Traitement
La base du traitement du syndrome de Goodpasture est l'administration de médicaments immunosuppresseurs (comme le cyclophosphamide) et glucocorticoïdes (c'est à dire cortisone) et un échange de plasma («plasmaphérèse») pour éliminer les anticorpsLa survie après 1 an dans une rétrospective britannique est de 100% et la survie des reins est de 95%. Selon des découvertes récentes, un complément du traitement consiste en anticorps, qui interviennent dans le processus immunologique. L'anticorps rituximab (MabThera®) contre un antigène de surface des lymphocytes B et des pré-lymphocytes B conduit apparemment à une amélioration significative du pronostic à long terme.
La fréquence
Le syndrome de Goodpasture, comme toutes les maladies auto-immunes, est une maladie très rare. On estime que pour 1 million d'habitants, 1 personne souffre du syndrome de Goodpasture. Les hommes semblent être un peu plus fréquemment touchés que les femmes.
L'âge des patients est très variable, des cas de 10 à 90 ans sont rapportés. Les pics de la maladie, c'est-à-dire l'âge auquel la plupart des patients développent la maladie, se situent autour de 30 et autour de 60 ans (les 60 ans sont souvent des femmes qui ont déjà reçu un diagnostic de un rein maladie une fois dans leur vie). Selon une étude chinoise sur le syndrome de Goodpasture, les patients plus âgés ont généralement une évolution un peu plus douce du syndrome de Goodpasture.
Cours de la maladie
Au début de la maladie, il n'y en a pratiquement pas ou très peu autoanticorps présent et donc les symptômes sont plutôt subtils. Une légère microhématurie peut déjà être détectée dans le test d'urine sang dans l'urine, mais à des concentrations si faibles qu'elle ne serait pas du tout visible à l'œil nu, mais ne peut être diagnostiquée qu'à l'aide de bandelettes de test urinaires spéciales). Les lésions rénales naissantes peuvent entraîner une hypertension rénale, hypertension causée par une réduction un rein fonction, qui à son tour peut entraîner des symptômes et des complications.
Dans la plupart des cas, cependant, un diagnostic détaillé n'est initié que lorsque le syndrome de Goodpasture est déjà à un stade avancé et que le patient souffre de tousser. sang et le sang dans l'urine est également clairement visible pour l'oeil humain. Ces deux caractéristiques - la toux de sang et le sang dans l'urine - devrait inciter un médecin expérimenté à envisager le syndrome de Goodpasture, en particulier si le un rein l'échec progresse rapidement. Rénal biopsie (la collecte de petits échantillons du rein lors d'une intervention chirurgicale mineure) est le moyen le plus sûr de diagnostiquer le syndrome de Goodpasture.
L'échantillon de rein envoyé au histologie le laboratoire peut alors être utilisé pour diagnostiquer glomérulonéphrite. En immunofluorescence directe (autre option d'examen pour les médecins dans un laboratoire d'histologie) avec fluorescence anticorps contre l'immunoglobuline humaine, une fluorescence linéaire est retrouvée sur la membrane basale glomérulaire (quasi la «plaque de base» du tissu rénal). Dans de rares cas, l'insuffisance rénale à progression rapide domine sans crachats de sang.
Parmi l' valeurs de laboratoire analysé à partir d'échantillons de sang, valeurs rénales augmentent rapidement et fortement et les anticorps anti-GBM circulants peuvent également être détectés. La gravité des symptômes dont souffre le patient dépend de la quantité d'anticorps produits dans le corps. Une fois que la toux de sang commence, un stade avancé du syndrome de Goodpasture a déjà été atteint et un diagnostic et un traitement immédiats sont de la plus haute importance.
Si l'évolution de la maladie est foudroiante (= très orageuse), une insuffisance respiratoire et une insuffisance rénale surviennent également en peu de temps. En raison de la perte de sang par l'urine, les patients développent des anémie (un manque de sang). Au fur et à mesure que les reins sont de plus en plus affectés, l'hypertension et l'insuffisance rénale deviennent plus prononcées.
Dans le passé, une maladie comme le syndrome de Goodpasture était toujours mortelle. Aujourd'hui, cependant, grâce aux méthodes modernes et aux possibilités de la médecine moderne, il est possible de traiter au moins le poumon participation bien. Cependant, une fois que les reins sont devenus insuffisants, ils ne peuvent plus être guéris, de sorte qu'une thérapie de remplacement rénal, c'est-à-dire dialyse, Ou même un transplantation rénale doit être pris en compte.
