Cible thérapeutique
- Amélioration du pronostic.
- Curatif thérapie n'existe pas.
Recommandations thérapeutiques
- Traitement de la maladie sous-jacente
- Réduction de la pression dans la circulation pulmonaire:
- Traitement initial en fonction du degré d'insuffisance cardiaque / d'insuffisance cardiaque (NYHA): antagonistes des récepteurs de l'endothéline (voir ci-dessous), inhibiteurs de la PDE-5 (voir ci-dessous), analogues de la prostacycline (voir ci-dessous); Remarque:
- La thérapie doit être effectuée dans des centres spécialisés
- La monothérapie doit être commencée; en l'absence d'amélioration, combinaison thérapie (antagoniste des récepteurs de l'endothéline + antagoniste des récepteurs de la prostanoïde / de l'endothéline + inhibiteur de la PDE-5 / analogue de la prostacycline + inhibiteur de la PDE-5).
- Si répondeur dans les tests de vasoréactivité, alors calcium antagonistes élevés dose dans la classe fonctionnelle de l'OMS I-III.
- Suivi par spiroergométrie (mesure des gaz respiratoires, au repos et sous stress, afin que les déclarations sur les performances cardiaques et pulmonaires soient possibles), 6 minutes à pied.
- En cas de droit Cœur décompensation (insuffisance cardiaque, dans laquelle la capacité de pompage du ventricule droit) si nécessaire, intensif thérapie avec des analogues de prostacycline inhalés / iv.
- Thérapie principale: calcium antagonistes uniquement dans le primaire hypertension pulmonaire/ hypertension pulmonaire (test à droite Cœur cathétérisme (jusqu'à 15% de répondeurs); réduction de la pression pulmonaire uniquement avec des doses élevées), analogues de la prostacycline; antagonistes des récepteurs de l'endothéline (pulmonaire hypertension NYHA II, III); inhibiteurs de la phosphodiestérase (hypertension pulmonaire NYHA II, III).
- Le traitement d'appoint («de soutien») de l'hypertension pulmonaire peut inclure:
- Glycosides cardiaques en concomitance fibrillation auriculaire (VHF) avec conduction tachycardique.
- Anticoagulation orale (OAC; inhibition de sang coagulation).
- Diurétiques (évacuation médicaments) va à droite Cœur échec (faiblesse du cœur droit).
- Oxygène à pO2 <60 mmHg (saturation cible ≥ 92%), oxygène administration (également comme thérapie à long terme) la bronchopneumopathie chronique obstructive (MPOC ).
- Traitement initial en fonction du degré d'insuffisance cardiaque / d'insuffisance cardiaque (NYHA): antagonistes des récepteurs de l'endothéline (voir ci-dessous), inhibiteurs de la PDE-5 (voir ci-dessous), analogues de la prostacycline (voir ci-dessous); Remarque:
- Poumon transplanter (LUTX; dernière option thérapeutique) lorsque les options de traitement conservateur échouent.
Thérapie initiale
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Grade de recommandation |
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IA |
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IB | |
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IIaC | |
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IIbB |
Classification NYHA - voir sous l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) / classification.