Paramètres de laboratoire de 1er ordre - tests de laboratoire obligatoires.
- Petite formule sanguine [décalage continu vers la gauche ; leucocytose/augmentation des globules blancs (leucocytes), érythrocytose/augmentation des globules rouges (érythrocytes), thrombocytose/augmentation des plaquettes (thrombocytes)]
- Formule sanguine différentielle [leucocytose avec basophilie]
- Paramètres de coagulation - Rapide, PTT (temps de céphaline partielle).
- Paramètres inflammatoires - CRP (protéine C-réactive).
- Phosphatase leucocytaire alcaline (ALP ; AP leucocytaire) [index ALP : diminué].
- Acide urique [↑]
- HDL [↑]
- PCR multiplex (amplification en chaîne par polymérase) pour les transcrits BCR-ABL de sang – pour confirmer le diagnostic et comme point de départ pour thérapie contrôles de progressionRemarque : BCR-ABL est responsable de la transformation oncogène de la cellule souche hématopoïétique affectée.
- Thymidine kinase (CT).
- Cytologie avec frottis sanguin
- Moelle osseuse frottis – pour la confirmation du diagnostic ainsi que la confirmation de la phase chronique de la maladie et des résultats cytogénétiques (chromosome de Philadelphie (Philadelphie obsolète), aberrations supplémentaires si nécessaire).
- Cytologie (proportion de blastes et de promyélocytes et distribution, éosinophiles, basophiles).
- Cytogénétique : analyse en métaphase
- Moelle osseuse biopsie [cellularité, fibrose, nombre de blastes et distribution].
- LCR ponctué
- Tests cytogénétiques et moléculaires génétique (Chromosome de Philadelphie (> 95 % des patients) ; translocation BCR-ABL) – pour l'identification précoce des patients présentant une réponse sous-optimale et des rechutes (suivi régulier pour évaluer l'état de la rémission).
Transaminases (alanine aminotransférase ALT, GPT); aspartate aminotransférase (AST ; GOT)), électrolytes (sodium, potassium) et les paramètres de la fonction rénale (urée, clairance de la créatinine) doit être évalué avant de commencer thérapie. Les critères de la phase accélérée sont :
- 10 à 19 % de blastes dans le sang ou la moelle osseuse ; ou alors
- > 20 % de basophiles dans le sang ou la moelle osseuse ou
- Thrombocytopénie indépendante du traitement (réduction des plaquettes) < 100,000 XNUMX/l, ne répondant pas au traitement, ou
- Aberrations chromosomiques clonales supplémentaires « voies principales » des cellules Philadelphie positives (deuxième chromosome Philadelphie, trisomie 8, isochromosome 17q, trisomie 19, caryotype complexe, aberrations du segment chromosomique 3q26.2) ou
- Évolution clonale nouvellement formée ou
- Splénomégalie progressive (splénomégalie croissante) et ascendante leucocytes insensible à thérapie.
Définition de la crise explosive
- ≥ 30% de blastes en périphérie sang or moelle osseuse ou preuve d'infiltrats extramédullaires (recommandation européenne LeukemiaNet).
- ≥ 20 % de blastes (classification OMS).
Remarque : Les patients avec 20 à 29 % de blastes ont un pronostic significativement meilleur que les patients avec ≥ 30 % de blastes.
Inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKi)
Le Monitoring de réponse à la tyrosine inhibiteurs de kinase.
| Points de temps d'enquête | |||||
| Enquête | Diagnostic | Dans les 3 premiers mois | Après des mois 3 | Après des mois 6 | Later |
| Hématologique | X | Toutes les 2 semaines jusqu'au CHR | X | X |
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| Cytogénétique | X | X | X |
|
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| Moléculaire (Q-RT-PCR) | X PCR multiplex | X | X |
|
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Définition de la réponse hématologique, cytogénétique et moléculaire.
| Method | Rémission | Abréviation | Paramètre |
| Hématologique | ! | CHR |
|
| Cytogénétique | ! | CCyRa | Pas de métaphases Ph+ |
| Partiel | PCyRa | 1 à 35 % de métaphases Ph+ | |
| Mineurs | mCyR | 36 à 65 % de métaphases Ph+ | |
| minimalist | minCyR | 66 à 95 % de métaphases Ph+ | |
| Aucun | Aucun CyR | > 95% de métaphases Ph+ | |
| Moléculaire | Majeurs | MMR | Transcriptions BCR-ABL (IS) ≤ 0.1 %b |
| Faible | MR4 | Transcrits BCR-ABL ≤ 0.01 % ou transcrits BCR-ABL 0 avec une sensibilité de dosage > 104 (10,000 XNUMX transcrits ABL). | |
| Faible | MR4.5 | Transcrits BCR-ABL ≤ 0.0032 % ou transcrits BCR-ABL 0 avec une sensibilité de dosage > 104.5 (32,000 XNUMX transcrits ABL). |
Définition de la réponse inadéquate et de la résistance à la tyrosine inhibiteurs de kinase.
| Délai après le début du traitement par ITK, en mois. | Réponse | |
| Critères hématologiques et cytogénétiques. | Critères PCR | |
| 3 | Pas de CHR, pas de CyR | |
| 6 | > 35 % Ph+, pas de PCyR | > 10 % BCR-ABL (IS) |
| 12 | > 0 % Ph+, pas de CCyR | > 1 % BCR-ABL (IS) |
| À tout moment |
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La Légende
- CCyR : rémission cytogénétique complète.
- RHC : rémission hématologique complète.
- IS : norme internationale
- MCyR : rémission cytogénétique majeure.
- MinCyr : rémission cytogénétique minimale
- ROR : majeure (bonne) rémission moléculaire.
- PCyR : rémission cytogénétique partielle.
- Q-RT-PCR : amplification en chaîne par polymérase quantitative.
- ITK : tyrosine inhibiteurs de kinase.
aPCyR et CCyR constituent ensemble une rémission cytogénétique majeure (MCyR)bQuotient de BCR-ABL à contrôler gène ≤ 0.1% par IS (norme internationale).
