Cor Pulmonale: Thérapie médicamenteuse

Cible thérapeutique

  • Amélioration du pronostic.
  • Curatif thérapie n'existe pas.

Recommandations thérapeutiques

  • Traitement de la maladie sous-jacente
  • Réduction de la pression dans la circulation pulmonaire:
    • Traitement initial en fonction du degré d'insuffisance cardiaque / d'insuffisance cardiaque (NYHA): antagonistes des récepteurs de l'endothéline (voir ci-dessous), inhibiteurs de la PDE-5 (voir ci-dessous), analogues de la prostacycline (voir ci-dessous); Remarque:
      • La thérapie doit être effectuée dans des centres spécialisés
      • La monothérapie doit être commencée; en l'absence d'amélioration, combinaison thérapie (antagoniste des récepteurs de l'endothéline + antagoniste des récepteurs de la prostanoïde / de l'endothéline + inhibiteur de la PDE-5 / analogue de la prostacycline + inhibiteur de la PDE-5).
      • Si répondeur dans les tests de vasoréactivité, alors calcium antagonistes élevés dose dans la classe fonctionnelle de l'OMS I-III.
      • Suivi par spiroergométrie (mesure des gaz respiratoires, au repos et sous stress, afin que les déclarations sur les performances cardiaques et pulmonaires soient possibles), 6 minutes à pied.
      • En cas de droit Cœur décompensation (insuffisance cardiaque, dans laquelle la capacité de pompage du ventricule droit) si nécessaire, intensif thérapie avec des analogues de prostacycline inhalés / iv.
    • Thérapie principale: calcium antagonistes uniquement dans le primaire hypertension pulmonaire/ hypertension pulmonaire (test à droite Cœur cathétérisme (jusqu'à 15% de répondeurs); réduction de la pression pulmonaire uniquement avec des doses élevées), analogues de la prostacycline; antagonistes des récepteurs de l'endothéline (pulmonaire hypertension NYHA II, III); inhibiteurs de la phosphodiestérase (hypertension pulmonaire NYHA II, III).
    • Le traitement d'appoint («de soutien») de l'hypertension pulmonaire peut inclure:
  • Poumon transplanter (LUTX; dernière option thérapeutique) lorsque les options de traitement conservateur échouent.

Thérapie initiale

NYHA II NYHA III NYHA IV Grade de recommandation
  • Ambrisentan (antagoniste des récepteurs de l'endothéline).
  • Bosentan (antagoniste des récepteurs de l'endothéline)
  • Sildénafil (inhibiteur de la PDE-5)
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Sildenafil
  • Époprosténol (analogues de la prostacycline)
  • Iloprost (analogues de la prostacycline; inhalation).
IA
  • Tadalafil
  • Tadalafil
  • Tréprostinil
IB
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Sildenafil
  • Tadalafil
  • Iloprost
  • Tréprostinil
  • Inhaler Combi
IIaC
  • Béraprost
IIbB

Classification NYHA - voir sous l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) / classification.