel de corps étrangers.

Qu'est-ce que le cytosquelette?

Le cytosquelette des cellules humaines se compose de trois classes distinctes de filaments protéiques. Microfilaments (filaments d'actine), de 7 à 8 nanomètres de diamètre et composés principalement d'actine protéines, servent à stabiliser la forme cellulaire externe et la motilité de la cellule en tant qu'unité globale ainsi que les structures intracellulaires. Dans les cellules musculaires, les filaments d'actine permettent une contraction coordonnée des muscles. Les filaments intermédiaires, d'une épaisseur d'environ 10 nanomètres, servent également à fournir des force et la structure de la cellule. Ils ne sont pas impliqués dans la motilité cellulaire. Les filaments intermédiaires sont composés de divers protéines et les dimères des protéines qui se combinent pour former des faisceaux enroulés en forme de corde (tonofibrilles) et sont des structures extrêmement résistantes à la déchirure. Les filaments intermédiaires peuvent être divisés entre eux en au moins 6 types différents avec des tâches différentes. La troisième classe de filaments se compose de minuscules tubes, des microtubules d'un diamètre extérieur de 25 nanomètres. Ils sont composés de polymères de dimères de tubuline et sont principalement responsables de tous les types de motilité intracellulaire et de la motilité des cellules elles-mêmes. Pour soutenir la motilité intrinsèque des cellules, les microtubules peuvent former des processus cellulaires sous forme de cils ou de flagelles qui s'étendent hors de la cellule. Le maillage des microtubules est généralement organisé à partir du centromère et est soumis à des changements extrêmement dynamiques.

Anatomie et structure

Les groupes de substances microfilaments, filaments intermédiaires (IF) et microtubules (MT), tous trois attribués au cytosquelette, sont presque omniprésents dans le cytoplasme et également dans le noyau. Les éléments de base des microfilaments humains ou des filaments d'actine se composent de 6 isoformes actine protéines, chacun ne différant que de quelques acides aminés. La protéine actine monomère (G-actine) se lie au nucléotide ATP et forme de longues chaînes moléculaires de monomères d'actine, chacun clivant un phosphate groupe, dont deux se combinent pour former des filaments d'actine hélicoïdaux. Les filaments d'actine dans le muscle lisse et strié, dans le muscle cardiaque et les filaments d'actine non musculaires diffèrent légèrement les uns des autres. L'accumulation et la dégradation des filaments d'actine sont soumises à des processus très dynamiques et s'adaptent aux exigences. Les filaments intermédiaires sont composés de différentes protéines structurelles et atteignent une haute résistance force à une section transversale d'environ 8 à 11 nanomètres. Les filaments intermédiaires sont divisés en cinq classes: les kératines acides, les kératines basiques, de type desmine, neurofilaments et de type lamin. Alors que les kératines se trouvent dans les cellules épithéliales, les filaments de type desmine se trouvent dans les cellules musculaires lisses et striées et dans les cellules musculaires cardiaques. Les neurofilaments, présents dans pratiquement tous les neurones, sont composés de protéines telles que l'internexine, la nestine, le NF-L, le NF-M et d'autres. Des filaments intermédiaires de type laminé se trouvent dans tous les noyaux de la membrane nucléaire du caryoplasme.

Fonction et rôles

La fonction et les tâches du cytosquelette ne sont en aucun cas limitées à la forme structurelle et à la stabilité des cellules. Les microfilaments, situés principalement dans des structures réticulaires immédiatement adjacentes à la membrane plasmique, stabilisent la forme externe des cellules. Cependant, ils forment également des protubérances membranaires telles que des pseudopodes. Les protéines motrices, dont sont composés les microfilaments des cellules musculaires, fournissent les contractions des muscles. La plus grande importance pour la résistance mécanique des cellules est attachée aux filaments intermédiaires très résistants. En outre, ils remplissent un certain nombre d'autres fonctions. Les filaments de kératine des cellules épithéliales sont indirectement reliés mécaniquement les uns aux autres via des desmosomes, ce qui donne le peau tissu une force bidimensionnelle, semblable à une matrice. Par l'intermédiaire de protéines associées aux filaments intermédiaires (PIPT), les FI sont reliées aux autres groupes de substances du cytosquelette, assurent un certain échange d'informations et la résistance mécanique du tissu correspondant. Il en résulte des structures ordonnées dans le cytosquelette. Enzymes comme les kinases et les phosphatases assurent un montage, un remodelage et un démontage rapides des réseaux. Différents types de neurofilaments stabilisent le tissu nerveux. Les lamelles contrôlent la dissolution du membrane cellulaire pendant la division cellulaire et sa reconstruction ultérieure. Les microtubules sont responsables de tâches telles que le contrôle du transport des organites et des vésicules dans la cellule et l'organisation chromosomes pendant la mitose. Dans les cellules dans lesquelles les microtubules forment des microvillosités, des cils, des flagelles ou des flagelles, les MT assurent également la motilité de la cellule entière ou gèrent l'élimination du mucus ou des corps étrangers, comme dans la trachée et les corps étrangers. canal auditif.

Maladies

Les troubles du métabolisme du cytosquelette peuvent résulter soit de défauts génétiques, soit de toxines introduites de l'extérieur. L'une des maladies héréditaires les plus courantes associées à un trouble de la synthèse d'une protéine membranaire pour les muscles est de type Duchenne dystrophie musculaire. Un défaut génétique entraîne une incapacité à produire de la dystrophine, une protéine structurelle requise dans les fibres musculaires du muscle squelettique strié. La maladie survient au début enfance avec un cours progressif. Les kératines mutées peuvent également conduire à des effets graves. Ichtyose, la soi-disant maladie des écailles de poisson, entraîne l'hyperkératose, un déséquilibre entre la production et l'exfoliation de écailles de peau, en raison d'un ou plusieurs défauts génétiques sur le chromosome 12. Ichtyose est la maladie héréditaire la plus courante du peau et nécessite intensivement thérapie, qui, cependant, ne peut que soulager les symptômes. D'autres défauts génétiques, qui conduire à une perturbation du métabolisme des neurofilaments, provoquent, par exemple, la sclérose latérale amyotrophique (ALS). Certaines mycotoxines connues (toxines fongiques) telles que celles des moisissures et des agarics pour mouches perturbent le métabolisme des filaments d'actine. Les colchicines, la toxine du crocus d'automne, et le taxol, qui est extrait des ifs, sont utilisés spécifiquement pour les tumeurs thérapie. Ils interfèrent avec le métabolisme des microtubules.